Zusammenfassung: Die Möbius-Sequenz betrifft nicht nur die Okulomotorik, sondern auch die Augen selbst. Das Sehen der Patienten kann durch das Syndrom erheblich beeinträchtigt sein. Daher bedarf es regelmäßiger augenärztlicher Kontrolle

Landau, K.

Menke, M.N.

Michels, R.

Sturm, V.

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Ophthalmologe 2010 · 107:713–714DOI 10.1007/s00347-010-2148-1Online publiziert: 28. April 2010© Springer-Verlag 2010R. Michels1 · V. Sturm1 · M.N. Menke1, 2 · K. Landau11 Augenklinik, Universitätsspital Zürich2 Augenklinik, Inselspital BernNichtokulomotorische Augenbeteiligung bei Möbius-SequenzLeitthemaDie Möbius-Sequenz ist mit einer Präva-lenz von 0,0002 bis 0,002% eine sehr sel-tene angeborene, nicht fortschreitende Erkrankung [8, 18], die zu den kongeni-talen, kranialen Dysinnervationssyndro-men zählt [7, 15, 17]. Bei der Entstehung scheinen sowohl teratogene Substanzen als auch genetische Faktoren eine Rolle zu spielen. Die Hauptsymptome sind die Ab-duzensparese und die Fazialisparese, was bei den Patienten zu multiplen Poblemen führen kann.Fazialisparese und TrigeminusschwächeDie Fazialisparese kann in ihrer Aus-prägung sehr unterschiedlich sein. Ty-pischerweise ist sie bilateral [4, 6, 9], sie kann aber auch unilateral auftreten [6, 18]. Da der Augenbereich meistens stär-ker betroffen ist als der Mundbereich [1, 9, 18], führt die Fazialisschwäche infolge Lähmung des Musculus orbicularis oculi typischerweise zu einem Lagophthalmus bis hin zur völligen Unfähigkeit des Lid-schlusses [1]. Tagsüber ist das Bell-Phä-nomen bei den meisten Patienten gut ausgeprägt und sorgt so für eine ausrei-chende Befeuchtung der Kornea [1]. Im Schlaf liegt aber der untere Bereich der Kornea häufig frei, was zu einer Kerati-tis superficialis punctata und damit zu Fremdköpergefühl und Epiphora führt [1, 13]. Bei diesen Patienten ist es wichtig, eine gute Befeuchtungstherapie mit Trä-nenersatzmitteln am Tag und entspre-chender Salbe zur Nacht durchzufüh-ren. Häufig kommt auch ein Uhrglas-verband als Schutz vor dem nächtlichen Austrocknen zur Anwendung.Momtchilova et al. fanden eine Kerati-tis bei 19 (79,2%) ihrer Patienten, wobei je-doch keiner der Betroffenen eine schwere Hornhautbeteiligung zeigte [13]. Bei Vor-liegen weiterer negativer Faktoren sind je-doch auch ungünstige Verläufe möglich. So kann ein durch die Fazialisschwäche bedingtes Entropium zu Trichiasis und somit zu Hornhauterosionen führen. Da einige Patienten zusätzlich eine Herabset-zung der Hornhautsensibilität (sensibler Trigeminusast; [1, 18]) aufweisen, wird die-se Entwicklung durch den stark vermin-derten Blinkreflex zusätzlich begünstigt [1]. In seltenen Fällen kommt es zur Ul-kusbildung mit Perforation und bei Fort-schreiten im Extremfall zur Endophthal-mitis mit der Notwendigkeit der Enuklea-tion [4, 5]. Um solche fatalen Komplikati-onen zu vermeiden, müssen je nach Ge-gebenheiten Verbandlinsen und chirur-gische Eingriffe (z. B. Goldimplantat, Tar-sorraphie, laterale Kanthopexie) erwogen werden. Hierbei sollte aber bei Kindern nie die Gefahr der Amblyopieentwicklung vergessen werden. Risiko und Nutzen der Eingriffe sind gut abzuwägen.Amblyopie, Refraktionsanomalie, StereosehenDie Amblyopie stellt bei Möbius-Patienten eine wesentliche Herausforderung dar, da sie meist multifaktoriell bedingt ist. Ins-besonders zählen hierzu Strabismus und korrekturbedürftige Refraktionsanoma-lien [1]. Das Spektrum amblyogener re-fraktiver Prädispositionen umfasst dabei Astigmatismus, Hyperopie, Myopie sowie Anisometropien. Amaya et al. fanden bei-spielsweise bei 16 von 18 Patienten (89%) eine bilaterale Ametropie, wobei die sphä-rischen Äquivalente zwischen +6,5 und -17,0 Dioptrien lagen [1]. Neun der Pati-enten (50%) zeigten einen signifikanten Astigmatismus (≥1 Dioptrie).Die Korrektur der Refraktionsanoma-lie kann durch die starke Schielstellung erschwert werden, sodass eine adäquate Amblyopieprophylaxe teilweise unmög-lich ist. Zudem ist durch die ausgeprägte Inkomitanz des Schielwinkels das Risiko der Amblyopieentwicklung schwer ein-schätzbar – so kann ein Patient in Primär-position orthotrop sein, aber schon bei ge-ringer Abweichung aus dem Blickfeld in eine Schielstellung mit Suppression eines Auges gelangen. Eine Okklusionstherapie ist in den meisten Fällen notwendig. Den-noch ist oftmals kein voller Visus zu erzie-len, da die Amblyopie häufig tief und the-rapierefraktär ist [10].> Die Korrektur der Refraktionsanomalie kann durch die Schielstellung erschwert sein, sodass eine adäquate Amblyopieprophylaxe unmöglich istDie Gefahr des Verlusts der Binokularität unter Okklusionstherapie steht deutlich im Hintergrund. Selbst von in Primärposi-tion orthotropen Patienten weisen die we-nigsten eine Binokularität auf [1] oder sie 713Der Ophthalmologe 8 · 2010  | erreichen zumeist nur eine sehr schwache Binokularität (positive Titmus-Fliege) in einem begrenzten Blickfeld [11].KrokodilstränenEin Phänomen, das von Patienten mit er-worbener Fazialisparese gut bekannt ist, sind „Krokodilstränen“ [2, 3, 14]. Die-se treten auch bei kongenitalen Erkran-kungen wie z. B. der Thalidomid-Embryo-pathie, dem Duane-Syndrom und der Möbius-Sequenz auf [1, 11, 12]. Hierbei kommt es einerseits zu einem Tränenfluss während des Essens. Die Ausprägung ist individuell sehr unterschiedlich und wird bei manchen Patienten generell beim Es-sen, bei anderen wiederum nur durch ein-zelne Geschmacksstimuli ausgelöst (z. B. sauer). Zum anderen können emotionale Tränen nicht produziert werden oder der Tränenfluss folgt mit starker Verzögerung. Diese beiden Symptome können kombi-niert oder isoliert vorkommen. Beide As-pekte sind für den Patienten sehr beein-trächtigend, da ein weiterer Ausdruck von Emotionen entfällt bzw. ein ungewollter, unangemessener hinzukommt. Die Ursa-che dieser Phänomene könnte in der be-nachbarten Lage der Nuclei facialis, abdu-zens und lacrimale während der 4. bis 6. Woche der Embryogenese liegen. Es wur-de postuliert, dass ein Insult in dieser Re-gion zu Fehlregenerationen und den dar-aus resultierenden Symptomen führt [11]. Therapeutisch kann die Injektion von Bo-tulinumtoxin in die Tränendrüse zur ge-zielten Verminderung der Tränenproduk-tion erwogen werden.Bei einem Teil der Patienten wird eine primäre Epiphora auch ohne auslösende Keratopathie beobachtet [1]. Als wahr-scheinlicher Mechanismus wird der in-folge Schwäche des M. orbicularis oculi inadäquate Pumpmechanismus des Trä-nenpünktchens angeführt [1].Fazit für die PraxisFür Patienten mit Möbius-Sequenz ist die augenärztliche Betreuung vor allem in der kindlichen Entwicklungsphase wichtig, um sowohl eine Amblyopie als auch eine Hornhautproblematik früh er-fassen und erfolgreich behandeln zu können.KorrespondenzadresseDr. R. MichelsAugenklinik, Universitätsspital ZürichFrauenklinikstr. 24, CH-8091 ZürichSchweizrike.michels@usz.chInteressenkonflikt.  Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.Literatur  1.  Amaya LG, Walker J, Taylor D (1990) Möbius syn-drome: a study and report of 18 cases. Binocul Vis Q 5:119–132  2.  Axelsson A, Laage-Hellman JE (1962) The gusto-lachrymal reflex. The syndrome of crocodile tears. Acta Otolaryngol 54:239–254  3.  Chorobski J (1951) The syndrome of crocodile tears. Arch Neurol Psychiatry 65(3):299–318  4.  Cronemberger MF, Castro Moreira JB de, Brunoni D et al (2001) Ocular and clinical manifestations of Möbius‘ syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabis-mus 38(3):156–162  5.  Ghabrial R, Versace P, Kourt G et al (1998) Möbi-us‘ syndrome: features and etiology. J Pediatr Oph-thalmol Strabismus 35(6):304–311  6.  Gorlin RJ, Cohen MM Jr, Levin LS (1990) Syndro-mes of the head and neck. Oxf Monogr Med Genet 19:666–674  7.  Hanisch F, Bau V, Zierz S (2005) Congenital fibrosis of extraocular muscles (CFEOM) and other pheno-types of congenital cranial dysinnervation syndro-mes (CCDD). Nervenarzt 76(4):395–402  8.  Kuklík M (200) Poland-Möbius syndrome and dis-ruption spectrum affecting the face and extremi-ties: a review paper and presentation of five cases. Acta Chir Plast 42(3):95–103  9.  Kumar D (1990) Moebius syndrome. J Med Genet 27:122–12610.  Kushner BJ, Biglan AW, Carruthers J et al (1990) Grand rounds #20: a case of consecutive exotropia after a Jensen procedure for a lateral rectus paraly-sis associated with moebius syndrome. Binocul Vis Q 5:196–20111.  Miller MT, Strömland K (1999) The möbius sequen-ce: a relook. J AAPOS 3(4):199–20812.  Miller MT, Strömland K, Ventura L (2008) Congeni-tal aberrant tearing: a re-look. Trans Am Ophthal-mol Soc 106:100–11513.  Momtchilova M, Pelosse B, Rocher F (2007) Syn-dromes de Möbius: manifestations ophtalmolo-giques et cliniques. J Fr Ophtalmol 30(2):177–18214.  Murube J (2005) Crocodile tears. Ocul Surf 3(2):69–7215.  Pieh C, Lagrèze WA (2007) Congenital crani-al dysinnervation disorders. Ophthalmologe 104(12):1083–109516.  Stebbins WC, Emmel A, Heriot JT, Rockowitz RJ (1975) Congenital ophthalmoplegia and school achievement: a case study. Dev Med Child Neurol 17(2):237–24317.  Traboulsi EI (2004) Congenital abnormalities of cranial nerve development: overview, molecular mechanisms, and further evidence of heterogenei-ty and complexity of syndromes with congenital li-mitation of eye movements. Trans Am Ophthalmol Soc 102:373–38918.  Verzijl HT, Zwaag B van der, Cruysberg JR, Pad-berg GW (2003) Möbius syndrome redefined: a syndrome of rhombencephalic maldevelopment. Neurology 61(3):327–333Zusammenfassung · AbstractOphthalmologe 2010 · 107:713–714DOI 10.1007/s00347-010-2148-1© Springer-Verlag 2010R. Michels · V. Sturm · M.N. Menke ·  K. LandauNichtokulomotorische Augenbeteiligung bei Möbius-SequenzZusammenfassungDie Möbius-Sequenz betrifft nicht nur die Okulomotorik, sondern auch die Augen selbst. Das Sehen der Patienten kann durch das Syndrom erheblich beeinträchtigt sein. Daher bedarf es regelmäßiger augenärzt-licher Kontrollen.SchlüsselwörterMöbius-Sequenz · Fazialisparese · Amblyo-pie · KrokodilstränenNon-oculomotor eye  involvement in Moebius  sequenceAbstractMoebius sequence is a congenital disorder that not only affects the oculomotor system but also the eyes themselves. Ocular involve-ment might be sight-threatening and needs regular follow-up by an ophthalmologist.KeywordsMoebius sequence · Amblyopia · Bell’s palsy · Cocodile tears714 |  Der Ophthalmologe 8 · 2010

Nichtokulomotorische Augenbeteiligung bei Möbius-Sequenz

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