A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva, cujos sinais clínicos são muito variados em geral caracteriza-se por doença pulmonar progressiva, disfunção pancreática exócrina, doença hepática, problemas na motilidade intestinal, infertilidade masculina e concentrações elevadas de eletrólitos no suor. O acometimento pulmonar é a maior causa de morbidade mortalidade em pacientes com FC, apesar de ser uma doença com declínio progressivo a abordagem terapêutica adequada destina-se a retardar a progressão da doença. Os pacientes com FC apresentam, com frequência, progressiva limitação ao exercício físico e redução de suas atividades de vida diária devido a vários fatores. As causas principais da intolerância ao exercício estão associadas à redução na capacidade e reserva ventilatória, perda da massa muscular esquelética periférica e diminuição da função cardiovascular. Pacientes com FC que praticam atividade física melhora a depuração das vias aéreas, reduz exacerbações e internações hospitalares. A atividade física pode ser avaliada através da utilização de dispositivos que detectam a oscilação do corpo (pedômetros) no qual tem sido uma opção segura e viável para avaliar o nível de atividade física, principalmente em crianças e adolescentes. Poucos estudos foram realizados em crianças com diagnóstico de FC com a utilização de pedômetro para avaliação do nível de atividade física diária (NAFD). Neste estudo os pacientes apresentaram média na capacidade máxima de exercício acima de 80% no teste de esforço cardiopulmonar (TECP), o que é definido como normal para estes indivíduos. Os pacientes apresentaram associação do TECP com o NAFD, dividimos os pacientes em dois grupos, grupo com internação hospitalar (G1) e o grupo sem internação hospitalar (G2), em que os resultados demonstram que os pacientes apresentaram internações no último ano obtiveram piores desempenhos no TECP, nos testes de função pulmonar e no NAFD.Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disease that presents varied clinical signs. CF is usually characterized by progressive lung disease, liver disease, exocrine pancreatic dysfunction, intestinal motility dysfunction, male infertility and high concentrations of electrolytes in sweat. Pulmonary impairment is the major cause of morbidity and mortality in patients with CF, and despite being a disease with progressive decline, the appropriate therapeutic approach aims to delay the progression of the disease. Patients with CF often present progressive limitation to physical exercise and reduction in their daily activities due to several factors. The main causes of exercise intolerance are associated with reduced ventilatory capacity and ventilatory reserve, loss of peripheral skeletal muscle mass, and decreased cardiovascular function. Physical activity can be assessed through the use of devices that detect body sway (pedometers) which have been a safe and viable option to assess the level of physical activity, especially in children and adolescents. Few studies have been performed in children diagnosed with CF using a pedometer to assess the daily physical activity level. In this study, the subjects presented a mean maximum exercise capacity above 80% in the cardiopulmonary exercise testing (CPET), which is defined as normal for these individuals. Patients showed an association between CPET and physical activity level. The subjects were divided into two groups, group with hospitalization (G1) and group without hospitalization (G2), and we identified that patients who had hospital admissions in the last year had worse performances in CPET, pulmonary function tests and daily physical activity level
