Costa, Sergio Hofmeister de Almeida Martins

Dorigon, Alessandra

Ramos, José Geraldo Lopes

Portuguese

Lume 5.8

40a SEMANA CIENTÍFICA DO HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE Clin Biomed Res 2020; 40 (Supl.) 388 3355 AVALIAÇÃO DA RESPOSTA  AO DICLORIDRATO DE SAPROPTERINA (BH4) EM PACIENTES COM FENILCETONÚRIA SEGUNDO TESTE DE TRIAGEM DE 24H ANA JAQUELLINE BERNARDO NUNES; VITÓRIA VIANNA FIGUEIRÓ; SORAIA POLONI; LILIA FARRET REFOSCO; TÁSSIA TONON; VANEISSE MONTEIRO; RAFAEL HENCKE TRESBACH; FERNANDA SPERB LUDWIG; IDA VANESSA DOEDERLEIN SCHWARTZ; HCPA - Hospital de Clínicas de Porto Alegre A fenilcetonúria (FNC) é um erro inato do metabolismo causada por mutações no gene PAH, que codifica a enzima hepática fenilalanina-hidroxilase (PAH), e tem como cofator a tetraidrobiopterina (BH4). Em pacientes com atividade residual da PAH, a administração de BH4 pode atuar aumentando a atividade enzimática. Objetivo:Descrever a responsividade à administração do BH4 em pacientes com FNC segundo o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde (2019). Métodos:Foi realizado um teste ambulatorial de 3 dias. Todos os pacientes mantiveram o tratamento (dieta restrita em FAL + fórmula metabólica). Dia 1:avaliada a flutuação dos níveis FAL (ponto basal e após 8h); Dia 2: coletado sangue no ponto basal antes da ingestão do BH4, seguido da ingestão de uma dose única de 20mg/kg da medicação. Novas coletas foram realizadas 8h e 24h após a ingestão do medicamento. Foi considerado responsivo (R) o paciente com redução de 30% de FAL sérica após 8h e/ou 24h da ingestão do BH4. Casos bordeline(redução entre 28-30%) foram considerados responsivos na dependência do genótipo concordante. A ingestão incorreta do medicamento; falhas nos pontos de coleta de FAL; ou uma redução >30% da ingestão de FAL entre o dias 2 e 1 do teste caracterizou o teste como inconclusivo. Resultados:O teste foi conduzido em 6 pacientes (sexo feminino= 3; mediana de idade= 8 anos, intervalo interquartil 7-11,5; FNC Clássica= 1, Leve= 4, indefinido= 1). Um paciente apresentou resultado inconclusivo por não ter ingerido todas as cápsulas do medicamento. Três pacientes foram R ao BH4 em ambos critérios (todos com FNC leve), com média de redução de  FAL de 75%±20 em 8h e 69%±13 em 24h. Um quarto paciente com FNC leve foi R apenas em 8h, com redução de 28%, considerado R borderline, levando em conta seu genótipo com alta probabilidade à responsividade. O quinto paciente(FNC clássica) foi não responsivo (NR) (-13,8% em 8h e -26,8% em 24h). A mediana de FAL pré e pós BH4 nos R foi, respectivamente, 5,5mg/dL (3,8-10,2) e 3,0mg/dL (2,0-7,6) e no NR foi 7,1mg/dL e 6,7mg/dL.. Segundo os genótipos descritos no BioPKU, os 4 pacientes com FNC leve tinham genótipos de alta predisposição à responsividade. Em relação ao genótipo do paciente com FNC clássica (NR), 1/6 descritos no BioPKU apresentou responsividade. Conclusão:Neste protocolo de triagem para responsividade a resposta ao BH4 esteve associada aos pacientes com FNC leve e foi concordante com os genótipos descritos na literatura. GINECOLOGIA E OBSTETRÍCIA 2072 HISTERECTOMIAS PUERPERAIS NO HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE EM 15 ANOS ALESSANDRA DORIGON; JOSÉ GERALDO LOPES RAMOS; SERGIO HOFMEISTER DE ALMEIDA MARTINS-COSTA HCPA - Hospital de Clínicas de Porto Alegre Introdução: A histerectomia puerperal é necessária primariamente em casos de placentação anormal (em especial acretismo placentário) e hemorragia puerperal. O parto cesáreo está associado a maior risco de histerectomia puerperal, não somente devido a alterações da placentação em gestações futuras, mas também à atonia uterina. Objetivo: Determinar as indicações e os desfechos das histerectomias puerperais realizadas no Hospital de Clínicas de Porto Alegre nos últimos 15 anos, bem como analisar as características clínicas das mulheres submetidas a esse procedimento. Métodos: Estudo transversal de 47 histerectomias puerperais realizadas no período de 2005 a 2019 com revisão de dados de prontuários.  Resultados: Houve uma taxa de 0,87 histerectomias puerperais a cada 1.000 partos no nosso hospital nesse período. As histerectomias puerperais foram indicadas principalmente por acretismo placentário ou sua suspeita (44,7% dos casos), hemorragia puerperal sem acretismo placentário (27,7%) e infecção (25,5%). Histerectomias totais corresponderam a 63,8% dos casos e não houve diferença entre histerectomia total e subtotal para os desfechos estudados. A maioria das histerectomias foi realizada dentro de 24 horas após o parto, o que estava associado a acretismo placentário, placenta prévia e idade materna mais avançada. A maioria (66,0%) das mulheres necessitou de internação em unidade de terapia intensiva, situação inversamente relacionada a cesárea prévia, placenta prévia, acretismo placentário e maior idade materna. A taxa de letalidade das histerectomias puerperais foi 4,3%. Conclusões: Encontramos uma associação expressiva entre histerectomia puerperal, placenta prévia e placenta acreta, em consonância com dados da literatura. Os fatores citados estão todos relacionados à cesariana, via de parto muito frequente no Brasil. A taxa de histerectomias por total de partos e a taxa de letalidade das puérperas submetidas ao procedimento foram semelhantes ao descrito em metanálises contemplando países de todos os níveis de renda. 

Histerectomias puerperais no Hospital de Clínicas de Porto Alegre em 15 anos

https://lume.ufrgs.br/bitstream/10183/232764/1/001133624.pdf

Histerectomias puerperais no Hospital de Clínicas de Porto Alegre em 15 anos

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