Zusammenfassung: Die Riesenzellarteriitis ist eine potenziell systemische Erkrankung mittelgroßer und großer arterieller Gefäße, die sich bevorzugt im Bereich der extrakraniellen Karotisäste manifestiert. Ihre Diagnostik orientiert sich an klinischen und histomorphologischen Kriterien, die in der hier vorgelegten Übersichtsarbeit bezüglich ihrer diagnostischen Wertigkeit kritisch beleuchtet werden, insbesondere auch in der Abgrenzung zu normalen Alterungsprozessen sowie zu einer (unter Steroidtherapie) in Abheilung begriffenen Arteriitis. Ferner werden die überwiegend erst in den letzten 10Jahren etablierten pathophysiologischen Erkenntnisse zur Ätiologie der Riesenzellarteriitis skizziert, welche die Basis für die initial empirische Steroidtherapie darstelle