Martin-Trenor, A. (Alejandro)

Osorio, L.M. (Leopoldo M.)

Universidad de Navarra

Tumor glómico plantar del pie

Dadun, University of Navarra

Tumor glómico plantar del pie (*)  Leopoldo M. Osorio y Alejandro Martín Trenor Zaragoza (España)  * Comunicación al VI Congreso Internacional de Angiología, Barcelona, septiembre de 1967    RESUMEN   Se presenta el caso de una enferma de 27 años, portadora de una lesión en la cara plantar del primer dedo del pie izquierdo, la cual ocasionaba molestias dolorosas lancinantes que remitían durante la estación de clima templado. Tratada con medicación vasodilatadora obtuvo un empeoramiento de su sintomatología, lo que llevó al tercer invierno a sospechar la existencia de un tumor glómico. Aplicada la extirpación total de la lesión se obtuvo la curación de la enferma. Se hacen consideraciones sobre las particularidades del caso, en contraposición con la habitual clínica de los tumores glómicos.    SUMMARY  A case of glomus tumor in a 27-year-old white female is presented. The tumor was located at the plantar surface of the left first toe. The patient had been previously diagnosed of arterial occlusion in another Center. A transfemoral arteriogram had been performed, showing diffuse narrowing of the arterial tree. Clinical examination disclosed absence of pulse in the left pedial artery, and a reddish spot, cold and soft, in the plantar surface of the first left toe.  The patient was placed on vasodilators without improvement. On the contrary her condition was improved by the use of ergot derivatives. Finally as the pain reappeared the tumor was excised. One year after surgery, the patient is well, with total disappearance of the symptoms. The author makes the following comments to the case presented: 1) In many instances a diagnosis of glomus tumor is missed because these tumors are considered to be located under the fingers of the nails, which is true, but not in all cases; 2) emphasis is put on the pre-menstrual increasing of the pain the patient showed. The coldness of the limbs, decreased oscillometry, and pedial artery spasm were considered to be secondary to the glomus tumor by its action on the periphery; 3) benign glomus tumor can be histologically grouped with the hemangiopericytomas.        INTRODUCCIÓN  Dentro del cuadro de las neoplasias vasculares el tumor glómico sigue ocupando un lugar muy destacado de interés clínico, en razón de su peculiar y llamativa sintomatología dolorosa.  Es ya clásica la descripción de Masson en 1924 para la definición histopatológica del tumor glómico originado sobre las estructuras preexistentes del glomus neuromioarterial.  La bibliografía sobre este tema ha sido recopilada muy detenidamente en un reciente trabajo de Martín Muñoz en 1966. Encontramos en ella una casuística muy variada, que permite adquirir un amplio conocimiento de estas tumoraciones.  Martorell publicó, en 1940, una detenida monografía sobre el tumor glómico, plena de utilidad y vigencia en la actualidad, en la que al hacer referencia sobre su diagnóstico señala que «sólo una exploración cuidadosa y su busca intencionada permiten descubrirlo. Un tumor que pasa desapercibido al que desconozca la existencia de los glomangiomas será reconocido con seguridad por el que tenga conocimiento de ellos».  Esta es la razón por la que nos parece de interés la aportación del caso que a continuación detallamos y que, como se ha de ver, presenta características que de alguna madera complementan el conocimiento clínico de este tipo de tumores vasculares.    HISTORIA CLINICA  Se trata de una enferma, F.B.A., de 27 años de edad y de profesión mecanógrafa. Fue visitada por primera vez en nuestra consulta en febrero 1966. Se nos la enviaba para practicarle una gangliectomía lumbar bajo un problemático diagnóstico de obliteración de la arteria pedia de la pierna izquierda con lesiones isquémicas en el pulpejo del primer dedo del pie.  En la anamnesis recogida entonces la enferma refiere que al comienzo de los dos últimos inviernos, en octubre de 1964 y 1965, se le presentó un cuadro doloroso en el primer dedo del pie izquierdo, que al pasar el tiempo frío le hacía una remitencia sintomática casi total. Los caracteres de estos dolores eran muy intensos, preferentemente nocturnos, punzantes y de sensación pulsátil. Tenía sensación de más frío en este pie, por lo que siempre llevaba más abrigo, a la vez que se procuraba una protección contra los golpes y rozaduras. A la exploración se encontró una enferma normalmente constituida, con pulso positivo en la femoral común y tibial posterior y no apreciable en la pedia del lado izquierdo. La oscilometría estaba disminuida de modo uniforme en toda la extremidad. En la cara plantar del primer dedo se apreciaba una mancha rojo-violácea, fría, de consistencia blanda y haciendo depresión en el relieve del pulpejo. Nos presentó una arteriografía femoral que le habían practicado en la que era patente una disminución uniforme del calibre arterial, junto con un defecto de repleción en la tibial anterior en su porción distal, aunque por no ser seriada puede ser atribuido a una fase precoz del relleno.  Se instauró un tratamiento vasodilatador que no sólo no alivió el cuadro sino que lo empeoró. Ante esta respuesta inesperada, se decidió su comprobación practicando una infiltración del simpático lumbar, lo que proporcionó una exacerbación de las molestias durante varias horas.  Esta evidente contraindicación de la terapéutica vasodilatadora nos llevó a la administración de vasoconstrictores del tipo de la dihidroergotamina que, junto con la vuelta del buen tiempo, proporcionaron una remisión sintomatológica a la enferma.  De nuevo en octubre de 1966 se repiten las molestias, mostrando la mancha del dedo algo más extendida. Por todo lo anterior se pensó en la existencia de un tumor glómico en el pulpejo. En este sentido se indicó a la enferma la conveniencia de la exéresis. Esta se practicó bajo anestesia general, obteniendo con una incisión fusiforme diagonal en la piel del pulpejo una cuña que extraía toda la mancha violácea rodeada de tejido macroscópicamente normal.  La evolución fue totalmente favorable, con desaparición de toda la sintomatología y cierre de la herida operatoria en el término de cuatro semanas. En la actualidad, un año después de la intervención, la enferma sigue completamente bien.   ANÁLISIS HISTOPATOLÓGICO  La pieza está formada por una cuña de pulpejo, con base de epidermis y vértice de celular subcutáneo. En la superficie de la piel se aprecia una mancha de color violáceo. Este corte fue dado en el lugar de persistencia de la mancha, las épocas asintomáticas. Histopatológicamente se pueden distinguir claramente dos zonas. La primera de ellas, la más periférica y extensa, está formada por vasos en proceso de obliteración, por hiperplasia de la íntima, cabiendo interpretarla como granuloma te langiectásico en evolución hacia la fibrosis (fig. 1).  La segunda zona, con distinta estructura, corresponde a la porción más central de la pieza y se observa una gran abundancia de vasos arteriolares rodeados de grandes acumulos de células, muchas de ellas redondeadas, alternando con otras de aspecto epitelioide (fig. 2). Estas células toman en algunos puntos disposición alveolar (fig. 3), con gruesos tabiques conjuntivos de separación.  La zona limítrofe entre estas dos se distingue porque los acumulos glómicos son pequeñísimos y, en cambio, una gran proliferación del tejido conjuntivo lo envuelve todo, junto con los vasos obliterados propios de la periferia (Dr. Antonio Hijar Ariño).      COMENTARIOS  Hemos podido ver cómo efectivamente la anatomía patológica nos confirmó que el origen de las dolencias de la enferma estaban ocasionadas por un tumor glómico característico.  Siempre que se obtiene la total curación de un enfermo portador de estos tumores, con su simple terapéutica, es innegable la reflexión de cómo no haber diagnosticado antes esta dolencia.   En nuestro caso, hasta el tercer invierno de repetición de la sintomatología no se llegó a sentar la indicación quirúrgica de exéresis, y aún con cierto temor por el tipo de incisión a realizar, ya que es preceptivo de la técnica quirúrgica general el evitar las incisiones en la cara plantar del pie.  Una de las razones que pueden desorientar en el diagnóstico es la creencia general de situarlos típicamente debajo de la uña de los dedos de la extremidad superior, más concretamente en el quinto dedo. A esto quizá haya influido en buena parte la habitual iconografía de este tipo de publicaciones. Además, la llamativa sintomatología ungueal le hace estar más presente en el momento diagnóstico.  En contra de esta creencia práctica está la realidad de que los tumores glómicos pueden asentar, y de hecho asientan, en cualquier región del organismo donde existen glomus neuromioarteriales (Martorell). En nuestro caso la localización es perfectamente lógica, aunque infrecuente, ya que es en el pie en pleno pulpejo y no debajo de la uña. De los 128 casos revisados por Martorell, solamente 3 se encuentran en el pie y ninguno de ellos en el pulpejo.  No se puede hallar explicación satisfactoria de esta infrecuencia, ya que según Grant y Bland el número de glomus por c.c. en la piel de los dedos del pie es algo mayor que en los de la mano. Por otra parte, estos mismos autores encuentran el doble de ellos en el lecho ungueal que en el pulpejo. No cabe, pues, establecer relación entre el número de glomus existentes por centímetro cuadrado en la piel y la frecuencia de aparición de los tumores glómicos.  Es una evidencia del presente caso el que, más que pensar en su localización, hemos de tener presente el cortejo sintomático de estos tumores para llegar a su correcto y pronto diagnóstico.  La característica protección que el enfermo hace del lugar donde tiene situado el tumor glómico tiene su equivalencia, en nuestro caso, en la hiperqueratosis que presenta la eminencia plantar matarsiana de la enferma y que estaba ocasionada por un tipo de marcha especial, mediante la cual se evitaba el apoyo sobre el primer dedo, cargando el peso exclusivamente sobre la región citada.  La sintomatología del presente caso reúne algunas características distintas de cuando la situación es subungueal. En primer lugar, la intensidad de los dolores no es tan acusada; segundo, la casi total remitencia durante el tiempo no frío; y, tercero, su exacerbación premenstrual. El que fuera menos doloroso se comprende siempre que, por no estar comprometido su desarrollo por la uña, se permite la expansión tumoral sin fenómenos compresivos irritativos. La desaparición de la sintomatología durante el verano es de difícil explicación y está en contraposición con el hecho clínico de la perturbación que ocasionamos a la enferma con nuestras medidas vasodilatadoras. La exacerbación premenstrual aproxima clínicamente esta tumoración a las fístulas arteriovenosas. Esto último ya se cita en la clínica típica del tumor glómico y tiene su razón de ser porque en definitiva la función primigenia del glomus es la de cortocircuito arteriovenoso autoregulador. Por tanto, una tumoración sobre esta estructura ha de participar en algún modo de aquella función fisiológica.  La exploración objetiva de la zona afectada era diferente en invierno que en verano. Durante el invierno, con toda la sintomatología subjetiva en evidencia, existía una mancha rojo-violácea que en cada nuevo brote iba en aumento progresivo. En verano sólo quedaba una pequeña erosión epidérmica en el centro del pulpejo, que incluso vimos como al principio se interpretó como una simple hiperqueratosis, tratada con un raspado superficial, al que la enferma atribuía su posterior empeoramiento.  Anatomopatológicamente se identificó esta mancha violácea como un granuloma telangiectásico en evolución hacia la fibrosis. Por ello hemos de admitir que el tumor glómico alojado en el centro de esta alteración provocaba una acción en su periferia que ocasionaba la obliteración de los vasos y su posterior fibrosis. Interpretamos esta acción como una organización estructural dentro del cortejo simpático conocido de los tumores glómicos y al que añadiríamos la frialdad del miembro, la disminución de la oscilometría, el espasmo arterial de la pedia y la estrechez arterial uniforme observada en la arteriografía.  La estructura propia del tumor glómico, base del diagnóstico, no parece presentar lugar a dudas anatomopatológicas. Es del todo característica la disposición de acúmulos de células glómicas sobre vasos arteriolares y encaja dentro del capítulo 13, apartado 6, de las neoplasias vasculares denominadas Hemangiopericitomas de la N.Y.H.A., nomenclatura. El resultado obtenido por el tratamiento quirúrgico radical ha sido definitivo, lo cual es característico de las tumoraciones glómicas.  De todas estas consideraciones cabe resumir nuestro caso como el de un tumor glómico de la cara plantar del dedo del pie, al que bien su localización no habitual o alguna peculiaridad de su estructura histológica le confieren características clínicas particulares que ocasionaron un retraso en el diagnóstico y curación de la enferma.      BIBLIOGRAFIA  MASSON, P.: Le glomus néuro-mic-artériel des regions tactiles et ses tumeurs. “Lyon Chirurgical”, 21 : 257 ; 1924. MARTÍN MUÑOZ, A.: Los tumores glómicos o glomangiomas. "Hospital General", 6: 182; 1966.  MARTORELL, F.: Tumores Glómicos, Ed. Miguel Servet, Barcelona, 1940. GRANT y BLAND : Citados por MARTORELL.         Figura 1. Vaso con signos de proliferación de la íntima y de la capa media. Alrededor, acúmulos de células glómicas.      Figura 2. Acúmulo difuso de células glómicas.     Figura 3. Disposición alveolar de las células glómicas.        

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