Caractéristiques des vascularites à ANCA associées à des anévrysmes : série de cas et revue de la littérature

Abstract

Introduction. ANCA-associated vasculitides (AAV) is an exceptional cause of small and large aneurysms, which are themselves rare and potentially serious vascular diseases. Here we present the phenotypic characteristics of patients with AAV associated with the presence of aneurysms.Method. We performed a retrospective multicenter study in French internal medicine departments and a systematic review of the literature. The patients included had an AAV associated with the presence of one or more aneurysms.Results. Among the 51 patients included, the most common vasculitides was granulomatosis with polyangiitis (67%). A total of 92 aneurysms were found, 74% of which involved medium sized arteries, particularly renal arteries. Twenty-two patients (43%) developed aneurysmal rupture during follow-up, of which 91% involved medium-sized vessels. Patients with aneurysmal rupture had significantly more pulmonary infiltrates and higher creatinine levels than patients without rupture. There was no association between treatment and rupture. Ten patients died during follow-up, 3 of whom died of aneurysmal rupture.Conclusion. Patients with aneurysm-associated AAV appear to have more severe damage to their AAVat the time of diagnosis but also have a high mortality. The vessels affected are predominantly mediumsized vessels, especially the renal arteries. Almost half of the patients had a rupture during follow-up, the majority of which involved medium-sized arteries. Because of their increased mortality, clinical description and study of their response to treatment would be important to better target these patients.Introduction. Les vascularites associées aux ANCA (VAA) sont une cause exceptionnelle d’anévrisme de petite ou grande taille. Nous présentons ici les caractéristiques phénotypiques des patients atteints de VAA associée à la présence d'anévrismes. Méthode. Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique et une revue systématique de la littérature. Les patients inclus présentaient une VAA associée à la présence d'un ou plusieurs anévrisme(s). Résultats. Parmi les 51 patients inclus, la vascularite la plus représentée était la granulomatose avec polyangéite (67%). Un total de 92 anévrismes a été trouvé, dont 74% touchaient les artères de moyens calibres, notamment les artères rénales. Vingt-deux patients ont développé une rupture anévrismale au cours du suivi, dont 91% avaient une atteinte des vaisseaux de taille moyenne. Les patients présentant une rupture anévrismale présentaient significativement plus d'infiltrats pulmonaires et des taux de créatinine plus élevés que les patients sans rupture. Il n’a pas été retrouvé d’association entre le traitement instauré et la rupture. Dix patients sont décédés au cours du suivi, 3 par rupture anévrismale. Conclusion. Les patients atteints de VAA associée à la présence d’anévrisme semblent présenter des atteintes plus sévères mais ont également une mortalité élevée. Les vaisseaux touchés sont majoritairement des vaisseaux de taille moyenne notamment les artères rénales. Près de la moitié des patients ont eu une rupture au cours du suivi, dont la majorité concerne des artères de taille moyenne. La description clinique et l'étude de leur réponse au traitement seraient importantes pour mieux cibler ces patients