Este relato de caso clínico presenta a una niña de 7 años de edad, con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, que fue atendida en la clínica de Odontología para Pacientes con Necesidades Especiales de la Facultad de Odontología de la UFRGS. Al examen físico se observó neurofibroma plexiforme que afectaba el párpado superior del ojo derecho, que causaba ptosis, pérdida de visión y asimetría facial. Además, manchas color café con leche y pecas en la piel. Al examen clínico bucal, se observó atresia de la arcada dentaria superior, lesiones de caries dental activas y presencia generalizada de biopelicula microbiana sobre las superfícies dentárias y sangrado gingival. Fueron realizados todos los tratamientos odontológicos necesarios para la paciente, con los cuidados pertinentes. Concluímos que es de extrema importancia que los cirujanos dentistas cuenten con conocimiento sobre la neurofibromatosis y estén preparados para formar parte de equipos transdisciplinarios en salud.This clinical case report presents a 7-yearold girl, diagnosed with neurofibromatosis type 1, who was treated at the Dentistry Clinic for Patients with Special Needs of the Faculty of Dentistry of the Federal University of Rio Grande do Sul in Brazil. Physical examination revealed a plexiform neurofibroma involving the upper eyelid of the right eye, causing ptosis, loss of vision, and facial asymmetry. Also, café au lait spots and freckles on the skin. On oral clinical examination, atresia of the upper dental arcade, active dental caries lesions and generalized presence of microbial biofilm on the dental surfaces and gingival bleeding were observed. All necessary dental treatments for the patient were carried out, with the appropriate care. We conclude that it is extremely important that dental surgeons have knowledge of neurofibromatosis and are prepared to be part of transdisciplinary health teams.Este caso clínico apresenta uma menina de 7 anos de idade, com diagnóstico de neurofibromatose tipo 1, que foi levada à clínica de Pacientes com Necessidades Especiais do Hospital de Ensino Odontológico da Faculdade de Odontologia da UFRGS. Ao exame físico, observou-se que ela apresentava neurofibroma plexiforme acometendo a pálpebra superior do olho direito, provocando ptose, perda da visão e assimetria facial. Também apresentava manchas cor de café com leite e efélides na pele. Ao exame clínico da cavidade bucal, observou-se atresia maxilar, lesões de cárie ativas e presença generalizada de biofilme e sangramento gengival. Foram realizados os tratamentos odontológicos necessários para a paciente, com os devidos cuidados. Concluímos que é de extrema importância o conhecimento da NF1 por parte dos odontólogos e trabalhar com equipe transdisciplinar