La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que provoca la pérdida progresiva de motoneuronas superiores e inferiores, conduciendo a la parálisis y atrofia muscular y, en última instancia, al fallecimiento del paciente. Aunque los mecanismos subyacentes no se comprenden completamente, se ha sugerido que la disfunción mitocondrial desempeña un papel crucial. Aunque numerosos estudios han investigado esta alteración en el sistema nervioso, se sabe menos acerca de cómo afecta esta disfunción a la fisiología del músculo esquelético.El objetivo de este trabajo es estudiar la dinámica mitocondrial en el músculo esquelético del modelo animal de ELA SOD1G93A, mecanismo que se encarga de mantener la morfología y funcionalidad de la red mitocondrial celular. Para ello, se estudió la expresión génica y proteica de las principales moléculas involucradas en los mecanismos de la dinámica mitocondrial. Además, se comprobaron a nivel transcriptómico la existencia de alteraciones musculares y mitocondriales en el músculo esquelético del modelo.Los resultados revelan una desregulación de la dinámica mitocondrial y mostraron una hiperactivación de las moléculas responsables de la fisión mitocondrial en el músculo esquelético del modelo de ELA SOD1G93A. Estos hallazgos sugieren que esta disfunción mitocondrial podría contribuir a la progresión de la enfermedad, empeorando la patogenia de la ELA. Además, plantean la posibilidad de que la dinámica mitocondrial pueda ser un objetivo terapéutico para el tratamiento de la enfermedad.<br /
