Vacuolização Neuronal e Degeneração Espinocerebelar em Cão Jovem da Raça Rottweiler

Abstract

Background: Spinocerebellar degenerations and neuronal vacuolations are alterations characterized by the formation of vacuoles in the nervous tissue, commonly called status spongiosus. This condition occurs in young Rottweiler dogs causing a disease called Neuronal Vacuolation and Spinocerebellar Degeneration. Clinically, it presents with ataxia of the pelvic limbs, which evolves to generalized ataxia, tetraparesis, and laryngeal paralysis. Histologically, spongiform and vacuolar alterations of the neuropil and neurons are highlighted. This reports a case of neuronal vacuolation and spinocerebellar degeneration in a Rottweiler puppy. Case: Necropsy was performed on the cadaver of a 5-month-old Rottweiler bitch that had been presenting with ataxia for approximately 1 month, in addition to dyspnea, pulmonary crepitations, and microphthalmia. Macroscopic evaluation revealed pale ocular and oral mucosae; marked gastric dilatation and abdominal distension; pulmonary hemorrhage and edema; hepatosplenomegaly; fatty degeneration of the liver; and congestion of meningeal blood vessels. Microscopically, histological evaluation of the spinal cord showed an increase in gray matter cellularity with marked presence of oligodendrocytes and microglia cells; moderate to severe multifocal intracytoplasmic micro- and macrovacuoles with displacement of the neurons’ nuclei to the periphery of the cell; central chromatolysis of the neurons adjacent to neurons affected by vacuolation; and mild multifocal necrosis associated with mild multifocal neuronophagia. The white matter exhibited discrete digestion chambers, in addition to marked diffuse congestion of the leptomeninges. In the cerebellum, neurons in the nerve nuclei (emboliform, globose, and fastigial) showed moderate multifocal vacuoles in the cytoplasm, whereas adjacent neurons showed central chromatolysis, necrosis, and mild neuronophagia. Additional histological findings included lymphoid hyperplasia, fatty degeneration of the liver, pulmonary edema, and pulmonary hemorrhage. Discussion: Spongiform and degenerative encephalopathies are diseases recognized worldwide, mainly in cattle and sheep. However, the identification of these changes in new species has led to the need for further investigations. In dogs, the first reports occurred in 1995 and 1997 in Rottweiler animals. This disease affects young dogs, and although its pathogenesis is not completely known, it is believed to be associated with a genetic mutation in the RAB3GAP1 gene. Clinically, it is associated with clinical neurological manifestations, including progressive ataxia of the pelvic limbs, changes in spinal reflex, disordered proprioceptive reactions, laryngeal paralysis, as well as behavioral and gait alterations. In the clinical evaluation, leukoencephalomyelopathy and neuroaxonal dystrophy should be diseases considered as possible differential diagnoses, as they present with similar alterations. However, in histological evaluation, the exclusion of both is basically due to the absence of neuronal vacuolization. Unfortunately, the definitive diagnosis is only made post mortem, through a histopathological evaluation of the nervous tissue. Because it is a disease whose pathogenesis is little known and which shows signs of having a genetic character, histopathological examination for diagnostic purposes in young animals with neurological signs is of great importance. Keywords: central nervous system, encephalopathy, histopathology, vacuolization, ataxia. Título: Vacuolização neuronal e degeneração espnocerebelar em filhote de Rottweiler. Descritores: sistema nervoso central, encefalopatia, histopatologia, vacuolização, ataxia.Background: As degenerações espinocerebelares e vacuolizações neuronais são alterações caracterizadas pela formação de vacúolos no tecido nervoso, comumente denominado de “status sponjosus”. Essa condição ocorre em cães jovens da raça Rottweiler causando uma doença denominada de Vacuolização Neuronal e Degeneração Espinocerebelar. Clinicamente, cursa com quadros de ataxia dos membros pélvicos, que progridem para ataxia generalizada, tetraparesia e paralisia de laringe. Histologicamente, destacam-se alterações espongiformes e vacuolares do neurópilo e neurônios. O objetivo desse trabalho é relatar um caso de vacuolização neuronal e degeneração espinocerebelar em um cão da raça Rottweiler. Case: Foi submetido para exame necroscópico o cadáver de um canino, Rottweiler, fêmea de cinco meses, que apresentava ataxia há aproximadamente um mês, além de dispneia, crepitação pulmonar e microftalmia. Na avaliação macroscópica observaram-se as mucosas oculares e oral pálidas, dilatação gástrica acentuada e distensão abdominal, hemorragia e edema pulmonar, hepatoesplenomegalia, degeneração gordurosa hepática e congestão dos vasos sanguíneos das meninges. Microscopicamente, na avaliação histológica da medula espinhal, havia aumento da celularidade da substância cinzenta com acentuada presença de oligodendrócitos e células da micróglia, micro e macrovacúolos intracitoplasmáticos multifocais moderados a acentuados com deslocamento do núcleo dos neurônios para a periferia da célula, cromatólise central dos neurônios adjacentes aos neurônios afetados pela vacuolização e necrose multifocal leve associada a neuroniofagia multifocal discreta. Na substância branca haviam discretas câmaras de digestão, além de congestão difusa acentuada das leptomeninges. No cerebelo, os neurônios dos núcleos nervosos (emboliforme, globoso e fastigial) apresentavam vacúolos multifocais moderados no citoplasma e os neurônios adjacentes apresentavam cromatólise central, necrose e neuroniofagia discreta. Outros achados histológicos encontrados, incluíam hiperplasia linfóide, degeneração gordurosa hepática, edema pulmonar e hemorragia pulmonar. Discussion: As encefalopatias espongiformes e degenerativas são enfermidades reconhecidas mundialmente, principalmente nos bovinos e ovinos, porém com a identificação destas alterações em novas espécies surgiu a necessidade de maiores investigações. Nos cães, os primeiros relatos ocorreram em 1995 e 1997 em animais da raça Rottweiler. Essa enfermidade acomete cães jovens e, apesar da patogenia não ser completamente conhecida, acredita-se estar associada a uma mutação genética no gene RAB3GAP1. Clinicamente é associada a manifestações clínicas neurológicas, incluindo ataxia progressiva dos membros pélvicos, alterações de reflexo espinhal, reações proprioceptivas desordenadas, paralisia laringeal, alterações comportamentais e de marcha. Na avaliação clínica, a leucoencefalomielopatia e a distrofia neuroaxonal devem ser doenças consideradas como possíveis diagnósticos diferenciais, pois apresentam alterações semelhantes. Porém, na avaliação histológica, a exclusão de ambas se dá basicamente pela ausência de vacuolizações neuronais. Infelizmente, o diagnóstico definitivo somente é realizado no post-mortem, com avaliação histopatológica do tecido nervoso. Por ser uma doença com patogenia pouco conhecida e com indícios de possuir caráter genético, ressalta-se a importância do exame histopatológico para fins de diagnóstico em animais jovens com sinais neurológicos