Ocular Cicatricial Pemphigoid: Clinical Manifestations, Diagnosis and Current Management

Abstract

El penfigoide ocular cicatricial es una enfermedad crónica, bilateral, y progresiva, de etiología autoinmune, en la que se observan depósitos de autoanticuerpos en el epitelio de la membrana basal de las mucosas. Se considera un subtipo del penfigoide de las membranas mucosas (PMM), una dermatosis bullosa, caracterizada por ampollas en diferentes tejidos mucosos como nariz, boca, tracto respiratorio, y genitales. El compromiso ocular en estos casos se encuentra en un 70% de los pacientes con PMM. En contrapartida, el compromiso ocular sin manifestación sistémica se observa hasta en un tercio de los pacientes. Las manifestaciones oftalmológicas inician de forma asimétrica con una conjuntivitis que progresa hacia la fibrosis, provocando insuficiencia de la superficie ocular, y complicaciones inflamatorias e infecciosas, así como una pérdida visual potencialmente devastadora. El diagnóstico oportuno, con un abordaje interdisciplinario y un tratamiento sistémico adecuado, son sumamente importantes y requieren un alto nivel de experiencia, ya que esta condición puede ser extremadamente difícil de identificar y tratar.Ocular cicatricial pemphigoid is a progressive, bilateral, chronic disease, of autoimmune etiology, in which autoantibody deposits are observed in mucosal basement membranes. It is regarded as a mucous membrane pemphigoid subtype, a bullous dermatitis, characterized by blistering in mucosal tissues of nose, mouth, respiratory tract, and genitalia. As a counterpart, ocular involvement without systemic manifestations is observed up to one third of the patients. Ophthalmological presentation is asymmetric, with a conjunctival inflammation which evolves to fibrosis, leading to an ocular surface insufficiency, and infectious and inflammatory complications, as well as a potentially devastating visual loss. A timely diagnosis, with an interdisciplinary approach and a suitable systemic treatment, are pivotal and they require a high level of experience, since this condition may be extremely difficult in identifying and treating.Fil: Schlaen, Bernardo Ariel. Universidad Austral. Hospital Universitario Austral; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín; ArgentinaFil: Montoya, Juliana. Universidad Austral. Hospital Universitario Austral; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas General San Martín; ArgentinaFil: Heredia, Milagros. Universidad Austral. Hospital Universitario Austral; ArgentinaFil: Ficoseco, Carla. Universidad Austral. Hospital Universitario Austral; Argentina. Hospital Alemán; ArgentinaFil: Dominguez, Lucia. Universidad Austral. Hospital Universitario Austral; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Bahía Blanca. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Bahía Blanca. Universidad Nacional del Sur. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Bahía Blanca; Argentin