Çocukluk çağında nadir bir olgu: İzole brakiosefalik ven anevrizması ve mediastinal kistik higroma birlikteliği

Abstract

Giriş: Kistik higroma (KH), lenfatik sistemden kaynaklanan çocukluk çağının benign konjenital birmalformasyondur. KH, yerleşim olarak en sık yüz ve boyun bölgesinde yerleşmekte olup olguların %1’indetoraksa uzanım veya izole olarak mediastinal yerleşim görülebilir. Mediastinal KH ve ana damarsal yapılardaanevrizma birlikteliği oldukça nadir görülmektedir. Burada, pulmoner hava yolu malformasyonunu taklit edenmediastinal KH ile izole sakküler brakosefalik ven anevrizması birlikteliği olan nadir bir olgu sunulmaktadır.Olgu: Bilinen bir hastalığı olmayan 5 yaşında kız hasta göğüs ağrısı yakınması ile başvurdu. Laboratuvar bulgularınormal sınırlarda olan hastanın çekilen akciğer grafisinde sol üst hemitoraksta kitle imajı saptandı. Hastanınyapılan ileri incelemelerinde, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntülemelerisol üst mediasten yerleşimli 5x6 cm’lik konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu ile uyumlu kitle vekomşuluğunda izole brakiosefalik ven anevrizması olarak raporlandı. Anevrizmanın kitle ile ilişkisinideğerlendirmek amacıyla konvansiyonel anjiografi yapıldı. Anjiografi sırasında kitlenin anormal arteriyel vevenöz anatomisi net olarak görüldü. Median sternotomi ile kitle eksizyonu yapıldı, brakiosefalik ven anevrizmaonarıldı. Ameliyat sonrası 2. günde beslenmeye başlayan hastanın 4. günde tüp torakostomisi çekildi ve 5. gündetaburcu edildi. Kitlenin histopatolojik incelemesi KH olarak raporlandı.Sonuç: Mediastinal yerleşimli kistik kitle ve komşuluğunda saptanan büyük ven anevrizmalarında KH ön tanıolarak düşünülmelidir. Bu olgudan hareketle, radyolojik çalışmalarda majör vasküler anomalilerin varlığındamutlaka konvansiyonel anjiyografi yapılması gerektiğini, kitlenin cerrahi diseksiyonu sırasında hayati organlardanve frenik sinirden titiz diseksiyonun başarılı eksizyon için önemli olduğunu düşünüyoruz.Anahtar Kelimeler: Kistik higroma, Anevrizma, Anjiografi&nbsp;Introduction: Cystic hygroma (CH) is a benign congenital malformation in childhood derived from the lymphaticsystem. CH are mostly located in the cervico-facial region and nearly 1% of CH extend into or primarily involvethe mediastinum. Mediastinal CH adjacent to aneurysmal veins are extremely rare. We herein report a rare casewith the mediastinal CH associated with isolated saccular brachiocephalic vein aneurysm, mimicking congenitalpulmonary airway malformation.Case: A healthy 5-year-old girl presented with chest pain. The patient's laboratory findings were within normallimits, and a mass image was detected in the left upper hemithorax in the chest X-ray. In the further examinationsof the patient, high resolution computed tomography and magnetic resonance imaging revealed a 5x6 cm masslocated in the left upper mediastinum, consistent with congenital pulmonary airway malformation, and isolatedbrachiocephalic vein aneurysm in its vicinity. Conventional angiography was performed to evaluate therelationship of the aneurysm with the mass. Abnormal arterial and venous anatomy of mass was visible clearlyduring angiography. Mass excision was performed with median sternotomy, brachiocephalic vein aneurysm wasrepaired. The patient started feeding on the 2nd postoperative day, tube thoracostomy was removed on the 4th dayand was discharged on the 5th day. Histopathological examination of the mass was reported as CH.241Conclusion: In the case of an intrathoracic large vein aneurysm and a mediastinal mass, the CH should beconsidered as a preliminary diagnosis. Based on the present case, we suggest that conventional angiography shoulddefinitely be performed in the presence of major vascular anomalies in radiologic studies, meticulous dissectionfrom vital organs and phrenic nerve during surgical dissection of the mass are important for successful excision.</p

    Similar works