The authors present a clinical observation of a patient with chronic renal failure, as well as the literature data, regarding pathogenesis of this
severe condition.Автор представляет клиническое наблюдение пациента с хронической почечной недостаточностью. Представлен обзор литературы и
выдвинутых до сих пор патогенетических гипотез

Bernic, Jana

Celac, Victoria

Curajos, A.

Curajos, B.

Dzero, Vera

Gheţeul, E.

Gudumac, Eva

Maliţev, M.

Revenco, A.

Roller, V.

Seu, Larisa

Zaharia, I.

Institutional Repository in Medical Sciences of Nicolae Testemitanu State University of Medicine and Pharmacy of the Republic of Moldova

                                   BIBLIOGRAFIE 1. Fufezan V. Orientări diagnostice în patologia chirurgicală a sugarului. Timişoara, 1993. 186 p. 2. Goţia D. şi alţii. Îndrumator de stagiu clinic în chirurgia si ortopedia pediatrica. Monografie. Ed. “Gr. T. Popa”, Iasi, 2002. 130 p. 3. Goţia D., Aprodu G., Savu B. Patologia aparatului urogenital. În: Chirurgie pediatrică, Ed. „Gr. T. Popa”. Iaşi, 2001, p.169-189. 4. Zamfir T., Bîscă I., Jianu M. şi al. Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică. Editura Ştiinţifică, Bucureşti, 1996, p.291-296. 5. Ross G., Thomson I. Hypospadias. Results of surgical treatment and perspectives in management. Urology, 1971. N2, p.143-145. 6. Голигорский С.Д. Основы детской урологии и нефрологии. Киев, 1973, с.117-125. 7. Лопаткин Н.А. Руководство по урологии. Москва: Медицина, 2000. Том 1. 304 с.  8. Лопаткин Н.А. Урология: Учебник для медвузов. Москва: Медицина, 2004. 520 с.  9. Люлько А. Атлас – руководство по урологии. Киев, 1990. 10. Пугачев А.Г. Детская урология. Москва: „ГЭОТАР-Медиа”, 2009. 832 с. 11. Савченко Н.Е. Гипоспадия и ее лечение. Минск, 1962.    Gudumac Eva, Curajos B., Bernic Jana, Revenco A., Dzero Vera, Maliţev M.,  Seu Larisa, Zaharia I., Celac Victoria, Gheţeul E., Curajos A., Roller V.   SINDROMUL DE INSUFICIENŢĂ RENALĂ CRONICĂ LA COPIL  Centrul Naţional Ştiinţifico-practic de Chirurgie Pediatrică „Natalia Gheorghiu” Catedra de Chirurgie, Ortopedie şi Anesteziologie Pediatrică  Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „N.Testemiţanu” (Şef Catedră - dr. hab. med., prof. univ., Academician al AŞRM., Om Emerit - Eva Gudumac)  Summary THE CHRONIC KIDNEY FAILURE SYNDROME IN CHILDREN The authors present a clinical observation of a patient with chronic renal failure, as well as the literature data, regarding pathogenesis of this severe condition..  Hypospadia la copil Vârsta 2-2,5 ani Hypospadia glans penis Hypospadia cu stenoză meatală Hypospadia fără stenoză meatală I etapă – decurbarea peniană Tratament chirurgical (meatoplastia)  La necesitate Hypospadia peniană, scrotală, perineală Hemicircumcizio II etapă – plastia neouretrei Duplay-Savcenco, A.Sesil, Smith-Blackfield,  J.Duckett. Într-o etapă: decurbarea peniană şi plastia neouretrei (Hodgston 1şi 2, Roket-Young) Plastia fistulei uretro-cutane Fig.1. Algoritmul de tratament al pacientului cu hypospadie.    Резюме СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ Автор представляет клиническое наблюдение пациента с хронической почечной недостаточностью. Представлен обзор литературы и выдвинутых до сих пор патогенетических  гипотез..  Definiţie: Insuficienţa renală cronică (IRC) este un sindrom care are ca factori cauzali diminuarea progresivă, continuă a filtratului glomerular şi creşterea creatininemiei. Conform datelor raportate la European Dialysis and Transplantation Association (EDTA)  etiologia la copiii cu IRC aflați la hemodializă cronică sunt: 1. Hipoplaziile renale – 20 %; 2. Nefropatiile ereditare (polichistoza, Sindr. Alport) – 21 %; 3. Uropatiile malformative – 20 %; 4. Nefropatiile vasculare 9 %; 5. Glomerulopatii – 21 %; 6. Diverse – 9 %; Incidența insuficienţei renale cronice este astăzi în continuă creştere pentru copii sub 18 ani – 2 cazuri la 1 mln de locuitori care necesită hemodializă şi pentru cei care suferă de diabet, abuz de analgezice.  Totodată, se înregistrează o scădere lentă pentru nefropatiile interstițiale ca rezultat la diagnosticul antenatal, postnatal precoce şi la corecţia chirurgicală adecvată, diferenţiată, individualizată de la caz la caz. În patogenia IRC un factor de bază este reducerea numărului de nefroni intacţi, alterarea funcţiei contunuă a nefronilor restanţi (nefroni patologici).  Diagnosticul  IRC include: 1. Semnele clinice 2. Criteriile bioumorale (creatininemia, anemia, hipocalcemia, etc.) 3. Imagistice (ecografia, scintigrafia renală, TC, RMN, Dopplerografia) 4. Etiologic (ex. rinichi polichistic) Managementul profilactic al progresării IRC are ca scop limitarea efectului presiunilor şi fluxurilor glomerulare crescute și prevenirea tulburărilor metabolismului fosfocalcic şi al osteodistrofiei renale, încă din fazele precoce ale IRC. Dieta hipoproteică şi restrictivă în fosfaţi previne sau încetineşte progresarea IRC iar dieta hipoproteică deţine un rol decisiv în fazele avansate ale IRC. Eficacitatea dietei va fi monitorizată prin : 1. Istoricul pacientului - starea generală a pacientului 2. Concentraţia proteinelor serice şi a proteinelor urinare 3. Ureei sanguine (reflectă proteinele din dietă) 4. Ureei urinare (reflectă gradul deteriorării funcţiei renale) 5. Nivelul seric al proteinelor totale 6. Măsurări antropometrice, etc. Tratamentul medical are ca scop diminuarea leziunilor glomerulare, scăderea presiunii hidrostatice glomerulare, scăderea proteinuriei, etc. Includerea în tratamentul complex a metaboliţilor vit D, Furosemid (dacă nu are insuficienţă renală oligurică), dacă există hipocalcemia se vor administra preparate de calciu.  Tratamentul anemiei se va face cu eritropoietină, dar este cunoscut faptul că preparatul dat are şi efecte secundare prin episoade trombotice. Acidoza metabolică în IRC se va corecta, dar este necesar monitoringul seric al echilibrului acido-bazic şi a calcemiei. Trebuie ajustate dozele următoarelor preparate, reieşind din gravitatea alterării funcţiei renale (scăderea eliminării renale), ca derivaţii penicilinei, Digoxinei, Cimetidina, Insulina, Aminoglicozidele, Diureticele, Nitrofurantoinul, etc. O metodă net superioară care permite de a îndepărta toxinele din sînge, de a realiza echilibrul acido-bazic şi hidroelectrolitic care se va efectua prin una din cele două procese difuziunea sau convecţia.  Totodată, hemodializa nu va suplini funcţiile metabolice endocrine ale rinichiului. Utilizarea hemofiltrării este o metodă bine tolerată în IRC. Prin metoda dată se combină hemodializa (tratamentul selectat are loc în general prin difuziune) şi cu hemofiltrarea (transport prin convecţie).  Deci, prin tehnica dată se combină clearance-urile mari ale moleculelor medii prin convecție. Dorim să prezentăm în continuare o observație clinică, cazul unui pacient cu IRC. Caz clinic: Pacientul de  sex - masculin care la vârstă de 5 luni de viață (1983), s-a prezentat în clinica de urologie pediatrică a  Centrului  Naţional Ştiinţifico-practic de Chirurgie Pediatrică „Natalia Gheorghiu”  pentru  agitaţie, febră  39-40 grade C, scaune diareice, dizurie, care nu dispar  în urma folosirii simptomatice a unor preparate medicale.  La internare prezenta un abdomen suplu la palpare. Bilanţul biologic, imagistic, clinic a permis de a stabili  diagnosticul de anomalie congenitală reno-urinară: Megaureterohidronefroză obstructivă bilaterală. Pielonefrită în acutizare (fig.1).                  Fig.1. Pacientul P.I., 5luni, urografia i/v, megaureterohidronefroză bilaterală, gradul III-IV.                     Examenele complementare au demonstrat stare gravă a pacientului, prezenţa dereglărilor intestinale, şi necesitatea unui tratament medical al afecţiunii digestive date. Astfel intervenţia chirurgicală a fost amînată. Pe o perioadă de  10 ani, copilul nu a consultat medicul urolog, fiind evaluat numai de medicul de familie. În anul 1993 copilul s-a prezentat repetat în clinica urologică pentru dureri abdominale, leucociturie, dizurie, periodic febră etc. Explorările imagistice, inclusiv urografia intravenoasă (fig.2) au relevat dilatarea semnificativă a sistemului calice–bazinet bilateral, ureterele fiind dilatate sinusoid pe tot parcursul. Astfel s-a diagnosticat de megaureterohidronefroză obstructivă, proces bilateral gradul IV-V, pielonefrită cronică cu nefroscleroză. Procedeul chirurgical a ţinut seama de vîrsta pacientului, caracterul complicațiilor asociate şi a patologiei malformative reno-urinare şi după o pregătire preoperatorie s-a procedat la ureterocistoneoanastomoză pe dreapta, procedeu Mobly. Postoperator a decurs grav, avînd loc acutizarea pielonefritei cronice. A urmat tratament conservativ. Peste două luni s-a efectuat operaţia analogică pe stînga, preventiv fiind aplicată pielonefrostomia pe stînga. Postoperator evoluţie satisfăcătoare, a fost externat la domiciliu. Starea stabilă a pacientului a avut o durată de 15 ani. Totodată în pofida tratamentului chirurgical, aplicat tardiv, şi conservativ modificările sclerotice renale au progresat, ducînd la insuficienţă renală cronică şi la hemodializă. Astfel măsurile specifice de profilaxie la pacientul dat au fost ineficiente.  Concluzii: 1. Malformaţiile congenitale reno-urinare sunt afecţiuni frecvente la copil. 2. În ce priveşte simptomatologia malformaţiei congenitale reno-urinare este polimorfă, în majoritatea lor asiptomatică. 3. Diagnosticul diferenţial este dificil mai ales în stările febrile. 4. În evoluţie la malformaţiile reno-urinare se asociază complicaţii care afectează funcţionalitatea parenchimului renal. 5. Procedeele tehnice chirurgicale sunt multiple şi în alegerea lor se ţine seama de caracterul anomaliei şi complicaţiile pe care le prezintă. 6. Calitatea vieţii pacienţilor depistaţi cu anomalii de tract urinar depinde de termenii stabilirii diagnosticului, de gravitatea complicaţiilor asociate, precum şi de  precocitatea şi calitatea tratamentului chirurgical. 7. Cu cît mai precoce este stabilit diagnosticul şi efectuată corecţia chirurgicală cu atît pronosticul este mai favorabil, care depinde de starea iniţială a patologiei în cauză.     În concluzie pe baza datelor din literatură şi a cazului prezentat, este de reţinut incidenţa în creştere a acestor leziuni malformative renale, cu o evoluţie anevoioasă şi rezultate bune în tratamentul medico-chirurgical, la diagnosticarea precoce.  BIBLIOGRAFIE 1. Bernic J. Particularităţile tratamentului chirurgical şi evoluţia postoperatorie în infecţiile de tract urinar în uropatiile malformative la copil. În: Buletin de Perinatologie. Chişinău, 2010, 1(45), p. 18-23. 2. Celac V., Bernic J. Rolul modificărilor proteinilor plasmatice în evoluţia clinică a uropatiilor malformative. În: AŞ a ACPU RM. Chişinău, 2010, vol. XIII, p. 33-36. 3. Curajos В., Dzero V., Bernic J.,  şi alţii. Megaureter la copii. În: Conferinţa III de Urologie, Conferinţa II de Nefrologie, Dializă şi Transplant Renal din RM. Chişinău, 2002, p. 159-162. 4. Anderson N.G., Fischer J., Leighton D., Hector-Taylor J. and McEwing R.L. Management in children of mild postnatal renal dilatation but without vesicoureteral reflux. In: Pediatr. Nephrol. Department of Academic Radiology, University of Otago Christchurch, New Zealand. 2010, 25 (3), 477-83.  5. Coplen D. et al. The magnitude of fetal renal pelvic dilatation can identify obstructive postnatal hydronephrosis, and direct postnatal evaluation and management. In: J.Urol. 2006, 176, p. 724-727. 6. Hodges S.J., Werle D., McLorie G. and Atala A. Megaureter. In: Scientific World  Journal. 2010, №10, 603-12.  7. Gimpel C., Masioniene L., Djakovic N. et al. Complications and long-term outcome of primary obstructive megaureter in childhood. Center for Child and Adolescent Medicine, Freiburg, Germany. In: Pediatr. Nephrol. 2010, 25 (9), 1679-86.  8. Goto H., Kanematsu A., Yoshimura K. et al. Preoperative diagnosis of congenital segmental giant megaureter presenting as a fetal abdominal mass. In: J. Pediatr. Surg. Department of Urology, Kyoto University, Kyoto, Japan.  2010, 45 (1), 269-71.  9. Пугачев А.Г. Детская урология. Москва: „ГЭОТАР-Медиа”, 2009. 832 с. Fig. 2. Pacientul P.I., 10 ani, urografia i/v, megaureterohidronefroză bilaterală, gradul IV-V, cu nefroscleroză. 

Синдром хронической почечной недостаточности у детей

http://repository.usmf.md/./bitstream/20.500.12710/23983/1/Sindromul_de_insuficienta_renala_cronica_la_copil.pdf

Синдром хронической почечной недостаточности у детей

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Institutional Repository in Medical Sciences of Nicolae Testemitanu State University of Medicine and Pharmacy of the Republic of Moldova