Tese (doutorado) — Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências Médicas, Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, 2021.Fundamentos: Lúpus Eritematoso Juvenil (LESJ) é uma doença inflamatória
sistêmica crônica caracterizada pela produção de múltiplos autoanticorpos incluindo
os anticorpos antifosfolípides (aPL). A persistência da positividade desses anticorpos
está associada com trombose e Síndrome Antifosfolípide (SAF).
Objetivos: Avaliar a SAF relacionada a LESJ (LESJ-SAF) em uma grande
população brasileira.
Métodos: Estudo de coorte observacional retrospectiva realizado em 27 centros
universitários de referência incluindo 1519 pacientes com LESJ.
Resultados: LESJ-SAF foi observado em 67/1519 (4%) e diagnosticada
simultaneamente ao LESJ em 39/67 (58%). A mediana de duração da doença foi 4,9
anos (0-17). Recorrência de trombose foi evidenciada em 18/67 (27%) dos pacientes
com LESJ-SAF. Os sítios mais frequentes de trombose foram: trombose venosa em
40/67 (60%), especialmente trombose venosa profunda em 29/40 (72%); trombose
arterial em 35/67 (52%), particularmente doença cerebrovascular (DCV); trombose
de pequenos vasos em 9/67 (13%) e trombose mista em 3/67 (4%). Morbidade
gestacional foi observada em 1/67 (1%). Manifestações não-trombóticas associadas
a LESJ-SAF ocorreram em 21/67 (31%), principalmente livedo reticularis 14/67
(21%), espessamento valvar em 4/67 (6%) e vegetações valvares não relacionadas
com infecção em 2/67 (3%). Nenhum paciente apresentou SAF catastrófica. Análise
seguinte demonstrou que a mediana do SLICC/ACR-DI [1 (0-5) vs. 0 (0-7),
p<0,0001] foi significativamente maior em pacientes LESJ-SAF comparado com
LESJ sem SAF. As frequências de DCV (40% vs. 1%, p<0,0001), polineuropatia (9%
vs. 1%, p<0,0001), SLICC/ACR-DI ≥1 (57% vs. 27%, p<0,0001) e uso de
ciclofosfamida intravenosa (59% vs. 37%, p<0,0001) foram significativamente
maiores no grupo LESJ-SAF.
Conclusão: Esse grande estudo multicêntrico demonstrou que LESJ-SAF é uma
condição incomum ocorrendo no curso da doença e com alto dano cumulativo.
Envolvimento neuropsiquiátrico central e periférico foram apresentações distintas
dessa trombose autoimuneIntroduction: Childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) is a chronic
systemic inflammatory disease characterized by production of multiple antibodies,
including antiphospholipid antibodies (aPLs). The persistent positivity for these
autoantibodies in cSLE patients is associated with vascular thrombosis.
Objective: To assess childhood-onset systemic lupus erythematosus-related
antiphospholipid syndrome(cSLE-APS) in a large Brazilian population.
Methods: A retrospective observational cohort study was carried-out in 27 Pediatric
Rheumatology university centers, including 1,519 cSLE patients.
Results: cSLE-APS was observed in 67/1,519 (4%) and was diagnosed at disease
onset in 39/67 (58%). The median disease duration was 4.9 (0-17) years. Thrombosis
recurrences were evidenced in 18/67 (27%) cSLE-APS patients. The most frequent
thrombosis sites in cSLE-APS patients were: venous thrombosis in 40/67 (60%),
especially deep vein thrombosis in 29/40 (72%); arterial thrombosis in 35/67 (52%),
particularly cerebrovascular disease; small vessels thrombosis in 9/67 (13%) and
mixed thrombosis in 3/67 (4%). Pregnancy morbidity was observed in 1/67 (1%). Nonthrombotic manifestation associated to cSLE-APS occurred in 21/67 (31%), mainly
livedo reticularis in 14/67 (21%), valvar thickening in 4/67 (6%) and valvar vegetations
not related to infections in 2/67 (3%). None of them had catastrophic APS. Further
analysis demonstrated that the median of SLICC/ACR-DI [1(0-5) vs. 0(0-7), p<0.0001]
was significantly higher in cSLE-APS patients compared to cSLE without APS. The
frequencies of cerebrovascular disease (40% vs. 1%, p<0.0001), polyneuropathy (9%
vs. 1%, p<0.0001), SLICC/ACR-DI ≥1 (57% vs. 27%, p<0.0001) and intravenous
cyclophosphamide use (59% vs. 37%, p<0.0001) were significantly higher in the former
group.
Conclusions: Our large multicenter study demonstrated that cSLE-APS was a rare
condition, occurring during disease course with a high accrual damage. Central and
peripheral neuropsychiatric involvements were distinctive features of this autoimmune
thrombosis
