A doença de Wilson é uma rara patologia, porém, que engloba 6–12% dos pacientes com indicação de transplante hepático de urgência. As principais manifestações, além de hepáticas, são as neurológicas e psiquiátricas, sendo mais raro a evolução com hepatite fulminante sem sintomas neuropsiquiátricos. Apesar da urgência, o prognóstico para os pacientes pós-transplante é, em média, 85% de sobrevivência em cinco anos. Neste relato, é apresentado o caso de uma paciente mulher, 18 anos de idade, com início de dor abdominal, icterícia e colúria com evolução para hepatite fulminante e necessidade de transplante hepático de urgência. A paciente evoluiu no pós-operatório com choque séptico devido encefalite herpética, úlcera duodenal com sangramento ativo e pseudoaneurisma de artéria hepática. Apesar das medidas para estabilização e solicitação, novamente, de um transplante, a paciente evoluiu para óbito
