Vertaisarvioitu.Keuhkovaltimoverenpainetauti (pulmonary arterial hypertension, PAH) on vakava harvinaissairaus, jonka hoito on viime vuosien aikana kehittynyt ja potilaiden ennuste parantunut. Lapsille PAH aiheuttaa yleensä aikuisia vakavamman tautimuodon. PAH voi olla perinnöllistä muotoa, mutta myös muissa muodoissa on tunnistettu yhä enemmän tautialttiutta lisääviä geenimutaatioita. Kudostasolla PAH aiheuttaa keuhkovaltimoiden muovautumisen, joka johtaa sydämen oikean puolen paksuuntumiseen ja vajaatoimintaan. Diagnosointi perustuu sydämen hemodynaamiseen katetrointiin. Diagnoosivaiheessa suljetaan pois muut kuin valtimoperäiset syyt kohonneelle keuhkoverenpaineelle. Nykyiset lääkehoidot kohdistuvat keuhkoverisuonten vasomotorisen tonuksen säätelyyn. Jos lääkehoidot eivät riitä, tarjolla on kajoavia palliatiivisia hoitovaihtoehtoja tai viimeisenä vaihtoehtona valikoiduille potilaille keuhkonsiirto. Tulevaisuuden lääkekehitys kohdentuu hiljattain tunnistettuihin mekanismeihin, jotka estävät tai palauttavat keuhkovaltimoiden muovautumista.Peer reviewe
