Trabalho final de mestrado integrado em Medicina (cirurgia geral), apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra.O Transplante Hepático Sequencial (THS) utilizando fígados de doentes com Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) é um procedimento cirúrgico introduzido inicialmente em Portugal em 1995 com vista a ultrapassar a crescente escassez de órgãos. Desde então já foram realizados 1085 THS de acordo com «Familial Amyloidotic Polyneuropathy World Tranplant Registry», dados de 31 de Dezembro de 2012. Estudos realizados demonstram excelentes resultados a curto e médio prazo, contudo, é agora demonstrado nesta pesquisa que a sintomatologia PAF ocorre em média 7.6 anos após o transplante. Este estudo reveste-se de particular importância uma vez que englobou doentes com um tempo de follow-up médio de 8.5 anos, o que nos permitiu averiguar as consequências a longo-prazo desta técnica cirúrgica. A amostra avaliada consistiu em 72 doentes seguidos no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC) que receberam THS/PAF entre Outubro de 1995 e Novembro de 2010.
A análise de factores implicados no aparecimento e evolução de Polineuropatia Familiar Adquirida (PNAA) realçou potenciais características benéficas como a presença do vírus da hepatite C. Contrariamente, constatou-se que a idade do receptor e consumo de álcool contribuem para uma evolução mais precoce de PNAA, assim como, doença avançada no dador. A sobrevida dos pacientes após o THS/PAF foi de 76.8%, 62.5% e 33.9% aos 1, 5 e 10 anos e a função do enxerto estava preservada em 90.7% e 93.3% aos 1 e 10 anos respectivamente. A pesquisa e identificação de factores que facilitem o depósito da amilóide e acelere a neuropatia são uma mais-valia quer para a compreensão mais aprofundada do mecanismo da doença, quer para uma selecção mais cuidadosa de potenciais receptores e dadores.Sequential Liver Transplantation (THS) using livers from patients with Familial Amyloidotic Polyneuropathy (PAF) is a surgical procedure first developed in Portugal in 1995 in order to overcome the growing scarcity of organs. Since then, 1085 THS have been made according to data from the "Familial Amyloidotic Polyneuropathy World Transplant Registry” that dates of 31th December 2012. Studies show excellent results in short and medium term, however, it is now shown in this study that the PAF symptoms occurs in average 7.6 years after transplantation. This study was of particular importance as it included patients with a mean follow-up time of 8.5 years, which allowed us to investigate the consequences of this surgical technique in long term. The analyzed sample consisted of 72 patients followed at the “Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra” (CHUC) who received THS / PAF between October 1995 and November 2010.
The analysis of the factors involved in the onset and progression of Acquired Amyloid Polyneuropathy (PNAA) highlighted the potential beneficial features such as the presence of hepatitis C virus. In contrast, it was found that the age of the recipient and alcohol consumption contribute to an earlier evolution of PNAA, as well as advanced disease in the donor. Patient survival after THS / PAF was 76.8%, 62.5% and 33.9% at 1, 5 and 10 years and graft function was preserved in 90.7% and 93.3% at 1 and 10 years respectively. Research and identification of factors that facilitate the deposit of amyloid and accelerate the neuropathy are an asset both for the better understanding of the disease mechanism, as for a more careful selection of potential recipients and donors
