Anaplastic large cell lymphoma (ALCL) is a rare, high-grade, T-cell neoplasm classified into cutaneous primary, systemic primary ALK-positive (ALKþ), systemic primary ALK-negative, or breast-implant associated. Secondary involvement of the central nervous system (CNS) by systemic primary ALKþ ALCL is a rare occurrence. We present a case of CNS involvement by ALKþ ALCL eleven years after diagnosis of the primary tumor in the thoracic vertebra. The anatomopathological examination confirmed the diagnosis of ALKþ ALCL. A brief review of the treatment and the clinical and pathological aspects is presented.O linfoma anaplásico de grandes células (LAGC) corresponde a uma neoplasia de alto grau rara, com imunofenótipo T, que podendo ser dividido em primário cutâneo, primário sistêmico ALK positivo (ALKþ), primário sistêmico ALK negativo, e associado a próteses mamárias. Acometimento secundário do sistema nervoso central (SNC) por LAGC primário sistêmico ALKþ é uma rara entidade. Os autores apresentam um caso de acometimento do SNC por LAGC ALKþ onze anos após o diagnóstico do tumor primário em vértebra torácica. O exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico de LAGC ALKþ. Fez-se também uma breve revisão de aspectos clínicos e patológicos e tratamento
