Zusammenfassung: Körperliches Training gilt bei mitochondrialen Myopathien als einer der vielversprechendsten therapeutischen Ansätze. Effektivität und Sicherheit sind bewiesen. Ausdauer- und Krafttraining haben unterschiedliche Wirkungen auf die Muskulatur von Patienten mit mitochondrialer Myopathie: Als therapeutischer Mechanismus des Krafttrainings gilt das so genannte "gene shifting", die trainingsinduzierte Verschiebung des Anteils mutierter mitochondrialer DNS (mtDNS) zugunsten von Wildtyp-mtDNS durch Induktion muskulärer Satellitenzellen. Ausdauertraining regt die mitochondriale Biogenese an und hilft somit, den Circulus vitiosus aus verringertem Mitochondriengehalt, verringerter Kapazität der oxidativen Phosphorylierung, Belastungsintoleranz und daraus resultierender fortschreitender muskulärer Dekonditionierung zu durchbrechen. Die Effektivität und die Sicherheit medikamentöser Induktoren der mitochondrialen Biogenese - möglicherweise in Kombination mit Training - könnten Gegenstand künftiger Untersuchungen sei
