Zusammenfassung: Die rapid progrediente Glomerulonephritis (RPGN) ist als klinisches Syndrom durch die zeitliche Veränderung der Nierenfunktion definiert. Frühes Erkennen und sofortige immunsuppressive Behandlung verbessern die Prognose. Die Nierenbiopsie und die Autoantikörperserologie ermöglichen die genaue diagnostische Zuordnung der RPGN. Es werden ihre Einteilung aufgrund der Immunhistologie, der antineutrophil zytoplasmatische Antikörper (ANCA) und der antiglomerulären Basalmembran-Antikörper (anti-GBM) diskutiert. Anhand von Ergebnissen randomisiert kontrollierter Studien werden die Möglichkeiten der differenzierten Behandlung erläuter