Büttner, F.

Mertz, K.

Stürzebecher, K.

Ullmer, E.

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Radiologe 2013 · 53:1017–1019DOI 10.1007/s00117-013-2558-6Online publiziert: 27. September 2013© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013K. Stürzebecher1 · K. Mertz2 · F. Büttner3 · E. Ullmer11 Abt. Pneumologie, Medizinische Universitätsklinik, Kantonsspital Baselland/Liestal, Liestal2 Institut für Pathologie, Kantonsspital Baselland/Liestal, Liestal3 Institut für Radiologie und Nuklearmedizin, Kantonsspital Baselland/Liestal, LiestalBilaterale Parotisschwellung verursacht durch...?Wenn die Diagnose in den Sternen steht!AnamneseEine 24-jährige kaufmännische Angestell-te wurde wegen progredienter Schwellun-gen im Bereich der Kieferwinkel statio-när zugewiesen (. Abb. 1). Schmerzhaf-te Knöchelschwellungen hatten sich unter Einnahme nichtsteroidaler Antirheuma-tika (NSAR) gebessert. Die Patientin ver-neinte Husten, Atemnot, Nachtschweiß oder Fieber. Ein Gewichtsverlust von 2 kg im letzten Monat war gewollt gewesen.BefundeDie derben, nicht verschieblichen Schwel-lungen konnten sonographisch als vergrö-ßerte, inhomogen und knotig imponie-rende Parotisdrüsen identifiziert werden. Die Halslymphknoten waren nicht ver-größert. Die körperliche Untersuchung war ansonsten unauffällig. Die Laborre-sultate waren nicht wegweisend, ledig-lich das C-reaktive Protein (CRP) war mit 24 mg/l (Norm <5) leicht erhöht.BildgebungIm konventionellen Röntgenbild fielen beidseits zyklisch vergrößerte Hili sowie flaue Infiltrate auf (. Abb. 2). Im Tho-rax-CT entsprachen diese hilären und mediastinalen Lymphknotenvergröße-rungen. Weiterhin manifestierten sich in beiden apikalen Unterlappen rundliche, unscharf begrenzte Infiltrate, welche aus konfluierenden Noduli zu bestehen schie-nen und an einen Sternenhaufen erinner-ten (. Abb. 3). Diese pathognomoni-schen Infiltrate waren Grundlage für wei-terführende Untersuchungen.Abb. 1 8 Bilaterale Schwellungen der Paroti-den. (Mit freundl. Genehmigung der Patientin)Abb. 2 7 Thoraxrönt-gen p.a. Bihiläre Lym-phadenopathie sowie feinnoduläre, unscharf berandete Infiltrate1017Der Radiologe 11 · 2013  | Quiz»  Diagnose: Pulmonale Sarkoidose Stadium II („galaxy sign“) mit ParotisbeteiligungDer pathognomonische CT-Befund mit bihilärer Lymphadenopathie und Infilt-raten im Sinne eines „galaxy sign“ waren suggestiv für eine Sarkoidose (SD) und in-dizierten eine Bronchoskopie. Bereits ma-kroskopisch zeigte sich ein endobronchia-ler Befall (. Abb. 4). Durch den Nach-weis nichtverkäsender Granulome konnte die Diagnose bioptisch gesichert werden. Die bronchoalveoläre Lavage entsprach einer lymphozytären Alveolitis (Lympho-zytenanteil 45%) und der CD4/CD8-Quo-tient war mit 3,2 (Norm 2) erhöht. Feinna-delpunktionen der mediastinalen Lymph-knoten und der Parotis enthielten eben-falls epitheloidzellige Granulome und Langerhans-Riesenzellen. Infektiöse Er-reger wurden nicht nachgewiesen.Die Patientin erhielt systemische Ste-roide (1 mg/kg KG), welche über 6 Mona-te allmählich reduziert wurden und zur vollständigen Genesung führten.DiskussionBilaterale Parotisschwellungen können durch virale oder bakterielle Infektionen, obstruierte Speicheldrüsengänge infolge von Steinen, Tumoren oder Autoimmun-erkrankungen (Sjögren-Syndrom, Sarkoi-dose) verursacht sein. Die Kombination von Parotisschwellungen, Fieber, Uvei-tis und Fazialisparese im Rahmen einer SD wird auch als Heerfordt-Syndrom be-zeichnet.Die SD ist eine Systemerkrankung, welche sich meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr manifestiert. Ein Lungen-befall ist bei 90% der Patienten vorhan-den, wird bei 1/3 aber als Zufallsbefund erhoben. Wie bei unserer Patientin ist es nicht ungewöhnlich, dass eine SD mit aus-geprägten radiologischen Veränderungen und nur geringen respiratorischen Sym-ptomen einhergeht. Haut, Augen, Leber, Herz und ZNS sind häufig involviert. Ein SD-Befall der Parotiden dagegen ist selten (<6% [1]).Bihiläre Lymphknotenvergrößerun-gen sind die häufigste radiologische Ma-nifestation einer SD. Bei 60% finden sich zusätzlich Läsionen des Lungenparen-chyms. Typisch sind retikulonoduläre Zeichenvermehrungen, wobei die Noduli perilymphatisch lokalisiert und gelegent-lich perlschnurartig hintereinander aufge-reiht sind. Betroffen sind das bronchovas-kuläre Bündel, die großen Fissuren und die Interlobärsepten sowie der subpleura-le Raum. In 15% der Fälle entwickelt sich eine Lungenfibrose. Die Stadieneinteilung der SD basiert auf diesen typischen radio-Abb. 3 8 Kontrastmittelverstärktes Thorax-CT, Schichtführung 3 mm, Lungenfenster. a, b Axial, runde, unscharf begrenzte Infiltrate im apikalen Unterlappen beidseits. Die zentral dichter gelegenen und konfluierenden, peripher sich satellitenartig ausdünnenden Noduli erinnern an eine Anhäufung von Sternen. c Koronar, die peribronchiale Anordnung der interstitiell lokalisierten Noduli erzeugt gelegentlich den Eindruck eines Aerobronchogramms, daher werden diese Infiltrate (fälschlicher-weise) auch als „alveolär“ bezeichnetAbb. 4 8 Bronchoskopie: Pflastersteinrelief endobronchial. Die Schleimhauterhebungen im Bereich der zentralen Bronchien (Pfeilspitze) entsprechen bioptisch nichtverkäsenden, epitheloidzelligen Gra-nulomen mit Langerhans-Riesenzellen (Pfeile) D Ihre Diagnose?1018 |  Der Radiologe 11 · 2013Quizlogischen Zeichen (. Abb. 5; [2]). Das in-itiale radiologische Stadium korreliert mit der Wahrscheinlichkeit einer vollständi-gen Remission. Höhere Stadien gehen mit schlechteren Lungenfunktionswerten ein-her.Fokale, noduläre Konglomerate sind bei ca. 15% anzutreffen, dann aber weg-weisend für eine thorakale SD. Nakat-su et al. [3] haben Patienten mit SD und solchen Infiltraten untersucht. Sie konn-ten zeigen, dass diese 1–10 cm messenden Knoten histologisch interstitiell gelegenen Granulomen entsprechen und haben die-se erstmalig als „sarcoid galaxy“ benannt. Die zentral dichter gruppierten Granulo-me und die peripher sich satellitenartig ausdünnenden Noduli erinnerten die Au-toren an eine Galaxie. Die peribronchia-le Anordnung der Noduli kann den Ein-druck eines Aerobronchogramms hervor-rufen, sodass diese Infiltrate in der Lite-ratur gelegentlich fälschlicherweise auch als „alveolär“ bezeichnet werden. Meist finden sich multiple Infiltrate im mittle-ren Lungenbereich, der Zwerchfellwinkel ist ausgespart. Zentrale Einschmelzungen sind möglich und sind von einer Wege-ner-Granulomatose abzugrenzen. Heo et al. [4] fanden ähnliche „Galaxien“ bei Pa-tienten mit Tuberkulose. Eine aktive Tbc bleibt somit die wichtigste Differenzial-diagnose bei Verdacht auf SD und muss stets ausgeschlossen werden. Pleuraergüs-se, emphysematische Veränderungen und Aspergillome sind seltene, atypische Ma-nifestationen einer SD [5].KorrespondenzadresseK. StürzebecherAbt. Pneumologie,  Medizinische  Universitätsklinik, Kantons- spital Baselland/Liestal, 4410 Liestal, BL, Schweizkatja.stuerzebecher@ksli.chEinhaltung ethischer RichtlinienInteressenkonflikt.  K. Stürzebecher, K. Mertz, F. Bütt-ner, E. Ulmer geben an, dass kein Interessenkonflikt be-steht. Soweit der Beitrag personenbezogene Daten enthält, wurde von den Patienten eine zusätzliche Ein-willigung nach erfolgter Aufklärung eingeholt. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.Literatur  1.  Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS (2007) Sarcoi-dosis. N Engl J Med 357:2153–2165  2.  Baughmann RP, Lower EE, Gibson K (2012) Pul-monary manifestations of sarcoidosis. Presse Med 41:289–302  3.  Nakatsu M, Hatabu H, Morikawa K et al (2002) Large coalescent parenchymal nodules in pulmo-nary sarcoidosis: „sarcoid galaxy“ sgn. AJR Am J Roentgenol 178:1389–1393  4.  Heo JN, CHoi YW, Jeon SC, Park CK (2005) Pul-monary tuberculosis: another disease showing clusters of small nodules. AJR Am J Roentgenol 184:639–642  5.  Park HJ, Jung JI, Chung MH et al (2009) Typical and atypical manifestations of intrathoracic sarcoido-sis. Korean J Radiol 10(6):623–631Stadium I II III IVRx BihiläreLymphadenopathieBihiläreLymphadenopathiemit parenchymalerInltrationLungenbefall ohnebihiläreLymphadenopathieIrreversibleLungenbroseCTmediastinale undhiläre LK-Vergröβerungen(im chronischenZustand evtl.verkalkt) zusätzlich di useretikulonoduläreZeichenvermehrungperilymphatischgelegene Noduli „Perlschnur“-artig(bronchovaskuläresBündel,Interlobärsepten,groβe Fissuren,subpleural)LK-Vergrösserungenregredient,Lungenveränderun-gen progredientOL-BetonungHoneycombingSpontan-remission 60-80 % 40-65 % 20-40 % 1 %I II III IVAbb. 5 8 Typische radiologische Zeichen [2] und radiologische Klassifikation der SarkoidoseKommentieren Sie diesen Beitrag auf springermedizin.de7Geben Sie hierzu den Bei-tragstitel in die Suche ein und nutzen Sie anschließend die Kommentarfunktion am Bei-tragsende.1019Der Radiologe 11 · 2013  | 

Bilaterale Parotisschwellung verursacht durch...?: Wenn die Diagnose in den Sternen steht!

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