Idiopathic anaphylaxis

Abstract

Anafilaksja idiopatyczna jest ciężką, zagrażającą życiu systemową lub uogólnioną natychmiastową reakcją nadwrażliwości o objawach podobnych/zbliżonych do innych postaci anafilaksji. Dotyczy ok. 30-60% przypadków u dorosłych i ok. 20% przypadków u dzieci. W patogenezie anafilaksji idiopatycznej istotną rolę mogą odgrywać zespół alfa-gal, mastocytoza, schorzenia przebiegające z aktywacją komórki tucznej oraz ukryte alergeny i kofaktory – wysiłek fizyczny, alkohol, leki. Objawy kliniczne anafilaksji idiopatycznej oraz postępowanie terapeutyczne są identyczne jak w anafilaksji o znanym czynniku sprawczym. W pracy omówiono epidemiologię anafilaksji, patomechanizm, diagnostykę oraz postępowanie terapeutyczne według wytycznych międzynarodowychIdiopathic anaphylaxis is a severe, life-threatening systemic or generalized immediate hypersensitivity reaction with symptoms similar to resembling other forms of anaphylaxis. It concers approximately 30-60% of cases in adults and 20% of cases in children. In the pathogenesis of idiopathic anaphylaxis, alpha-gal syndrome, mastocytosis, diseases associated with mast cell activation, and hidden allergens and cofactors -physical exertion, alcohol, drugs can play a significant role. The clinical manifestations of idiopathic anaphylaxis and therapeutic management are identical to those of anaphylaxis with a known causative agent. The paper discusses epidemiology of anaphylaxis, pathomechanism, diagnostics and therapeutic management according to international guidelines