Zusammenfassung: Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist die weltweit häufigste primäre Glomerulopathie. Meist manifestiert sie sich in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter als wiederkehrende Makrohämaturie (oft getriggert durch einen Infekt der oberen Atemwege bzw. starke körperliche Anstrengung) oder als persistierende Mikrohämaturie, milde Proteinurie, arterielle Hypertonie und/oder Niereninsuffizienz. Sie wird häufig zufällig diagnostiziert. Viele Fälle bleiben wahrscheinlich unentdeckt. In Autopsieserien wird häufig IgA in den Glomeruli nachgeweisen [3, 4], wobei es meist Ablagerungen sind ohne dass eine manifeste IgAN bestanden hat. Nahezu 30% der Patienten leiden an einer chronischen, langsam progredienten Niereninsuffizienz. Die hauptsächlichen prognostischen Faktoren für die Progression der Nephropathie sind der Schweregrad der Niereninsuffizienz zum Zeitpunkt der Diagnose, der Grad der Proteinurie und das Vorliegen einer arteriellen Hypertonie. Eine frühe Identifikation des Vorliegens von Risikofaktoren ist entscheidend, da durch gezielte therapeutische Maßnahmen das Fortschreiten der Niereninsuffizienz vermindert werden kann. Die Nierentransplantation ist trotz der Rezidivrate der IgAN (bis zu 40% innerhalb von 5 Jahren) eine gute Therapieoptio
