Introdução
A Hepatite Autoimune é uma doença hepática crónica caracterizada por presença de
autoanticorpos contra os hepatócitos. As manifestações clínicas da doença são muito
variáveis e a apresentação pode ir de assintomática até hepatite fulminante, com
necessidade de transplante hepático. O diagnóstico é feito com base nas manifestações
clínicas, avaliação laboratoriais e características histológica. A maioria dos doentes
responde favoravelmente ao tratamento de primeira linha, apresentando um bom
prognóstico.
Objetivos
Com esta dissertação pretende-se contextualizar e compreender as características
específicas da Hepatite Autoimune em idade pediátrica, destacando as principais diferenças
para com os adultos, dando enfoque nos métodos diagnósticos e terapêuticos existentes.
Metodologia
Para a elaboração desta revisão bibliográfica foi realizada uma pesquisa na Plataforma
PubMed, utilizando os termos (Pediatric OR juvenile OR child OR children OR infant OR
neonatal) AND (“autoimmune hepatitis” OR “sclerosing cholangitis” OR “autoimmune
sclerosing cholangitis” OR “overlap syndrome”) AND (cause OR pathophysiology OR
etiology OR etiopathogenesis OR diagnosis OR pathology OR histopathology OR histology
OR laboratory OR imaging OR therapeutics OR therapy OR treatment OR prognosis OR
complications OR guidelines OR “quality of life”). Adicionalmente, foram consultados
livros, artigos e recomendações com relevo para o tema.
Conclusão
A Hepatite Autoimune apresenta uma tendência crescente em todo o mundo, sendo a
incidência maior em idade adulta. No entanto, as crianças apresentam um curso de doença
tipicamente mais agressivo, sendo mais comum a existência de insuficiência hepática
aguda. Existem critérios de diagnóstico específicos para a idade pediátrica e, sendo que a
associação da doença a colangite esclerosante autoimune é muito mais frequente nas
crianças, a sua exclusão é essencial ao estabelecimento do diagnóstico. O tratamento de primeira linha é semelhante ao usado em idade adulta, com diferentes doses, sendo que a
resposta é positiva na maioria das crianças. No entanto, nesta faixa etária a remissão é
menos comum, pelo que a grande parte dos doentes terá de continuar a farmacoterapia pelo
resto da vida.Introduction
Autoimmune Hepatitis is a chronic liver disease characterized by the presence of
autoantibodies against hepatocytes. The clinical manifestations are variable, and the
presentation can range from asymptomatic to fulminant hepatitis, requiring liver
transplantation. The diagnosis is made based on clinical manifestations, laboratory
evaluation, and histological features. Most patients respond favorably to first-line
treatment, with a good prognosis.
Goals
This dissertation intends to contextualize and understand the specific characteristics of
Autoimmune Hepatitis in pediatric age, highlighting the main differences with adults,
focusing on existing diagnostic and therapeutic methods.
Methodology
In this review, a search was carried out on the PubMed platform, using the terms (Pediatric
OR juvenile OR child OR children OR infant OR neonatal) AND (“autoimmune hepatitis”
OR “sclerosing cholangitis” OR “autoimmune sclerosing cholangitis” OR “overlap
syndrome”) AND (cause OR pathophysiology OR etiology OR etiopathogenesis OR
diagnosis OR pathology OR histopathology OR histology OR laboratory OR imaging OR
therapeutics OR therapy OR treatment OR prognosis OR complications OR guidelines OR
“quality of life”). Additionally, books, articles and recommendations relevant to the topic
were consulted.
Conclusion
Autoimmune Hepatitis has a growing trend worldwide, with higher incidence in adulthood.
However, children typically have a more aggressive disease course, with acute liver failure
being more common. There are specific diagnostic criteria for pediatric age and, as the
association of the disease with autoimmune sclerosing cholangitis is much more frequent
in children, its exclusion is essential for establishing the diagnosis. First-line treatment is
similar to that used in adults, with different doses, and the response is positive in most children. However, in this age group, remission is less common, so most patients will have
to continue pharmacotherapy for the rest of their lives
