El tumor odontogénico epitelial calcificante (TOEC) es una rara lesión de los maxilares. Este artículo describe un caso singular en un varón de 22 años. Presenta dos TOEC, uno en el lado derecho de la mandíbula y otro en el izquierdo, con los tres elementos típicos del TOEC: células epiteliales con citoplasma eosinófilo, sustancia eosinófila homogénea y depósito de calcio

Argüero González, Miguel

Gay Escoda, Cosme

Diposit Digital de la Universitat de Barcelona

PRESENTACION DEL TUMOR DE PINDBORG DE FORMA MANDIBULAR DOBLE. A PROPOSITO DE UN CASO por MIGUEL ARGUERO GONZALEZ* COSME GAY ESCODA** RESUMEN: El tumor odontogénico epitelial calcificante (TOEC) es una rara lesión de los maxilares. Este artículo describe un caso singular en un varón de 22 años. Presenta dos TOEC, uno en el lado derecho de la mandíbula y otro en el izquierdo, con los tres elementos típicos del TOEC: células epiteliales con citoplasma eosinófilo, sustancia eosinófila homogénea y depósito de calcio. PALABRAS CLAVES: Tumor odontogénico epitelial calcificante. Tumor de Pindborg. ABSTRACT: The calcifying epithelial odontogenic tumor (CEOT) is a rare lesion of the jaws. This report describes an un usual case in a 22-year-old man. He presents two CEOT, one in the right side of the mandible and other in the left side with the three elements of a typical CEOT: squamoid cells with eosinophilic cytoplasma, the homogeneus substance, and calcium salt deposits. · · KEY WORDS: Calcifying epithelial odontogenic tumor. Pindborg tumor. INTRODUCCION El tumor odontogénico epitelial calcificante (TEOC) es una lesión de los maxilares cuya frecuencia es aproximadamente el 1% de los tumores odonto-génicos (7, 14, 10). Antes de ser descrito como una entidad aparte el TOEC ha sido referido con otros términos como «ame-loblastoma de tipo inusual con calcificación» (13), «adamantoblastoma» (24), «adamantoblastoma ade-noide» (29), «odontoma cístico complejo» (27), y «odontoma maligno» (33). En 1955, PINDBORG (19) describe tres casos de tumor odontogénico insólito, sin los rasgos típicos del ameloblastoma y acuña el término «tumor odontogénico epitelial calcificante». Posteriormente SHAFER y col. (23) se han referido a este tumor como «tumor de Pindborg». El TOEC crece lentamente, es localmente agresivo y causa una expansión indolora de los maxilares. Tiende a recidivar si la exéresis quirúrgica es inade-cuada. FRANKLIN y PrNDBORG (7), en una revisión de 113 casos, muestran que el TOEC tiende a localizarse en la región premolar-molar y es más frecuente en la mandíbula que en el maxilar superior. El 52% de sus casos estaban asociados con un diente no erupcionado. La edad de los pacientes estaba comprendida entre 8 y 92 años, con una media de 40 años. No encontraron predilección sexual. En nuestro país, GóMEZ DE LA MATA (11) y GALLARDO (9) han publicado sendos casos de localización en ángulo mandibular. Radiográficamente,la lesión aparece habitualmen-te como una imagen radiolúcida monolocular o mul-tilocular, frecuentemente con radiopacidades irregu-lares dispersas. N u estro propósito es mostrar el caso de un paciente con dos tumores de Pindborg de localización mandi-bular. No hemos encontrado ningún caso descrito con esta particularidad. (*)Cirujano Máxilofacial de la Clínica del Perpetuo Socorro, Lérida. Profesor del Master de Cirugía BucaL Facultad de Odontología. Universidad de Barcelona. (**) Profesor Titular de Patología Quirúrgica Oral y MáxilofaciaL Director del Master de Cirugía Bucal. Facultad de Odontología. Universidad de Barcelona. 170 REVISTA EUROPEA DE ODONTO-ESTOMATOLOGIA Flg. 1 Ortopantomografía: se señalizan las dos lesiones mandibulares. Flg. 2 Imagen del T.C. de la zona mandibular derecha, donde destaca la destrucción de las corticales (*). TRABAJOS ORIGINALES 171 Fig. 3 Pieza operatoria de la tumoración del lado derecho. (C) Cóndilo mandibular. (M) Cuerpo mandibular. Fig. 5 Fig. 4 Al corte de la misma pieza operatoria se aprecia el paquete vásculo-nervioso englobado por la tumoración. Imagen del estudio histológico de la lesión del lado derecho. Fig. 6 Estudio histológico de la tumoración del lado derecho: células epiteliales poligonales de citoplasma amplio eosinófllo, núcleos centrales y leve pleomorfismo nuclear. Se aprecian pequeños es-pacios pseudoquístlcos por degeneración celular y cuerpos esfé-ricos eosinófilos, algunos con tendencia a calcificarse. FiiJ. 7 Imagen del crecimiento expans1vo tumoral sin infiltración ósea. Corresponde a la lesión del lado derecho. 172 REVISTA EUROPEA DE ODONTO-ESTOMATOLOGIA CASO CLINICO Varón de 22 años con antecedentes patológicos de pénfigo vulgar tratado con corticoesteroides e inmu-nosupresores, que es remitido por su dermatólogo a nuestro servicio por tumoración mandibular. A la exploración observamos asimetría facial por una tu-moración a nivel de rama horizontal y ascendente mandibular derecha y en la exploración intra-oral una gran tumoración con desaparición de las corticales Fig. 8 vestibular y lingual que abomba la mucosa oral pero sin ulcerada. En la ortopantomografía (Fig. 1) se aprecian dos imágenes radiolúcidas. En el lado derecho observamos radiolucencia que se extiende por ramas horizontal y ascendente desde la pieza 46 (rizo lisis de su raíz distal) a la escotadura sigmoidea mandibular, multilocular y trabeculada en la zona del ángulo con una pieza no Histología de la tumoración del lado izquierdo destacando el predominio del componente acelular. Fig. 9 , Imagen del fenómeno de Liesegang en la lesión del lado Izquierdo. erupcionada en su interior. En el lado izquierdo se aprecia imagen radiolúcida unilocular a nivel pieza 37 con radiopacidades irregulares en su interior. Asimis-mo se practica T.C. donde puede apreciarse el gran tamaño de esta tumoración osteolítica y expansiva (Fig. 2). Tras practicar biopsia de la tumoración del lado derecho con diagnóstico anatomopatológico de TOEC, es intervenido quirúrgicamente bajo anestesia general practicándose hemimandibulectomía en el lado derecho y exéresis amplia de la izquierda. La reconstrucción se efectuará posteriormente en una segunda fase quirúrgica. Macroscópicamente (Figs. 3 y 4) se aprecia un tumor grande, sin cápsula aparente aunque bien de-limitado que en algunas zonas deja una fina lámina ósea por crecimiento expansivo y es sólido, firme al corte, sin cavidades quísticas, signos hemorrágicos ni TRABAJOS ORIGINALES 173 áreas de reblandecimiento o necrosis. En el lado iz-quierdo hallamos un tumor de menor tamaño y carac-terísticas similares. Microscópicamente se observan algunas diferen-cias entre los dos tumores. En el lado derecho (Fig. 5, 6 y 7) el tumores muy celular, con láminas de células epiteliales grandes, poliédricas, de citoplasma eosinó-filo y núcleos centrales que exhiben de leve a mode-rado pleomorfismo aunque sin signos de actividad mitótica. Hay pequeño~ espacios pseudoquísticos por degeneración celular. Asociada con la proliferación epitelial hay masas globulares de material eosinófilo amorfo al amiloide que en ocasiones se agrupan formando grandes masas. Este material presenta un grado variable de calcificación que en algunas áreas forma anillos concéntricos. En el lado izquierdo (Fig. 8 y 9) el tumor presenta poco componente epitelial con predominio del mate-rial eosinófilo amorfo y mayor tendencia a la calci-ficación (coincidiendo con la imagen radiological). DISCUSION La opinión generalizada es que la histogénesis del TOEC está en relación con el epitelio odontogénico. PINDBORG ( 18) ha demostrado que no hay células pa-recidas a los ameloblastos en el tumor. Dado que frecuentemente está asociado con un diente retenido ha sugerido que deriva del epitelio reducido del es-malte del diente. Otros estudios morfológicos e his-toquímicos avalan la teoría de que el TOEC deriva del estrato intermedio, por el parecido de las células tumorales a las células de esta parte del órgano del esmalte (12, 15, 16, 26). No hay acuerdo acerca de la naturaleza del material eosinófilo homogéneo del TOEC, que ha sido deno-minado «glicoproteína» (15), «amiloide» (21, 31), «lámina basal» (3, 26), «queratina» o «matriz del esmalte» (5), o «pre-esmalte» (16). Esta sus~ancia parecida al amiloide aparece en las formas intra y extra celular como resultado de la producción celular. Estudios bioquímicos y de microscopía electrónica recientes han demostrado que esta sustancia se com-pone de fragmentos de moléculas de estructura fibrilar variada (8, 21 ). Sin embargo, los estudios realizados hasta el momento no permiten asegurar la naturaleza exacta de este material. Estudios ultraestructurales muestran que las célu-las tumorales tienen puentes intercelulares con des-mosomas, hemidesmosomas bien desarrollados y tonofilamentos intracitoplasmáticos (3, 5, 15). Las principales características histológicas del TOEC son la presencia de láminas de células epite-liales poliédricas, la sustancia eosinófila homogénea y la calcificación, frecuentemente en la forma de anillos de Liesegang (7, 14, 21, 23). Pero hay varia-ciones distintas del modelo clásico (14, 24, 25). El tumor puede ser completamente celular sin calcifica-ción o puede mostrar un grado de calcificación limi-tado que ocasionalmente recuerda la apariencia tu bu lar de la dentina (14, 23). Una forma bien conocida de este tumor es también la variedad de células claras en la que las células epiteliales presenten un citoplasma vacuolado claro (14). En el caso que presentamos se aprecian diferencias anatomopatológicas entre los dos tumores: muy ce-lular el del lado derecho y predominio del material eosinofílico amorfo y mayor tendencia a la calcifica-ción en el izquierdo. Dado que la calcificación es habitualmente signo de regresión, es posible que el tumor del lado izquierdo fuese más antiguo que el derecho, aunque con menor agresividad. Existe acuerdo general acerca de que el TOEC crece lentamente y es localmente agresivo, aunque no se extiende dentro de los espacios trabeculares como el ameloblastoma infiltrativo (2, 7, 14, 25, 30). Pensamos que el diagnóstico tardío de un tumor ·de crecimiento lento puede estar en relación con la terapia corticosteroidea y los edemas que produce como efecto secundario. FRANKLIN y PINDBORG (7) han señalado una tasa de recurrencia dell4%, posiblemen-te debida a un tratamiento inadecuado. BASU y col. han publicado (4) un caso de TOEC maligno, con invasión local y metástasis linfáticas, pero e~to parece ser excepcional.· Por consiguiente pensamos que el trata-miento del TOEC debe ser la exéresis con márgenes de seguridad, sin que esto signifique discontinuar el arco mandibular, tal como hemos hecho con el tumor del lado izquierdo. Sin embargo, esto no fue posible con el tumor del lado derecho por su gran tamaño y osteolisis producida. Nuestro caso es particularmente interesante por encontramos dos tumores de Pindborg en un paciente y con las diferencias anatomopatológicas comentadas; que nosotros s1epamos, no han sido publicados casos similares previamente. Seguiremos controlando perió-dicamente a nuestro paciente, si bien no esperamos recidivas: en el lado derecho por el tratamiento radical efectuado y en el izquierdo, además, por los conceptos avanzados por RoBINSON y MARTÍNEZ (22) y GARDNER y CaRIO (40) para el ameloblastoma uniquístico. Correspondencia: Dr. Miguel Argüero González Avda. de Madrid, 30 25002 Lérida 174 REVISTA EUROPEA DE ODONTO-ESTOMATOLOGIA BIDLIOGRAFIA l. ABRAMS, A.M., HOWELL, A.V.: Calcifying epithelial odontogenic tumours: report of four cases. J. Am. Dent. Assoc. 1987; 74: 1321-1240. 2. ALIU, A.R., LJU, Z., SHAO, J.: Calcifying epithelial odontogenic tumor: clinicopathologic study of nine cases. J. Oral Pathol. 1982; 11: 399-406. 3. ANDERSON, H.C., KIM, B., MINKOWITZ, S.: Calcifying epithelial odontogenic tumor of Pindborg. An electron microscopic study. Cancer 1969; 24: 585-596. 4. BASU, M.K., MATIEWS, J.B., SEAR, A.J., BROWNE, R.M.: Calcifying epithelial odontogenic tumor: a case showing features of malignancy. J. Oral Pathol. 1984; 13: 310-319. 5. CHAUDHRY, A.P., HANKS, C.T., LEIFER, C., GARGIULO, E.A.: Calcifying epithelial odontogenic tumor. A histochemical and ultrastruc-tural study. Cancer 1972; 30: 424-430. 6. 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Presentación del tumor de Pindborg de forma mandibular doble. A propósito de un caso

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