Doneda, Divair

Mittelstadt, Suzana Doneda

Moulin, Cileide Cunha

Schwartz, Ida Vanessa Doederlein

Lume 5.8

31ª SEMANA CIENTÍFICA DO HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE Rev HCPA 2011; 31 (Supl.)                                                                                         190    ESTADO NUTRICIONAL DE PACIENTES COM DOENÇA DE GAUCHER TIPO I EM TERAPIA DE REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA: UMA REVISÃO DIVAIR DONEDA; SUZANA D. MITTELSTADT; CILEIDE CUNHA MOULIN; IDA V. D. SCHWARTZ  INTRODUÇÃO: A doença de Gaucher (DG) de tipo I apresenta, entre outras manifestações clínicas associadas, alterações no estado nutricional e no metabolismo energético. OBJETIVOS: Fazer uma revisão da literatura acerca dos aspectos nutricionais envolvidos na DG tipo I. MÉTODOS: A busca foi realizada no Pubmed e Scielo.br com definição prévia dos desfechos de interesse, limites para o tipo de estudo, e incluindo pacientes com ou sem terapia de reposição enzimática (TRE) com alglucerase ou imiglucerase. Encontrou-se 161 artigos, dos quais 30 preencheram os critérios de inclusão e foram agrupados em três eixos temáticos: 1) desenvolvimento de crianças e adolescentes no período pré e pós-TRE; 2) alterações metabólicas que permaneceram durante a TRE; 3) alterações no estado nutricional (EN) advindas da TRE. RESULTADOS: Antes da TRE, crianças e adolescentes apresentaram déficit de peso e estatura para a idade; com o tratamento, em geral, o desenvolvimento foi normalizado. Os estudos que avaliaram o metabolismo energético de pacientes por meio de calorimetria indireta constataram que a DG provoca hipermetabolismo. Algumas pesquisas sugeriram que a TRE não consegue normalizá-lo. Alterações do metabolismo energético, tais como a produção basal de glicose aumentada, níveis maiores de glicosilceramida e a concentração reduzida de adiponectina, permaneceram durante a TRE. Outras, como aumento de peso, resistência a insulina e Diabetes Mellitus tipo 2 (DM2), pareceram advir dela. CONCLUSÃO: As pesquisas indicaram que a TRE: normalizou o crescimento de crianças e adolescentes; apresentou resposta parcial em relação a algumas alterações metabólicas associadas à doença; parece ter contribuído para o aumento de peso e, ainda, propiciar o desenvolvimento de resistência à insulina e DM2.      

Portuguese

Estado nutricional de pacientes com doença de Gaucher tipo I em terapia de reposição enzimática : uma revisão

RCAAP - Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal

https://lume.ufrgs.br/bitstream/10183/38019/1/000819124.pdf

Estado nutricional de pacientes com doença de Gaucher tipo I em terapia de reposição enzimática : uma revisão

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Lume 5.8

RCAAP - Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal