Bejarano, B. (B.)

Lazaro-Blazquez, D. (D.)

Manrique, M. (Miguel)

Riverol, M. (Mario)

Dadun, University of Navarra

COMUNICACIONES BREVES197REV NEUROL 2002; 35 (2)Progresión de un astrocitomaa lo largo de la vía piramidalEs conocida la frecuente diseminación de lostumores gliales de alto grado, y en ocasiones delos de bajo grado, a lo largo de tractos compac-tos de la sustancia blanca.Presentamos el caso de un glioma con dise-minación tumoral por el haz corticoespinal,documentado con resonancia magnética (RM)y tomografía de emisión de positrones (PET)con 18F-fluorodesoxiglucosa y 11C-metionina, yconfirmado con biopsia estereotáctica.Caso clínico. Se trata de un paciente diestro,de 33 años, que presentó dificultad progresivapara escribir y para caminar, por frecuentestropiezos con el pie derecho, de tres meses deevolución. Posteriormente a este cuadro se aña-dió disartria. En su hospital de referencia lerealizaron una RM cerebral que objetivó unamasa que afectaba a la sustancia blanca delcentro semioval y corona radiata izquierdos. Elestudio se completó con biopsia estereotácticay el resultado patológico fue de astrocitoma debajo grado, variante gemistocítica.El paciente decidió consultar en nuestro cen-tro ante un empeoramiento de la función de lamano para la escritura. En la exploración seobservó disgrafía, paresia facial central dere-cha, hemiparesia derecha e hiperreflexia hemi-corporal derecha con signo de Babinski. No seobservaron alteraciones de la sensibilidad su-perficial ni profunda, pero sí se evidenció elfenómeno de extinción sensitiva hemicorporalderecha. Además, se apreciaba un pie derechoparético en la deambulación, sin braceo en laextremidad superior derecha. La evolución clí-nica del cuadro del paciente sugería un mayorgrado de malignidad, por lo que se decidió unreestadiaje. La importancia de conocer con exac-titud el grado de la tumoración glial radica en ladiferente actitud terapéutica frente a astrocito-mas de alto y bajo grado.El paciente se sometió en nuestro centro auna nueva RM cerebral, que mostró una neo-formación intraaxial hemisférica izquierdaque avanzaba por el haz corticoespinal hastael pedúnculo cerebral, e incluso infiltraba elcuerpo calloso (Figs. 1a y 1b). Tras la inyec-ción de gadolinio se apreció un incremento dela señal de resonancia en la corteza frontopa-rietal y a la altura del aspecto caudal del hazcorticoespinal, inmediatamente superior alpedúnculo cerebral (Figs. 1c y 1d). Esta últi-ma alteración sugería la existencia de malig-nización tumoral [1], aunque la relación entrela captación de contraste paramagnético y elgrado histológico de los gliomas permaneceen estudio [2,3].En el PET con 18F-fluorodesoxiglucosa y11C-metionina, dicha lesión (Fig. 2) exhibeuna captación aumentada que se extiende porel haz corticoespinal izquierdo. La captaciónde ambos trazadores es heterogénea, con unazona de máxima actividad localizada en elaspecto más anterior y medial de la coronaradiata, y focos de moderada-elevada activi-dad en la corteza perirrolándica y en la regiónanterior del pedúnculo.Ante la discrepancia del resultado de la biop-sia previa con los estudios de RM y PET y eldeterioro progresivo lento, se decidió llevar acabo cirugía estereotáctica con ayuda de fusiónde imágenes RM-PET mediante un softwaregratuito disponible en Internet (MRIcro, dise-ñado por Chris Rorden, Universidad de Not-tingham) y un software adicional. Con la ayudadel neuronavegador se obtuvieron las biopsiasde las zonas sugestivas de malignidad.a bc dFigura 1.  a) y b) Imágenes coronales de RM cerebral potenciadas en T1 tras la inyección de gadolinio, en lasque se aprecia incremento de señal en el córtex frontal y en el pedúnculo cerebral. c) y d) Imágenes axialesde RM cerebral potenciadas en T2, en las que se observa una tumoración intraaxial hemisférica izquierda quesigue el haz corticoespinal hasta el pedúnculo cerebral.Figura 2.  PET cerebral con 11C-metionina que muestra máxima captación en la corona radiata izquierda y focosde moderada intensidad en la corteza perirrolándica y en la región anterior del pedúnculo cerebral izquierdo.REV NEUROL 2002; 35 (2)198El estudio patológico demostró, en la cortezaafecta, la presencia de astrocitoma anaplásicocon rasgos gemistocíticos, y en la sustanciablanca del centro semioval, astrocitoma de bajogrado, tipo gemistocítico, en transición a altogrado. El estudio inmunohistoquímico de lamuestra biópsica presentó p16 negativo y p53inferior al 5%.Los astrocitomas son tumores histológica-mente heterogéneos, por lo que las biopsiasfocales pueden no ser representativas. Los ha-llazgos de PET sugieren que la afectación cor-ticoespinal corresponde a una progresión tumo-ral y no a una degeneración de la vía piramidal.Esta técnica, en cambio, no aclara inequívoca-mente el grado tumoral [4-6]. La fusión de lasimágenes de RM y PET y la ayuda de un neuro-navegador permiten obtener muestras de áreassugestivas de mayor malignidad histológica [7].Esto es especialmente útil en regiones próximasa áreas elocuentes de la corteza cerebral. Estamejor localización contribuye a mejorar el ren-dimiento diagnóstico de las biopsias [8].Como se sabe, una parte importante de losastrocitomas de bajo grado de tipo gemistocíti-co sufren degeneración maligna. Dicha variantegemistocítica, por tanto, constituye un signo demal pronóstico porque la progresión a un tumorde alto grado es mucho más frecuente que en lasvariantes fibrilar o protoplasmática [9]. La va-riante gemistocítica se asocia a mayor frecuen-cia de mutaciones en el gen p53 [10-12]. Asi-mismo, la pérdida de función de los genes p16y p53 se ha relacionado también con la maligni-zación [13].Este caso ilustra también que la progresióntumoral de los gliomas por la sustancia blancano afecta exclusivamente a tractos intrahemis-féricos o interhemisféricos, sino también a víaslargas, como el haz corticoespinal o el tractoespinotalámico, aunque de modo más excep-cional [14].M. Riverol-Fernández, D. Lázaro-Blázquez,B. Bejarano-Herruzo, M. Manrique-SmelaRecibido: 10.06.02. Aceptado: 08.07.02.Departamento de Neurología y Neurocirugía. ClínicaUniversitaria de Navarra. Pamplona, España.Correspondencia: Dr. Bartolomé Bejarano. Depar-tamento de Neurocirugía. Clínica Universitaria deNavarra. Avenida Pío XII, 36. E-31008 Pamplona.E-mail: bbejarano@unav.esBIBLIOGRAFÍA1. Tynninen O, Aronen HJ, Ruhala M, Paetau A,Von Boguslawski K, Salonen O, et al. MRIenhancement and microvascular density ingliomas. Correlation with tumor cell prolifer-ation. Invest Radiol 1999; 34: 427-34.2. Roberts HC, Roberts TP, Brasch RC, DillonWP. Quantitative measurement of microvas-cular permeability in human brain tumorsachieved using dynamic contrast-enhanced MRimaging: correlation with histologic grade.Am J Neuroradiol 2000; 21: 891-9.3. Jackson A, Kassner A, Annesley-Williams D,Reid H, Zhu XP, Li KL. Abnormalities in therecirculation phase of contrast agent boluspassage in cerebral gliomas: comparison withrelative blood volume and tumor grade. Am JNeuroradiol 2002; 23: 7-14.4. Ogawa T, Shishido F, Kanno I, Inugami A,Fujita H, Murakami M, et al. Cerebral glioma:evaluation with methionine PET. Radiology1993; 186: 45-53.5. Sasaki M, Kuwabara Y, Yoshida T, NakagawaM, Fukumura T, Mihara F, et al. 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El síndrome triploide en neo-natos se caracteriza por la presencia de retrasoen el desarrollo prenatal y asimetría en elcrecimiento (con desproporción cabeza-tron-co), colobomas oculares, hipertelorismo, ore-jas incompletamente formadas, micrognatia,paladar hendido, sindactilia parcial del tercery cuarto dedos y, con menos frecuencia, mal-formaciones congénitas cardíacas y genitouri-narias, mielomeningocele y labio leporino [5].Este mismo fenotipo puede aparecer, en parte,en el síndrome de Russell-Silver, cuyo origense debe a una disomía materna en el cromoso-ma 7 [6].La triploidía supone entre un 15 y un 20% delos abortos espontáneos por anormalidadescromosómicas y se asocia con cambios mola-res y degeneración quística de la placenta,factor que se ha postulado como causa deaborto en los embarazos triploides. Los casosde supervivencia prolongada, superior a me-ses, que se han descrito en la literatura hansucedido en individuos con mosaicismo di-ploide-triploide [5,8-11].Existen evidencias de que algunas epilepsiaspueden tener un componente genético signifi-cativo [12]. Ciertas anomalías cromosómicasse han asociado con epilepsia y retraso mental;ocho de ellas tienen una alta asociación conepilepsia [13]: el síndrome de Wolf-Hirschchorn(4p-), el síndrome de Miller-Dieker (deleción17p13.3), el síndrome de Angelman (deleción15q11-q13), el síndrome de inversión-duplica-ción del cromosoma 15, las deleciones termina-les 1q y 1p del cromosoma 1, y los cromosomasen anillo 14 y 20 [13-15]. Debido a su bajafrecuencia, los síndromes de poliploidía o mixo-ploidía se han estudiado menos en relación conla presencia de crisis epilépticas. Presentamosel caso de una paciente con mosaicismo 46,XX/69,XXX, con clínica de retraso mental y epilep-sia generalizada, y una supervivencia excepcio-nal hasta la edad adulta.Caso clínico. Mujer de 36 años de edad,admitida en nuestro servicio por presentarretraso mental grave y crisis convulsivas,iniciadas a los 8 meses de vida. En la actuali-dad se encontraba en tratamiento con fenobar-bital y fenitoína. Nació de parto normal y sugestación sucedió sin intercurrencias; los pa-dres no eran consanguíneos. A los 8 meses devida presentó crisis convulsivas, en ausenciade fiebre, que la madre caracterizaba comotonicoclónicas generalizadas. La paciente tuvoun retraso psicomotor: se sentó sin apoyo a los5 años, adquirió la marcha independiente a los6,5 años y apenas desarrolló el lenguaje. Uti-liza en la actualidad palabras simples del tipo‘padre’ o ‘madre’, señala los objetos sin deno-minarlos y no ha consiguido construir frases;la comprensión para órdenes simples estápreservada. Recibió un diagnóstico de hipoti-roidismo congénito e inició tratamiento conlevotiroxina (50 mg/día). Las crisis se contro-laron a los 18 años de edad (hasta ese momen-to se consideró como una epilepsia de difícilcontrol, e incluso tenía antecedentes de unstatus epiléptico a los 18 años); desde esemomento mantuvo tratamiento con fenitoínay fenobarbital.En el examen físico general era llamativouna baja estatura, obesidad, facies sindrómica,macroglosia, tendencia a mantener la bocaabierta con la lengua protrusa, una moderadaescoliosis y presencia de lesiones maculopa-pulosas en el tronco. En el examen neurológi-co, la paciente mantenía una cierta compren-sión para órdenes simples (abrir la boca, apuntaral techo o la ventana) y emitía palabras aisla-das sin sintaxis. La fuerza muscular era grado5/5 en las extremidades. Los reflejos profun-dos eran presentes y simétricos, y el reflejocutáneo plantar, flexor. No fue posible explo-rar la sensibilidad ni el fondo de ojo por faltade colaboración. Los pares craneanos erannormales, así como la coordinación de susmovimientos y el equilibrio.COMUNICACIONES BREVES

Progresión de un astrocitoma a lo largo de la vía piramidal

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