Optimisation de la ventilation non-invasive nocturne des patients adultes atteints de pathologies neuromusculaires lentement évolutives

Abstract

Noninvasive ventilation (NIV) is the gold standard treatment for chronic alveolar hyopoventilation in patients with neuromuscular diseases. During the past decades, alongside the advances in ventilators, the development of telemedicine and ambulatory management, focus has shifted from the effectiveness of NIV as a single modality to that of the currently available multiple NIV techniques. The aim of this thesis is to describe the different techniques and to identify targets for NIV optimization in this population. The patient-machine interface and ventilation parameters are key targets and are assessed in detail.Identifying the superiority of a specific interface was not possible, but our results underline the importance of rigorous monitoring when masks are changed. Although our results also show that a significant proportion of patients are not optimally ventilated, we could not identify a template for ventilator settings in this population.Managing ventilation thus remains for the moment an activity requiring specialist input and individual adjustment. Improving patients' phénotype is necessary to develop recommendations. In the short term, the development and implementation of telemedicine is likely to play a major role in improving access to specialist input and NIV follow-up, allowing early individualized management in the ambulatory setting.La ventilation non invasive (VNI) nocturne représente le traitement de référence de l'hypoventilation alvéolaire chronique des patients neuromusculaires. Au cours des dernières décennies en parallèle des progrès des dispositifs et du développement de la télémédecine et de l'ambulatoire, on ne s'intéresse plus à l'efficacité de la VNI en tant que « technique » mais aux « techniques de VNI » dans cette population. L'objectif de cette thèse est d'établir un état des lieux de ces techniques et d'identifier les cibles d'optimisation de la VNI chez ces patients. Le prisme de l'interface et des paramètres de ventilation représentent des cibles de choix et ont été évaluées plus spécifiquement dans le cadre de cette thèse.Nous n'avons pas été en mesure d'établir la supériorité d'un type d'interface dans cette indication mais nos résultats soulignent la nécessité d'une surveillance rigoureuse en cas de changement de masque. D'autre part, bien que nos résultats suggèrent une proportion significative de patients insuffisamment ventilés, nous n'avons pas pu identifier de “paradigme” pour les réglages de la VNI dans cette population.La prise en charge ventilatoire reste donc, à ce stade, affaire de spécialistes nécessitant un haut niveau d'expertise et des ajustements personnalisés. Un meilleur phénotypage des patients est nécessaire afin de développer des recommandations. Dans un futur proche, le développement et l'implémentation de la télémédecine devront jouer un rôle majeur dans l'accessibilité aux équipes spécialisées et au suivi de la VNI pour une prise en charge précoce et personnalisée des patients tout en favorisant l'ambulatoire