Уральский Центр Медицинской и Фармацевтической Информации
Abstract
87 cases of primary neuroblastoma verified according to current standards of morphological and molecular genetic diagnostics are reviewed in the paper. Morphological variants and diagnostics criteria of tumor as well as risk groups stratification criteria are summarized. MYCN gene amplification and 1p deletion are designated as adverse molecular genetic features. Prognostic impact of genetic aberrations and unfavorable histology were calculated using event-free and overall survival values.В статье приведены результаты морфологического и молекулярно-биологического исследования 87 случаев нейробластомы у детей, верифицированных с учетом принятых стандартов исследования данной опухоли. Приведены морфологические варианты и критерии диагностики нейробластомы в рамках современных классификаций, а также современные подходы к стратификации больных нейробластомой на группы риска для проведения селективной риск-адаптированной терапии. Амплификация гена MYCN и делеция короткого плеча хромосомы 1 в клетках нейробластомы являются неблагоприятными прогностическими факторами и используются в различных схемах стратификации пациентов на группы риска. Проанализирована бессобытийная выживаемость (БСВ) и общая выживаемость (ОБ) в группах пациентов при наличии генетических аберраций и при неблагоприятной гистологической форме опухоли