Eozinofilik granulom nadir görülen Langerhans hücreli histiositozdur. Akciğer, lenf bezleri, kemik, göz, deri ve

hipotalamus etkilenebilir. Akciğer tutulumu olan hastaların %20 'si asemptomatiktir. Bu yazıda başağrısı ile

başvuran eozinofilik granulomlu bir hastada asemptomatik akciğer tutulumu sunulmaktadır.Eosinophilic granuloma is rarely seen form of Langerhans cell histicytosis. Lungs, lymph nodes, bones, eyes and hypothalamus may be involved. 20% of the patients with lung involvement are asymptomatic. In this article, asymptomatic lung involvement in a patient with eosinophilic granuloma who was admitted with headache is presented

Bolaman, Zahit

Döger, Füruzan

Kadıköylü, Gürhan

Polatlı, Mehmet

Özgel, Nihat

Şentürk, Taşkın

Meandros Medical And Dental Journal

Adnan Menderes University

29ADÜ Týp Fakültesi Dergisi ; 2(1) : 29 - 32 Olgu SunumuEOZÝNOFÝLÝK GRANULOMDA ASEMPTOMATÝK AKCÝ—ER TUTULUMU( OLGU SUNUMU ) *Gürhan KADIKÖYLÜ , Füruzan KACAR , Mehmet POLATLI , Taþkýn ÞENTÜRK , Nihat ÖZGEL ,Zahit BOLAMAN ,1 2 3 1 11ÖZETAnahtar Sözcükler:Asymptomatic Lung Involvement In Eosinophilic Granuloma( Case Report )SUMMARYKey Words:Eozinofilik granulom nadir görülen Langerhans hücreli histiositozdur. Akciðer, lenf bezleri, kemik, göz, deri vehipotalamus etkilenebilir. Akciðer tutulumu olan hastalarýn %20 ’si asemptomatiktir. Bu yazýda baþaðrýsý ilebaþvuran eozinofilik granulomlu bir hastada asemptomatik akciðer tutulumu sunulmaktadýr.Eozinofilik granulom, asemptomatik akciðer tutulumuEosinophilic granuloma is rarely seen form of Langerhans cell histicytosis. Lungs, lymph nodes, bones, eyes andhypothalamus may be involved. 20% of the patients with lung involvement are asymptomatic. In this article,asymptomatic lung involvement in a patient with eosinophilic granuloma who was admitted with headache ispresented.Eosinophilic granuloma, asymptomatic lung involvement* 1-4 Kasým 2000 tarihlerindeki 28. Ulusal Hematoloji Kongresinde poster olarak sunulmuþtur.Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi, Ýç Hastalýklarý Anabilim Dalý, AYDINAdnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalý, AYDINAdnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi, Göðüs Hastalýklarý ve Tüberküloz Anabilim Dalý, AYDIN123Önceleri Histiositozis X grubu olarak bilinenLangerhans hücreli histiositoz (LHH), çocuklarý vegenç eriþkinleri etkileyen Langerhans hücrelerininproliferasyonu ile karakterize nadir bir hastalýkgrubudur. Kemik, akciðer, hipofiz, hipotalamus, deri,gingiva, müköz membran, karaciðer, dalak, lenfbezleri ve yumuþak dokuyu tutabilmektedir. 1987yýlýnda Histiosit çalýþma grubuna göre Langerhanshücreli histiositoz üç gruba ayrýlmýþtýr. Olgularýnýn%60-80 ’i soliter /multifokal eozinofilik granulomolup litik kemik lezyonlarý saptanýr. %15-40 ’ýnýoluþturan Hand-Schuller Christian hastalýðýnda ise(multifokal Langerhans hücreli histiositoz) diabetesinsipitus, exoftalmus ve litik lezyonlar görülmektedir.%10 ’undan azýný da Letterer Siwe (akut yaygýnLangerhans hücreli histiositoz) hastalýðý meydanagetirir ve kemik iliði, lenf nodülleri, santral sinirsistemi, deri ve akciðerde yaygýn tutulum görülür.LHH ’lar meme ve akciðer karsinomalý, Hodgkin veNon-Hodgkin lenfomalý, akut lösemili ve multiplemyelomalý hastalarla birlikte de görülebilmektedir.Bu yazýmýzda dört yýldýr eozinofilik granulomtanýsý ile takip edilen hastada asemptomatik akciðertutulumu rapor edilmektedir.Otuz bir yaþýnda erkek hastaya 4 yýl önce sol üstçene diþlerinde aðrý nedeniyle baþvurduðu doktortarafýndan yapýlan biopsi sonucunda eozinofilikgranulom tanýsý konulmuþ ve lokal küretaj ileradyoterapi uygulanmýþtý (Resim 1). Bir yýldýr ortayaçýkan baþaðrýsý nedeniyle polikliniðimize baþvurdu.Hasta 12 yýldýr günde bir paket sigara içiyordu. Fizikmuayenesinde lokal olarak frontal bölgede duyarlýlýkdýþýnda patoloji yoktu. Rutin hemogram, eritrositsedimantasyon hýzý, periferik yayma, immunglobulindüzeyleri, tiroit fonksiyonlarý, parat hormon düzeyi,kemik iliði aspirasyonu ve biopsisi, akciðer grafisi,batýn ultrasonografisi, elektrokardiografi normalsýnýrlarda idi. Kraniografide frontal bölgede 6x8 cmçapýnda osteolitik lezyon saptandý (Resim 2).Bronkoskopi, transbronþial biopsi, solunumfonksiyon testleri normaldi. Yüksek rezolüsyonluakciðer tomografisi bilateral yaygýn ince retikülerdansite artýþý, alt loplarda yamalý aerasyon artýmýintertisyel akciðer tutulumu olarak yorumlandý(Resim 3 ve 4). Lomber vertebralarýn kemikdansitometresinde osteopeni vardý (t=-1,2 ve z=-1,2).Göz ve KBB muayeneleri sonucunda patolojik bulgusaptanmadý.11-41-51, 6-8OLGUResim 1. Patolojik görünümEozinofilik Granulom30Resim 2.TARTIÞMAKroniografide osteolitik lezyonLHH ’un klonal bir hastalýk mý olduðu, yoksaetiolojisinde sitokinlerin, virüslerin, c-myc ve H-Rasgibi onkogenlerin rolü olduðu kesin deðildir. LHH’ lu hastalarýn %19-40 ’ýnda klinik veradyolojik olarak akciðer tutuluþu görülmektedir.Pulmoner LHH 3-4.cü on yýldaki erkeklerde daha sýkortaya çýkmakta ve hastalarýn %20 ’si asemptomatikseyretmektedir. Semptomatik olgularda ise dispne,takipne, siyanoz, göðüs aðrýsý, nonproduktif öksürük,hemoptizi görülmektedir. Özellikle gençerkeklerde pnömotoraksa baðlý olarak akut dispneortaya çýkabilir. Radiolojik olarak yineleyenpnömotoraks (%20-25), bilateral intersisyelpnömoni, retiküler ve retikülonodüler infiltrasyonlar,kistik lezyonlar, plevral effüzyon, bal peteðigörünümü, hiler lenfadenopati, kavite, amfizematödeðiþiklikler ve fibrozis izlenebilir. Akciðer üstloblarda tutulum daha sýk görülür. Akciðerdesýnýrlý eozinofilik granulom olgularý bildirilmiþse degenellikle yaygýn kemik, lenf bezi, göz,deri,hipotalamus gibi yaygýn tutulum ile birliktedir.Pulmoner LHH ’un tanýsýnda yüksek rezolüsyonlutomografi, transbronþial akciðer biopsisi,bronkojenik aspirasyon lavajý ve açýk akciðer biopsisitanýsal yöntemlerdir. Ýncelenen biopsilerdeLangerhans hücreleri, Birbeck granülleri, lenfosit,eozinofil, nötrofil, plazma, makrofaj, dev hücre vefibroblastlarý içeren destrüktif granulomlargörülebilmektedir. Lavaj sývýsýnda CD-1 (+) taþýyanhücrelerin %5’ den fazla olmasý da tanýda yardýmcýolmaktadýr. Ancak transbronþial akciðer biopsisihastalarýn ancak %16-40 ’ýnda tanýsal deðertaþýmaktadýr. Bu nedenle kesin taný için özellikleþüpheli, intersisyel fibrozisli ve bazý asemptomatikolgularda açýk akciðer biopsisi önerilmektedir.Ayýrýcý tanýda tüberküloz, sarkoidoz, lenfoma,eozinofilik pnömoni, fibrozis yapan intertisyelpnömoni ve metastatik lezyonlar düþünülmelidir.Hastamýza daha önce diþlerindeki lezyondanyapýlan biopsi ile eozinofilik granulom tanýsýkonularak hastaya küretaj ve radioterapiuygulanmýþtý. Son bir yýldýr baþaðrýsý þikayeti olanhastada kraniumda 6x8 cm çapýnda osteolitik lezyonsaptandý. Hastanýn akciðere ait gerek klinik gereksede direk grafilerinde bir bulgu yoktu. Yüksekrezolüsyonlu akciðer tomografisinde bilateral yaygýnince retiküler ve alt loplarda yamalý aerasyon artýþýsaptandý. Bronkoskopi, transbronþial akciðerbiopsis i , bronkoskopik aspirasyon lavaj ýnormal bulundu. Hastaya asemptomatik olduðu içinyüksek rezolüsyonlu akciðer tomografisi ile akciðertutulumu kabul edildi ve açýk akciðer biopsisiyapýlmadý. Asemptomatik ve fibrozisi olmayan birhastaya invaziv bir taný yöntemi olan açýk akciðerbiopsi yapmanýn ne kadar etik olduðu da tartýþmalýdýr.Akciðer tutulumlu LHH ’lularýn tedavilerindesteroid en uygun tedavi þekli olarak kabuledilmektedir. Ancak aðýr seyirli olgularda diðerkemoterapötik ilaçlara yanýt alýnamayarak akciðertransplantasyonu uygulanabil i r. Akciðertutulumunda prognozu en önemli belirleyici faktörsigaradýr. Sigara içen hastalarda daha sýk akciðertutulumunun olduðu ve sigaranýn býrakýlmasýndansonra bu lezyonlarýn gerilediði saptanmýþtýr.Ýleri yaþ (>26), düþük FEV /FVC (1.ci saniyedekizorlu ekspiratuar volüm /zorlu vital kapasite) oraný(<0,66), yüksek RV/ TLV (rezidüel volüm/ totalakciðer volümü) oraný (>0,33) ve steroid tedavisialýmýnýn akciðer tutulumunda kötü prognostikbelirteçler olduðu bir çalýþmada gösterilmiþtir. Metilprednizolon 1 mg/kg ve alendronat 10 mg/günbaþlanýlan ve sigarayý býrakmasý önerilen hastanýnþikayetleri 4 hafta içinde azaldý. Halen bir yakýnmasýResim 3-4. Yüksek rezolüsyonlu akciðer tomografikgörünümleri9-121, 2, 13, 142-3,5,133, 5, 15-1714, 153,15-2117, 22, 2324, 2520, 21, 2552, 3, 19, 21, 262 720, 21, 28-30311Kadýköylü ve Ark.31olmayan hasta alendronat 20 mg/gün ve alternate dozmetil prednizolon kullanmaya devam etmektedir.Bu olguda görüldüðü gibi eozinofilikgranulomlu hastalar asemptomatik olsalar bileakciðer tutulumu yönünden araþtýrýlmalýdýr.KAYNAKLAR1. Malpas JS, Norton AC. Largerhans cell histiocytosis inthe adult. Med Pediatr Oncol 1996; 27: 540-6.2. Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP, Wiseman GA,Edmonson J,Schomberg PJ. Langerhans cellhistiocytosis. Cancer 1999; 85: 2278-90.3. Bianchi M, Cataldi M. Pneumothorax secondary topulmonary histiocytosis X Minerva Chir 1999; 94:531-6.4. Writing Group of the Histiocyte Society, HistiocytosisSyndromes in children. Lancet 1987; 1: 208-9.5. Lipton JM. Histiocytic disorders. In : Hematology,Basic Priciples and Practice. Hoffman R, Benz EJB,Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, McGlave P (Edits). 3 edition, Churchill Livingstone2000: 783-796.6. Shin MS, Buchalter SE, Kang-Jey H. Langerhans cellhistiocytosis associated with Hodgkin’s disease: Acase report. J Natl Med Assoc 1991; 86: 65-9.7. Egeler RM, Neglia JP, Pucetti DM, Brennan CA,Nesbit ME. Association of Langerhans cellhistiocytosis with malignant neoplasms. Cancer 1993;71; 865-738. Yamashita H, Nagayama M, Kawashima M, HiadanoA, Yamada O, Mizoguchi H. Langerhans cellhistiocytosis in an adult patient with multiple myeloma.Clin Exp Dermatol 1992; 17: 275-8.9. Yu RC, Chu C, Buluwela L, Chu AC. Clonalproliferation of Langerhans cell in Langerhans cellhistiocytosis. Lancet 1994; 343: 767-8.10. Kannourakis G, Abbas A. The role of cytokines in thepathogenesis of Langerhans cell histiocytosis. Br JCancer 1994; 70 (S XXIII): S 37-S 40.11. Mc Clain K, Jin H, Gresik V, Favara B. Langerhans cellhistiocytosis: Lack of a viral etiology. Am J Hematol1994; 47: 16-20.12. Abdelalif OMA, Chandler FW, Pantazis CG, Guire BJ.EW. Enhanced expression of the c-myc and H-Rasoncogenes in Letterer-Siwe disease. A sequential studyusing colorimetric insutu hybridization. Arch PatholLab Med 1990; 114: 1254-60.13. Knight RK. Haemoptysis in eosinophilic granuloma.Br J Dis Chest 1979; 73: 81-6.14. Smets A, Mortele K, de Praeter G, Francois O, BenoitY, Kunnen M. Pulmonary and mediastinal lesions inchildren with Langerhans cell histiocytosis. PediatrRadiol 1997; 27: 873-6.15. Yamada G, Morita Y, Yokokawa K, Sasaoka J,Waitanabe H, Asakawa M, Suzuki A. A case ofpulmonary eosinophilic granuloma with involvementof ocular fundus. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi1992; 30: 1365-7.16. Zampatori M, Gavelli G, Bernasconi A, Fabri M,Sturani C, Galavotti V. Pulmonary eosinophilicgranuloma in adults. Case histories and a review of theliterature. Radiol Med 1989; 77: 347-53.17. Sledziewska J, Roginska E, Oblakowski P, SlodkowskaJ, Hawryliewicz I, Kus J, Pawlicka L, Pirozynski M,Rowinska-Zakrzewska E. Usefulness of CD-1expression on surfaces of cells in brochoalveolar fluidfor diagnosis of histiocytosis X- our experience.Pneumonol Alergol Pol 1999; 67: 311-7.18. Miadonna A, Gibelli S, Tedeschi A, Bonelli N, FerreroS. Favourable outcome of a case of pulmonaryLangerhans cell histiocytosis. Monaldi Arch Chest Dis2000; 55: 3-5.19. Martinez AM, Garcia LB, de Paco MM, Alguacil GG,Gonzalez PB, Perez MGL Langerhans cellgranulomatosis with unifocal bone disease andasymptomatic pulmonary infiltration. An Med Interna1995; 12: 130-2.20. Araszkiewicz T, Solodkowska J, Bestry I, Slupek A,Rowinska-Zakrzewska E. A case of lung eosinophilicgranuloma (histiocytosis X) without clinicalsymptoms. Pneumonol Alergol 1995; 63: 657-62.21. Nalepa P, Korneta K, Payor A. Histiocytosis ofLangerhans cells in the lung : case report. PolMerkuriuiz Lek 1998; 5: 377-8.22. Birbeck MS, Breathnach AS, Everall JD. An electronmicroscope study of basal melanocytes and high levelclear cells (Langerhans cells) in vitiligo. J InvestDermatol 1961; 37: 51-63.23. Auerswald U, Barth J, Magnussen H. Value of CD-1positive cells in bronchoalveoler lavage fluid for thediagnosis of pulmonary histiocytosis X. Lung 1991;169: 305-9.24. Travis WD, Borok Z, Roum JH, Zhang J, Feuerstein I,Ferrans VJ, Crystal RG. Pulmonary Langerhans cellgranulomatosis (histiocytosis X). A clinicopathologicstudy of 48 cases. Am J Surg Pathol 1993; 17: 971-81.25. Housini I, Tomashefski JF Jr, Cohen A, Crass J, , CohenA, Crass J, Kleinerman JF. Transbronchial biopsy inpatients with pulmonary eosinophilic granuloma.Comparison with findings on open lung biopsy ArchPathol Lab Med 1994; 118: 523-30.26. Schonfeld N, Frank W, Wenig S, Uhrmeister P, Allica E,Preussler H, Grassot A, Loddenkemper R. Clinical andradiologic features, lung function and therapeuticresults in pulmonary histiocytosis X. Respiration1993; 60: 38-44.27. Egan TM, Detterbeck FC, Keagy BA, Turpin S, MillMR, Wilcox BR. Single lung transplantation foreosinophilic granulomatosis. South Med J 1992; 85:551-3.28. Mogolkoc N, Veral A, Bishop PW, Bayýndýr U,Pickering CA, Egan JJ. Pulmonary Langerhans cellhistiocytosis : radiologic resolution following smokingcessation. Chest 1999; 115: 1452-5.29. Aubry MC, Wright SL, Myers JL. The pathology ofsmoking related lung disease. Clin Chest Med 2000;21: 11-37.30. Igarashi T, Nakagawa A, Nishino M, Muarakami S,Ohouchi H, Koseki T, Yoshida Y, Hoshino H, Imai Y,Abe S. Improvement of pulmonary eosinophilicgranuloma after smoking cessation in two patients.Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1995; 33: 1125-9.31. Delobbe A, Durieu J, Duhamel A, Wallaert B.Determinants of survival in pulmonary Langerhanscell granulomatosis (histiocytosis X). Groupe d’Etudeen Pathologie Interstitielle de La Societe da PathologieThoracique du Nord. Eur Respir J 1996; 9: 2002-6.rd32Eozinofilik GranulomYAZIÞMA ADRESÝDr. Gürhan KADIKÖYLÜAdnan Menderes Üniversitesi Týp FakültesiÝç Hastalýklarý Ana Bilim Dalý /AYDINTel : 0.256.21240780.256.2256310Faks :0.256.2120146E-mail :gurhan@ efes.net.trGeliþ Tarihi : 10.12.2000Kabul Tarihi : 24.04.2001

Asymptomatic lung ınvolvement ın eosinophilic granuloma ( case report )

http://adudspace.adu.edu.tr:8080/xmlui/bitstream/handle/11607/2296/29-32.pdf?sequence=1&isAllowed=y

Asymptomatic lung ınvolvement ın eosinophilic granuloma ( case report )

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Adnan Menderes University