Tiivistelmä
Keuhkofibroosin äkillisiin pahenemisvaiheisiin (AE-ILD) liittyy suuri kuolleisuus. Diagnoosi edellyttää keuhkojen ohutleiketietokonetomografiatutkimusta ja huolellista erotusdiagnostista arviota erikoissairaanhoidossa. Tehokasta lääkehoitoa ei tunneta, mutta kliininen käytäntö on hoito antibiooteilla ja glukokortikoideilla. Keuhkofibroosilääkkeet pirfenidoni ja nintedanibi vaikuttavat ehkäisevän pahenemisvaiheita ja parantavan niiden ennustetta
