Le but de cette étude était de décrire les aspects cliniques et diagnostiques des malformations anorectales avec fistule et d’analyser les modalités thérapeutiques de ces affections dans notre service. Ils’agissait d’une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 2004 au 31 décembre 2008 dans le service de chirurgie pédiatrique au CHU Gabriel Touré. Tous les enfants traités pour malformation anorectale avec fistule,âgés de 0 à 14 ans ont été inclus dans notre étude. Le nombre de MAR avec fistule a été de 15 cas/an. L’âge moyen de nos patients a été de 10 mois. Le sexratio a été de 3,1 en faveur des filles. 59 malades(75,6%) étaient reçus pour émission de selles par la vulve, 13 malades (16,7%) avaient les urines noires en plus de l’absence d’anus et 6 malades (7,7%) avaient une fistule périnéale. L’exploration au styleta permis de définir la forme chez 10 patients. La fistulographie réalisée chez 68 patients a trouvé une fistule urinaire chez 8 garçons, une fistule rectovestibulaire chez 50 filles, un cloaque chez 2 filles. Le trajet fistuleux n’a pu être défini dans 8 cas. La malformation a été classée basse dans 50 cas (64,1%), intermédiaire dans 12 cas (15,4%) et haute dans 16cas (20,5%). Dix malades (13%) avaient été l’objet d’une anorectoplastie en un temps. La colostomie suivie de l’anorectoplastie et du rétablissement de la continuité a été réalisée chez 66 patients (84,6%). Elle a été suivie de l’anorecto-vagino-uretroplastie dans 2 cas (2,5%). Les suites opératoires immédiates ont été simples chez 50 patients (64,1%). Le taux de morbidité a été 31,9 % avec un taux de mortalité à 4%. Conclusion. L’épidémiologie des malformations ano-rectales avec fistule dans notre travail souligne la prédominance des formes basses. Le résultat fonctionnel à terme résume tout l’enjeu de la chirurgie des MAR.Mots clés : Malformations anorectales, fistules, diagnostic, traitement