Enteropati-tipi T-hücreli lenfoma olgularında EBER in situ hibridizasyon yöntemiyle Epstein-Barr virüs ilişkisinin araştırılması

Abstract

Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETTCL), is a type of ;amp;#8220;mature extranodal T- and NK-cell lymphoma;amp;#8221;, derived from intraepithelial T-lymphocytes, representing ;lt;%1 of all non-Hodgkin lymphomas. It is pathogenetically related to gluten hypersensitivity (Coeliac disease), however some cases, reported from South and Central America have been associated with Epstein-Barr virus (EBV). We searched the relationship of EBV and ETTCL in five cases by chromogenic in situ hybridization method using early RNA probe of EBV (EBER). The cases were retrieved from a series of 94 patients diagnosed as T- and NKcell lymphoma, excluding the leukemic and cutaneous subtypes between 1997-2007 in our department. They accounted for 5.3% of all cases. Three of the cases were male, two were female, with a mean age of 47.2;plusmn;13.6 years (range: 27-63). The most common presentation symptoms were diarrhoea, abdominal pain and weight loss. All tumors were located in small bowel and ulcerated. Neoplastic cells were atypical and large in two cases, small to mediumsized in the rest. They expressed CD3+, CD4-, CD8;plusmn; immunophenotype and showed cytotoxic granules. All cases had enteropathy related morphology. Modified Marsh classification was Type IIIA in one case, Type IIIB in three cases and Type IV in the remaining case. EBER in situ hybridization was positive in minority of cells (;lt;%5) of one case having a history of renal transplantation and were thought to represent isolated reactive lymphoid cells and immunoblasts. In our study, no reliable evidence was found relating ETTCL to EBV. The higher proportion of ETTCL cases within the T- and NK-cell lymphoma group in our series, compared especially with Far-East series, was attributed to the higher prevalence of Coeliac disease in our country. Further multicenter studies combining immunohistochemistry and molecular methods are needed to achive reliable epidemiological data.“Enteropati-tipi T-hücreli lenfoma (ETTHL)”, intraepitelyal T-lenfositleri kökenli bir “matür ekstranodal T ve NK hücreli lenfoma” türüdür. Tüm non-Hodgkin lenfomalar içerisindeki oranı %1'in altındadır. Gelişiminde gliadin hipersensitivitesi (Çöliak hastalığı) rol oynar. Ancak Güney ve Orta Amerika'dan bildirilen bazı vakaların Epstein- Barr virüsü (EBV) ile ilişkili olduğu öne sürülmektedir. Çalışmamızda, Anabilim Dalı'mızda ETTHL tanısı alan beş olgudaki EBV varlığı, EBV erken RNA (EBER) probu kullanılarak kromojenik in situ hibridizasyon yöntemiyle araştırılmıştır. Olgular, 1997-2007 yılları arasında, lösemik ve kutanöz tipler dışında ekstranodal ve nodal T ve NK hücreli lenfoma tanısı alan 94 hasta arasından derlenmiştir ve bu grubun %5.3'ünü oluşturmaktadır. Yaş ortalamaları 47.2±13.6 (dağılım: 27-63) olup ikisi kadın, üçü erkektir. Diyare, karın ağrısı ve kilo kaybı en sık rastlanan başvuru yakınmalarıdır. Tümörlerin hepsi ince barsakta yerleşmiştir, yüzeyleri ülseredir. Neoplastik hücreler, iki olguda büyük, diğerlerinde küçük/orta büyüklükte atipik lenfoid hücre görünümündedir. CD3+, CD4-, CD8± immünfenotip ve sitotoksik granüller göstermektedirler. Tüm olgularda komşu mukozada enteropati bulguları mevcuttur. Modifiye Marsh evresi, bir olguda Tip IIIA, üç olguda Tip IIIB, bir olguda da Tip IV olarak değerlendirilmiştir. EBER pozitifliği, yalnızca böbrek transplantasyonu öyküsü olan bir olguda ve az sayıda (%5), izole reaktif lenfoid hücre ve immünoblast olabileceği düşünülen, hücrede izlenmiştir. Araştırmamızda ETTHL ile EBV'nin ilişkili olduğunu düşündürecek güçlü bir veri elde edilmemiştir. Serimizdeki ETTHL'ların, tüm T ve NK hücreli neoplaziler içerisindeki oranının, özellikle Uzakdoğu serilerinden yüksek olması, Çöliak hastalığı prevalansının yüksek olduğu ülkelerden biri olmamızla ilişkilendirilmiştir. Ancak epidemiyolojik düzeyde daha güvenilir veri oluşturabilmek için kombine immünhistokimyasal ve moleküler yöntemlerle desteklenmiş, çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır

    Similar works

    Full text

    thumbnail-image