Уральский Центр Медицинской и Фармацевтической Информации
Abstract
This literature review presents a modern understanding of hereditary neurodegenerations with iron accumulation in the brain – a heterogenous group of hereditary diseases, based on a violation of iron metabolism and its deposition in various brain structures with the development of pathological changes. The main and most common clinical forms, their etiopathogenetic and molecular genetic aspects, as well as possible treatment options are described.В данном литературном обзоре представлены современные представления о наследственных нейродегенерациях с накоплением железа в мозге – гетерегонной группе наследственных заболеваний, в основе которой лежит нарушение метаболизма железа и отложение его в различных структурах головного мозга с развитием патологических изменений. Описаны основные и наиболее часто встречающееся клинические формы, их этиопатогенетические и молекулярно-генетические аспекты, а также возможные варианты лечения
