Philadelphia kromozomu negatif miyeloproliferatif hastalıklar pluripotent hematopoetik kök hücredeki bozukluk nedeni ile oluşan hematopoetik hücre dizi öncü hücrelerinin düzensiz proliferasyonu sonucu granülosit, eritrosit veya trombosit sayısında artış ile birlikte sıklıkla sekonder miyelofibrozis ve nadiren de lösemik dönüşümle karakterize klonal hematolojik hastalıklardır. Bu çalışmada Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı tarafından Philadelphia kromozomu negatif 104 miyeloproliferatif hastalıklar hastasında yapılan retrospektif çalışma ile tromboembolik ve hemorajik komplikasyonlar, sekonder miyelofibroz ve lösemik dönüşüm gibi komplikasyonların gelişimi, sağ kalım, sağ kalımı etkileyen faktörler, ölüm nedenleri, JAK2 mutasyonunun tanıda yeri ile sağ kalım ve komplikasyonlar üzerine etkisi araştırıldı. 54'ü (%52) erkek toplam 104 miyleprolifertif hastalıklar hastası çalışmaya alındı. Hastaların yaş ortalaması 59±16 (yaş aralığı 17-84) idi. Miyeloproliferatif hastalıkların dağılımına bakıldığında 60 hastada (%58) esansiyel trombositoz, 25 hastada (%24) polisitemia vera, 19 hastada (%18) primer miyelofibrozis idi. Fizik muayenede en sık saptanan bulgular splenomegali (%46), hepatomegali (%46), solukluk (%28) ve eritromelaljiydi (%14). En sık görülen komplikasyonlar kanama (%50) ve tromboembolik olaylardı (%42). Sekonder miyelofibrozis (%5) ve lösemik dönüşüm (%1) ise daha nadirdi. JAK2 mutasyonu değerlendirilen 66 hastanın 46'sında (%70) mutasyon pozitif olarak saptandı. Polisitemia vera hastalarının %83'ünde, esansiyel trombositoz hastalarının %61'inde, primer miyelofibrozis hastalarının %80'inde JAK2 mutasyonu pozitif saptandı. Ölüm nedenleri sıklık sırasına göre; tromboembolizm (%45), hastalık progresyonu (%18), solunum yetmezliği (%14) ve diğer (%23) nedenlere bağlı olarak görüldü. Tromboembolizm için risk faktörlerini lökositoz (p=0.003) ve ileri yaş (p0.05). Kanama komplikasyonları üzerinede logistik regresyon analizi ile etkin bir faktör yoktu. JAK2 mutasyonunun ve trombosit sayılarının tromboembolizm ve sağ kalım üzerine bir etkisi yoktu. Aspirin kullanan hastaların ortalama sağ kalım süreleri kullanmayan hastalara göre anlamlı derecede farklı idi (p0.05). Also there was not a significiant factor on hemorrhagic complications when used logistic regression analysis. The JAK2 mutation and platelet count had no effect on thromboembolism and survival. Mean survival time was significantly different between patients treated with aspirin and without (p<0.0001). Hydroxiurea was the most commonly used drug in myeloproliferative disorders. When performed Kaplan-Meier analysis, mean survival time was detected as 146±14 months in the patients with PV, 114±7 months in those with essential thrombocythemia, and 125±34 months in those with primary myelofibrosis, respectively. Mean survival time in patients with all myeloproliferative disorders were 157±20 months. However there was not a difference between groups for survival time. In conclusion, thromboembolism and hemorrhagic complications were frequently seen in myeloproliferative disorders. Only leukocyte count and advanced age had effect on thromboembolic complications. While the diagnosis of myeloproliferative disorders have no effect on survival, thromboembolic events and the use of aspirin were significiant factors affecting survival time. For this reason, teh use of aspirin is an important issue to prevent thromboembolic events and to improve survival time
