Neuroretinitis (NR) is an inflammatory disorder characterized by optic disc  edema and subsequent formation of a macular star. We present a case of a 33 year old woman patient admitted for a progressive bilateral visual loss since two weeks. Fundus examination showed bilateral stellate neuroretinitis. Physical examination revealed a malignant hypertension of 210/150mmHg. Magnetic resonance imaging identified a left suprarenal mass, whereas urinary catecholamine level was abnormally high which supported a diagnosis of pheochromocytoma.The patient underwent a laparoscopic left suprarenal adrenalectomy after successful control of blood pressure. histopathologic examination confirmed the diagnosis of pheochromocytoma. Visual acuity was restored and the retinal alterations disappeared 7 months after surgery

Abdellaoui, M

Benatiya, I

Tahri, H

Younes, S

Zahir, F

English

PubMed

Le syndrome de Tolosa Hunt (STH) est une ophtalmoplégie douloureuse due à une inflammation idiopathique et chronique de la fissure orbitairesupérieure ou du sinus caverneux. Le diagnostic répond à des critères cliniques et radiologiques précis. L'habituelle régression spontanée enquelques semaines est spectaculairement raccourcie par la corticothérapie. L'existence même de ce syndrome fut longtemps débattue et son cadrenosologique discuté. Nous rapportons le cas d'une patiente de 65 ans présentant une ophtalmoplégie complète du nerf oculomoteur commun. Lediagnostic de syndrome de Tolosa Hunt a été retenu après avoir éliminé toutes les autres causes de cette ophtalmoplégie, à savoir, les causestumorales, vasculaires, métaboliques et infectieuses, et aussi devant l'amélioration spectaculaire sous corticothérapie générale. Le syndrome deTolosa Hunt est maintenant une entité anatomo-clinique bien définie mais très peu fréquente. Il reste un diagnostic d'élimination, il est évoquéaprès une enquête étiologique minutieuse. Son traitement repose essentiellement sur la corticothérapie générale associé à un suivi méticuleu

Anoune, M

Benatiya, IA

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Page number not for citation purposes 1    Paralysie complète du nerf oculomoteur révélant un syndrome de Tolosa Hunt  Mariam Anoune1,&, Meriem Abdellaoui1, Idriss Andaloussi Benatiya1, Hicham Tahri1  1Service d’Ophtalmologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc  &Corresponding author: Mariam Anoune, Service d’Ophtalmologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc  Key words: Paralysie, oculomotrice, Tolosa-Hunt  Service d’Ophtalmologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc  Abstract  Le syndrome de Tolosa Hunt (STH) est une ophtalmoplégie douloureuse due à une inflammation idiopathique et chronique de la fissure orbitaire supérieure ou du sinus caverneux. Le diagnostic répond à des critères cliniques et radiologiques précis. L'habituelle régression spontanée en quelques semaines est spectaculairement raccourcie par la corticothérapie. L'existence même de ce syndrome fut longtemps débattue et son cadre nosologique discuté. Nous rapportons le cas d'une patiente de 65 ans présentant une ophtalmoplégie complète du nerf oculomoteur commun. Le diagnostic de syndrome de Tolosa Hunt a été retenu après avoir éliminé toutes les autres causes de cette ophtalmoplégie, à savoir, les causes tumorales, vasculaires, métaboliques et infectieuses, et aussi devant l'amélioration spectaculaire sous corticothérapie générale. Le syndrome de Tolosa Hunt est maintenant une entité anatomo-clinique bien définie mais très peu fréquente. Il reste un diagnostic d'élimination, il est évoqué après une enquête étiologique minutieuse. Son traitement repose essentiellement sur la corticothérapie générale associé à un suivi méticuleux.   Pan African Medical Journal. 2015; 20:137 doi:10.11604/pamj.2015.20.137.6035 This article is available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/20/137/full/  © Mariam Anoune et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.              Pan African Medical Journal – ISSN: 1937- 8688   (www.panafrican-med-journal.com) Published in partnership with the African Field Epidemiology Network (AFENET). (www.afenet.net)  Case report Open Access    Page number not for citation purposes 2 Introduction  Le syndrome de Tolosa-Hunt (STH) se caractérise par une ophtalmoplégie douloureuse en relation avec un processus inflammatoire non spécifique du sinus caverneux. Ce syndrome est aussi rare que méconnu en milieu ophtalmologique. Il reste un diagnostic d'élimination. Nous rapportons un cas de syndrome de syndrome de Tolosa Hunt à travers lequel nous rappelons les différents aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de cette pathologie.     Patient et observation  Il s'agit d'une patiente de 65 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a consulte aux urgences ophtalmologiques pour des céphalées unilatérales gauches apparues depuis 5 jours, associées depuis 72 heures à un ptosis gauche (Figure 1). L'examen ophtalmologique a retrouvé une paralysie complète du nerf oculomoteur commun gauche et un ptosis homolatéral avec la mise en évidence d'une diplopie binoculaire lors du soulèvement de la paupière supérieure gauche. On a retrouvé aussi une paralysie du regard vers le haut, en dedans et en bas (Figure 2, Figure 3), l'examen du segment antérieur et du fond d'œil est normal aux deux yeux. L'examen neurologique a objectivé une paralysie des branches 1 et 2 du nerf trijumeau. Le reste de l'examen somatique est sans particularité. La patiente a bénéficié d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et une angio-IRM qui sont revenues normales, notamment pas d'atteinte au niveau du sinus caverneux (Figure 4,Figure 5). Une ponction lombaire avec mesure de pression sont sans anomalies. On a complété l'enquête étiologique par un bilan biologique notamment inflammatoire et infectieux (vitesse de sédimentation, Protéine-C-Réactive, numération formule sanguine) ainsi que l'hémoglobine glyquée qui sont normales. Les sérologies virales (notamment herpétiques, cytomégalovirus, VIH) sont négatives. Le bilan immunologique (ANCA, anti DNA natifs), la biopsie des glandes salivaires ainsi que le dosage de l'enzyme de conversion, sont revenus sans particularité. Le diagnostic du syndrome de Tolosa Hunt a été retenu devant la négativité de tous les examens complémentaires réalisés. Notre patiente a été mise sous corticothérapie avec une amélioration de la symptomatologie et une régression spectaculaire des troubles oculomoteurs après 72 heures, sans récidive après 1 an de surveillance. Discussion  Le syndrome de Tolosa Hunt est un syndrome rare, son incidence est estimée à un cas par million par an [1]. Il est caractérisé par une ophtalmoplégie douloureuse, due inflammation granulomateuse idiopathique du sinus caverneux. Il y a près de 50 ans, Tolosa [2] a rapporté un cas d'un patient avec des douleurs orbitaires gauches et une ophtalmoplégie totale homolatéral, l'angiographie cérébrale a montré un rétrécissement intra-caverneux de l'artère carotide gauche, après le décès du patient l'autopsie a révélé une inflammation granulomateuse du sinus caverneux. Sept ans plus tard, Hunt et al [3] ont défini une entité clinique d'étiologie obscure suite à l'étude de 6 patients. La réponse thérapeutique aux glucocorticoïdes a été reconnue par Hunt et son équipe. En 1966, Smith et Taxdal [4] ont été les premiers à appliquer l'éponyme « syndrome de Tolosa-Hunt » pour cette entité clinique, sur la base d'étude de 5 cas supplémentaires. Bien que considéré comme une affection bénigne, des déficits neurologiques permanents peuvent se produire, et les rechutes sont possibles, nécessitant ainsi un traitement immunosuppresseur prolongé. Le syndrome de Tolosa-Hunt est causé par un processus inflammatoire d´étiologie inconnue. Sur le plan histologique, il existe une inflammation non spécifique des cloisons et de la paroi du sinus caverneux, avec des granulomes à cellules géantes, et une prolifération des fibroblastes [2,3]. L´inflammation produit alors une pression et un dysfonctionnement secondaire des structures dans le sinus caverneux, y compris les nerfs crâniens III, IV et VI, ainsi que les divisions supérieures de nerf crânien V. Alors que les rapports d´extension intracrânienne de l´inflammation existent [1], il n´y a pas de rapports d´implication systémique. Des cas de syndrome de Tolosa-Hunt ont été rapportés chez des patients présentant d´autres troubles inflammatoires, telles que le lupus érythémateux disséminé, mais cela peut représenter une simple association de deux maladies auto-immunes [5]. Le STH peut affecter des personnes de tout âge, sans prédominance du sexe. En général il est unilatéral, mais des cas de bilatéralité ont été rapportés [6].   L'International Headache Society décrit l´évolution et les caractéristiques du syndrome de Tolosa-Hunt comme: "douleur orbitale épisodique associée à la paralysie d´un ou plusieurs des troisième, quatrième, et / ou sixième nerfs crâniens qui disparaît généralement spontanément, mais tend à rechute et remettre " [7]. Le diagnostic du STH repose actuellement sur des critères bien précis [6, 8]: La douleur, constante, est unilatérale, orbitaire, non Page number not for citation purposes 3 pulsatile, apparaissant en quelques jours; L'ophtalmoplégie associée correspondant à une atteinte: du nerf oculomoteur commun: 80% (comme c'est le cas de notre patiente); du nerf abducens: 70%; du nerf pathétique: 29%; autres nerfs peuvent être touchés: nerf optique, nerfs maxillaire et mandibulaire, nerf facial. L'exclusion d'une autre cause par la neuro-imagerie; L'efficacité spectaculaire de la corticothérapie est évocatrice du diagnostic.   De nombreuses études se sont intéressées au STH et à l'apport de l'imagerie par résonance magnétique, examen indispensable au diagnostic de cette entité, car il permet [9]: d'éliminer d'un processus inflammatoire spécifique (type sarcoïdose) ou tumorale; de montrer l'existence d'une zone d'iso-signal en T1 et T2 et la déformation du sinus caverneux qui sont des signes évocateurs.   Néanmoins, il semble possible que les techniques d'IRM puissent être mises en défaut et ne détectent pas les infiltrats minimes (comme c'est certainement le cas de notre patiente). La non visualisation de ces infiltrats par l'IRM indiquerait un stade précoce de la maladie et donc une meilleure réponse au traitement [10]. La certitude diagnostique peut être donnée par la biopsie qui reste difficile et hasardeuse (mortalité et morbidité élevées) et n'est indiquée qu'en cas de non réponse à une forte dose de corticoïdes. L'efficacité spectaculaire de la corticothérapie est évocatrice mais pas spécifique. D'où la nécessité d'une surveillance prolongée de plusieurs mois pour retenir ce diagnostic de façon définitive. Le STH reste donc un diagnostic d'exclusion, le clinicien doit éliminer les différentes étiologies d'une ophtalmoplégie douloureuse, qui sont multiples, à savoir les causes tumorales (exemple: lymphome), vasculaires, traumatiques, inflammatoires (sarcoïdose, Wegener..), infectieuses et métaboliques [11]. Le traitement consiste en une dose élevée de prednisone par voir orale pendant une durée de 4 semaines. Une amélioration notable est souvent évidente dès les premières 24 heures de traitement, [12] une non réponse aux stéroïdes suggère un autre diagnostic. L'imagerie doit être effectuée tous les 1-2 mois jusqu'à la résolution des anomalies à l'imagerie. Les patients doivent être informés que les rechutes peuvent se produire et à long terme, une nouvelle cure de corticothérapie peut être nécessaire ou parfois même des immunosuppresseurs. Chez notre patiente, après un an de surveillance, on n'a pas constaté de rechute [13].      Conclusion  Le STH est certainement une entité anatomo-clinique rare, à part, malgré la non connaissance de ses bases étiopathogéniques. L'IRM est un examen précieux grâce à sa meilleure sensibilité pour la détection des lésions du sinus caverneux et sa reproductibilité. Cependant elle demeure non spécifique puisque plusieurs affections peuvent simuler le STH. Le diagnostic de STH est un diagnostic d'élimination avec nécessairement une évaluation précise initiale, un traitement par corticothérapie approprié et un suivi méticuleux.     Conflits d’intérêts  Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.     Contributions des auteurs  Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail. Tous les auteurs déclarent également avoir lu et approuvé la version finale du manuscrit.     Figures  Figure 1: Ptosis gauche Figure 2: Paralysie du regard en dedans de l’œil gauche Figure 3: Paralysie du regard en bas de l’œil gauche Figure 4: Coupe frontale à l’IRM cérébrale en séquence T1 ne montrant pas d’anomalies au niveau du sinus caverneux Figure 5: Coupe frontale à l’IRM cérébrale en séquence T2 ne montrant pas d’anomalies au niveau du sinus caverneux     Références  1. Iaconetta G, Stella L, Esposito M, Cappabianca P. Tolosa-Hunt syndrome extending in the cerebello-pontine angle. Cephalalgia. 2005 Sep ; 25(9):746-50.. PubMed |Google Scholar  Page number not for citation purposes 4 2. Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1954 Nov; 17(4): 300-2.PubMed | Google Scholar  3. Hunt WE, Meagher JN, Lefever HE, Zeman W. Painful opthalmoplegia: Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus. Neurology. 1961 JAN; 11: 56-62.PubMed | Google Scholar  4. Smith JL, Taxdal DS. Painful ophthalmoplegia: The Tolosa-Hunt syndrome. Am J Ophthalmol. 1966 Jun; 61(6): 1466-72. PubMed | Google Scholar  5. Calistri V, Mostardini C, Pantano P, Pierallini A, Colonnese C, Caramia F. Tolosa-Hunt syndrome in a patient with systemic lupus erythematosus. Eur Radiol. 2002 Feb; 12(2):341-4. Epiub 2001 Jul 12. PubMed | Google Scholar  6. Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa Hunt Syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Nov; 71(5):577-82. PubMed | Google Scholar  7. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013 Jul;33(9):629-808. PubMed | Google Scholar  8. Schuknecht B, Sturm V, Huisman TA, Landau K. Tolosa-Hunt syndrome: MR imaging features in 15 patients with 20 episodes of painful ophthalmoplegia. Eur J Radiol. 2009 Mar;69(3): 445-53. PubMed | Google Scholar  9. Drouot X, Brosset C, Saqui E, Bregigeon M. Tolosa-Hunt syndrome: result of effective imagery. Rev Med Interne. 2002 May;23(5): 479-81. PubMed | Google Scholar  10. Aktan S, Aykut C, Erzen C. Computed tomography and magnetic resonance imaging in three patients with Tolosa-Hunt syndrome. Eur Neurol. 1993;33(5): 393-6. PubMed |Google Scholar  11. Fernández S, Godino O, Martínez-Yélamos S, Mesa E, Arruga J, Ramón JM, Acebes, JJR. Francisco: cavernous sinus syndrome: a series of 126 patients. Medicine (Baltimore). 2007 Sep;86(5):278-81. PubMed | Google Scholar  12. Cakirer S. MRI findings in Tolosa-Hunt syndrome before and after systemic corticosteroid therapy. Eur J Radiol. 2003 Feb;45(2): 83-90. PubMed | Google Scholar  13. Colnaghi S, Versino M, Marchioni E, Pichiecchio A, Bastinello S, Cosi V, Nappi G. ICHD-II diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome in idiopathic inflammatory syndromes of the orbit and/or the cavernous sinus. Cephalalgia. 2008 Jun;28(6): 577-84.PubMed | Google Scholar   Figure 1: ptosis gauche   Figure 2: paralysie du regard en dedans de l’œil gauche  Page number not for citation purposes 5   Figure 3: paralysie du regard en bas de l’œil gauche    Figure 4: coupe frontale à l’IRM cérébrale en séquence T1 ne montrant pas d’anomalies au niveau du sinus caverneux    Figure 5: coupe frontale à l’IRM cérébrale en séquence T2 ne montrant pas d’anomalies au niveau du sinus caverneux  

Paralysie complète du nerf oculomoteur révélant un syndrome de Tolosa Hunt

Page number not for citation purposes 1    Bilateral stellate neuroretinitis revealing a pheochromocytoma  Samar Younes1, Meriem Abdellaoui1, Fadoua Zahir1, Idriss Benatiya1, Hicham Tahri1  1Ophthalmology Service, University Hospital Center Hassan II, Fes, Morocco  &Corresponding author: Samar Younes, Ophthalmology Service, University Hospital Center Hassan II, Fes, Morocco         Key words: Stellate neuroretinitis, pheochromocytoma, optic disc edema, macular star  Received: 10/06/2014 - Accepted: 29/11/2014 - Published: 06/01/2015  Abstract  Neuroretinitis (NR) is an inflammatory disorder characterized by optic disc edema and subsequent formation of a macular star. We present a case of a 33 year old woman patient admitted for a progressive bilateral visual loss since two weeks. Fundus examination showed bilateral stellate neuroretinitis. Physical examination revealed a malignant hypertension of 210/150mmHg. Magnetic resonance imaging identified a left suprarenal mass, whereas urinary catecholamine level was abnormally high which supported a diagnosis of pheochromocytoma.The patient underwent a laparoscopic left suprarenal adrenalectomy after successful control of blood pressure. histopathologic examination confirmed the diagnosis of pheochromocytoma. Visual acuity was restored and the retinal alterations disappeared 7 months after surgery.   Pan African Medical Journal.  2015; 20:13 doi:10.11604/pamj.2015.20.13.4794 This article is available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/20/13/full/  © Samar Younes et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.                Pan African Medical Journal – ISSN: 1937- 8688   (www.panafrican-med-journal.com) Published in partnership with the African Field Epidemiology Network (AFENET). (www.afenet.net)  Case report Open Access    Page number not for citation purposes 2  Introduction  Neuroretinitis (NR) is an inflammatory disorder characterized by optic disc edema and subsequent formation of a macular star [1] (Figure 1). The causes of this condition are numerous and are dominated by infectious and inflammatory etiologies in the young subjects and vascular etiologies in older patients [2]. We present a case of bilateral stellate neuroretinitis due to pheochromocytoma.      Patient and observation  We report the case of a 33 year old woman patient admitted for a progressive bilateral visual loss since two weeks. Ophthalmologic examination revealed visual acuity of counting fingers in both eyes; and pupils were briskly reactive with no relative afferent papillary defect. Anterior segment examination in both eyes was unremarkable. Fundus examination showed bilateral stellate neuroretinitis. Physical examination revealed a malignant hypertension of 210/150mmHg. Magnetic resonance imaging identified a left suprarenal mass, whereas urinary catecholamine level was abnormally high which supported a diagnosis of pheochromocytoma (Figure 2). The patient underwent a laparoscopic left suprarenal adrenalectomy after successful control of blood pressure. histopathologic examination confirmed the diagnosis of pheochromocytoma. Postoperative evolution was uncomplicated. Antihypertensive treatment lasted only a few months. Visual acuity was restored and the retinal alterations disappeared 7 months after surgery (Figure 3).      Discussion  Neuroretinitis is thought to be a result of an infectious or immune mediated process that may be precipitated by a number of bacterial, viral and parasitic agents [3]. The hallmark of neuroretinitis is optic disc edema with a macular star, which develops approximately 9-12 days after an onset and starts to disappear after 1 month, but can take 6-12 months for total resolution [4]. Neuroretinitis has been associated with infections agents such as cat-scratch disease, and noninfectious illnesses such as arteriovenous malformation, malignant hypertension, polyarteritis nodosa, inflammatory bowel disease, optic disc melanocytoma, pseudotumor cerebri, and sarcoidosis [5]. In severe systemic hypertension, particularly in young patients with minimal atherosclerosis, a fundus picture consisting of disc swelling and macular exudates often occurs. A macular star often forms, which, following treatment, regresses more gradually than the disc edema. The bilaterality of this condition usually differentiates it from idiopathic neuroretinitis; however, asymmetrical cases could create confusion. In addition, arteriolar constriction, cotton wool spots and retinal hemorrhages should suggest a diagnosis of hypertension. However, the diagnosis may be missed if accurate blood pressure measurement is not performed [6].    Blood pressure measurement is essential to exclude malignant hypertension. Blood glucose and erythrocyte sedimentation rate are necessary to help exclude diabetic retinopathy and arteritic optic neuropathy. A complete blood examination, including differential and morphology, may support the presence of infection and help exclude serious hematological problems that may potentiate venous occlusion. Syphilis serology should probably be performed, even in typical cases, because it can produce a similar fundus appearance, often during the early asymptomatic neurosyphilitic period. Additional tests may include fundus fluorescein angiography, cat scratch serology, Lyme disease serology, chest X-ray, angiotensin-converting enzyme level, lumbar puncture and neuroimaging [7]. Severe hypertensive retinopathy with optic neuropathy may be a consequence of malignant hypertension due to a pheochromocytoma. It is reversible after ablation of the tumor. Early diagnosis is of vital importance and relies on hormonal investigation and immunohistochemistry [8].      Conclusion This report underscores that a thorough history and meticulous clinical examination are irreplaceable, powerful diagnostic tools that can correctly direct the plan of management. Although neuroretinitis is the disease of varied etiology, and the extent of diagnostic workup should be determined by detailed history and examination. It is a potentially treatable condition with a favorable outcome [9].      Competing interests  The authors declare no competing interest.      Authors’ contributions  All authors have read and agreed to the final version of this manuscript and have equally contributed to its content and to the management of the case.      Figures  Figure 1: fundus photograph showing bilateral optic disc edema, soft exudates, macular star, flame-shaped hemorrhages  Figure 2: magnetic resonance imaging identified a left suprarenal mass  Figure 3: fundus photograph 7 months after surgery      References  1. Purvin V, Sundaram S. Neuroretinitis: review of the literature and new observations. J Neuroophthalmol. 2011 Mar;31(1):58-68. PubMed | Google Scholar   2. El Haddad S1, Benchekroun N. [Bilateral stellate neuroretinitis as presenting sign of pheochromocytoma. J Fr Ophtalmol. 2013 Sep;36(7):600-3. PubMed | Google Scholar   3. Narayan SK, Kaliaperumal S. Neuroretinitis, a great mimicker.Ann Indian Acad Neurol. 2008 Apr; 11(2):109-13. PubMed | Google Scholar   4. Gass JD .Diseases of the optic nerve that may simulate macular disease.Trans Sect Ophthalmol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1977 Sep-Oct; 83(5):763-70. PubMed | Google Scholar     Page number not for citation purposes 3 5. Kyle E Williams,Lenworth N Johnson. Neuroretinitis in patients with multiple sclerosis. Presented in part at the American Academy of Ophthalmology annual meeting, Orlando, Florida. October 2002. PubMed | Google Scholar   6. Leavitt JA, Pruthi S, Morgenstern BZ. Hypertensive retinopathy mimicking neuroretinitis in a twelve-year-old girl. Surv Ophthalmol. 1997; 41(6): 477-80. PubMed | Google Scholar   7. Dreyer RF, Hopen G, Gass JDM, Smith JL. Leber?s idio- pathic stellate neuroretinitis. Arch Ophthalmol. 1984; 102(8): 1140?5. PubMed | Google Scholar   8. Petkou D, Petropoulos IK, Kordelou A, Katsimpris JM.Severe bilateral hypertensive retinopathy and optic neuropathy in a patient with pheochromocytoma. Klin Monbl Augenheilkd. 2008 May;225(5):500-3. PubMed | Google Scholar   9. Lakshya J Basumatary Leptospirosis presenting as neuroretinitis.J Neurosci Rural Pract. 2012 May-Aug; 3(2): 224-226. Google Scholar          Figure 1: fundus photograph showing bilateral optic disc edema, soft exudates, macular star, flame-shaped hemorrhages                            Page number not for citation purposes 4    Figure 2: magnetic resonance imaging identified a left suprarenal mass          Figure 3: fundus photograph 7 months after surgery      

Bilateral stellate neuroretinitis revealing a pheochromocytoma

Retinochoroiditis is the most common ocular manifestation of congenital toxoplasmosis, but other associated ophthalmological pathologies can also occur. Ophthalmologists are rarely able to distinguish between toxoplasmic retinochoroiditis due to infection acquired before or after birth, unless other clinical or serological indications are present. This article reports a case of a 3-year-old boy with abnormalities suggestive of congenital toxoplasmosis. The clinical and complementary examinations are discussed. The education of pregnant women is crucial for the prevention of congenital toxoplasmosis. Awareness of antenatal and postnatal presenting signs and symptoms is important for clinicians, because early diagnosis and treatment may minimize sequelae. Untreated, the majority of affected infants will develop  chorioretinitis, deafness and/or neurological symptoms

Severe ocular sequelae of congenital toxoplasmosis: Huge macular scar

Les occlusions veineuses rétiniennes secondaires aux syndromes  d'hyperviscosité sont rares. Plusieurs cas d'occlusion de la veine centrale de larétine [OVCR] compliquant une hémopathie ont été décrits, principalement au cours des polycythémies primitives ou secondaires, des lymphomes ou des leucémies. A travers cette observation, nous rapportons le cas d'un patient qui présente une OVCR de l'oeil droit survenant dans le cadre d'un myélome multiple. La rétinopathie du syndrome d'hyperviscosité est liée au  ralentissement circulatoire qui affecte de manière prépondérante le secteur veineux et donne un aspect de rétinopathie de stase bilatérale, avec  dilatation et tortuosité de l'ensemble des veines rétiniennes. A un certain degré d'hyperviscosité, une occlusion veineuse véritable peut survenir. Le traitement comprend la réhydratation, phlébotomie, et plasmaphérèse

Page number not for citation purposes 1    Occlusion veineuse rétinienne et syndrome d’hyperviscosité  Samar Younes1,&, Meriem Abdellaoui1, Fadoua Zahir1, Idriss A Benatiya1, Hicham Tahri1  1Service d’Ophtalmologie, CHU Hassan II, Fes, Maroc  &Corresponding author: Samar Younes, Service d’Ophtalmologie, CHU Hassan II, Fes, Maroc  Key words:  Occlusion veineuse rétinienne, hyperviscosité, rétinopathie de stase  Received: 20/07/2014 - Accepted: 29/11/2014 - Published: 05/01/2015  Abstract  Les occlusions veineuses rétiniennes secondaires aux syndromes d'hyperviscosité sont rares. Plusieurs cas d'occlusion de la veine centrale de la rétine [OVCR] compliquant une hémopathie ont été décrits, principalement au cours des polycythémies primitives ou secondaires, des lymphomes ou des leucémies. A travers cette observation, nous rapportons le cas d'un patient qui présente une OVCR de l'œil droit survenant dans le cadre d'un myélome multiple. La rétinopathie du syndrome d'hyperviscosité est liée au ralentissement circulatoire qui affecte de manière prépondérante le secteur veineux et donne un aspect de rétinopathie de stase bilatérale, avec dilatation et tortuosité de l'ensemble des veines rétiniennes. A un certain degré d'hyperviscosité, une occlusion veineuse véritable peut survenir. Le traitement comprend la réhydratation, phlébotomie, et plasmaphérèse.   Pan African Medical Journal. 2015; 20:9 doi:10.11604/pamj.2015.20.9.5098 This article is available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/20/9/full/  © Samar Younes et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.               Pan African Medical Journal – ISSN: 1937- 8688   (www.panafrican-med-journal.com) Published in partnership with the African Field Epidemiology Network (AFENET). (www.afenet.net)  Case report Open Access    Page number not for citation purposes 2 Introduction  Les occlusions veineuses rétiniennes (OVR) secondaires aux syndromes d'hyperviscosité sont rares. Depuis les premiers travaux de Mausolf et coll. en 1973, qui avaient induit une occlusion veineuse rétinienne expérimentale chez le singe en élevant artificiellement la viscosité sanguine, de nombreuses publications ont suivi mettant en évidence un lien fort entre les états d'hyperviscosités et la survenue ou l'aggravation des OVR [1]. La maladie de Kahler ou myélome multiple est une prolifération médullaire maligne de plasmocytes sécrétant une immunoglobuline monoclonale. L´atteinte rétinienne est rarement rapportée dans la littérature, et elle est due à un syndrome d´hyperviscosité sanguine responsable d´un syndrome vaso-occlusif compliquant la maladie [2].     Patient et observation  Nous rapportons le cas d'un patient de 54 ans suivi pour myélome multiple IGA Kappa stade III A depuis 2 mois, qui se présente pour une BAV bilatérale depuis 6 mois. L'examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle à 6/10 au niveau de l'œil droit et à 2 mètres au niveau de l'œil gauche. L'examen du segment antérieur est sans particularité en ODG. Le tonus oculaire est normal aux deux yeux. L'examen du fond d'œil révèle une rétinopathie de stase liée à l'hyperviscosité sans OVCR véritable ou « Paraproteinaemicus fundus » de l'œil droit et une OVCR au niveau de l'œil gauche (Figure 1). L'angiographie à la fluorescéine montre une OVCR au niveau de l'œil gauche forme 'démateuse, avec importantes dilatations et tortuosité veineuses et une rétinopathie de stase liée à l'hyperviscosité sans OVCR véritable de l'œil droit (Figure 2). La tomographie par cohérence optique révèle la présence bilatérale du liquide sous rétinien (Figure 3). Le patient est adressé à son médecin traitant pour une éventuelle cure de chimiothérapie. L'évolution est marquée par la disparition du DSR en ODG avec amélioration de l'AV (8/10 en OD et 1/10 en OG) après 8 mois d'évolution (Figure 4).        Discussion  Les occlusions veineuses rétiniennes représentent une cause importante de perte de la vision, en effet, c'est la rétinopathie d'origine vasculaire la plus fréquente, après la rétinopathie diabétique [3]. Le syndrome d'hyperviscosité est un ensemble de symptômes et de signes cliniques qui reflètent une concentration sérique accrue d'une protéine monoclonale [4]. L'hyperviscosité sanguine est un facteur important dans le déclenchement des OVR. Elle peut être due à [5]: une augmentation des éléments figurés du sang, par exemple dans les hémopathies: polycythémie primaire ou secondaire insuffisance cardiaque ou pulmonaire, une insuffisance rénale, une déshydratation; hyper-éosinophilie; thrombocythémie; leucémie; certains lymphomes; l'augmentation de la fraction protéique du sang comme dans les dysglobulinémies: macroglobulinémie de Waldenstrom essentiellement car les IgM sont les globulines de plus fort poids moléculaire; maladie de Kahler; cryoglobulinémie.   Le syndrome d'hyperviscosité est le plus souvent associé à la maladie de Waldenström, mais ila été rapporté dans d'autres pathologies à savoir le myélome multiple, la maladie de la chaine légère k, la cryoglobulinémie et plus rarement la polyarthrite rhumatoïde [6]. La rétinopathie du syndrome d'hyperviscosité est liée au ralentissement circulatoire qui affecte de manière prépondérante le secteur veineux et donne un aspect de rétinopathie de stase bilatérale, avec dilatation et tortuosité de l'ensemble des veines rétiniennes. A un certain degré d'hyperviscosité, une occlusion veineuse véritable peut survenir [5]. Le diagnostic est basé sur l'examen physique et le bilan biologique, un traitement rapide conduit à une reprise de la vision. Les troubles visuels sont fréquents chez les patients atteints du syndrome d'hyperviscosité avec un aspect pathognomonique du fond d'œil: « paraproteinaemicus fundus ».   Dans le paraproteinaemicus fundus, on note une tortuosité et un engorgement des veines rétiniennes qui prennent un aspect « saucisse like ». En l'absence du traitement, cette entité peut alors progresser à une véritable occlusion de la veine centrale de la rétine [6]. En cas d'OVCR secondaires à une macroglobulinémie de Waldenstrom, les plasmaphérèses ont un effet spectaculaire sur l'aspect du fond d'œil [7]. Pour les OVCR compliquant un myélome multiple, le soutien clinique et la chimiothérapie parviennent à contrôler effectivement la production des paraprotéines et à Page number not for citation purposes 3 amélioration les symptômes, même avoir recours sans la plasmaphérèse [2]. Les caractéristiques du fond d'œil peuvent servir comme des paramètres d'évaluation du traitement [8]. Ces occlusions symptomatiques surviennent généralement chez des sujets plus jeunes et leur évolution est fonction du pronostic de la maladie générale [5].     Conclusion  Les occlusions veineuses rétiniennes (OVR) secondaires aux syndromes d'hyperviscosité sont rares. Le syndrome d'hyperviscosité doit être recherché chez tout patient ayant un cancer qui se présente avec la triade: saignement, symptômes visuels, et manifestations neurologiques [9]. Le diagnostic peut être difficile en raison de symptômes non spécifiques tels que la fatigue, anorexie, faiblesse, et des troubles visuels. Le traitement comprend la réhydratation, phlébotomie et plasmaphérèse [10].     Conflits d’intérêts  Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.     Contributions des auteurs  Tous les auteurs ont contribué à l'élaboration de ce travail. Tous ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.     Figures  Figure 1: l’examen du fond d’œil révèle une rétinopathie de stase liée à l’hyperviscosité sans OVCR véritable « paraproteinaemicus fundus » de l’œil droit et une OVCR au niveau de l’œil gauche Figure 2: l’angiographie à la fluorescéine montre une OVCR au niveau de l’œil gauche forme œdémateuse, avec importantes dilatations et tortuosité veineuses et une rétinopathie de stase liée à l’hyperviscosité sans OVCR véritable de l’œil droit Figure 3: la tomographie par cohérence optique révèle la présence bilatérale du liquide sous rétinien Figure 4: amélioration du fond d’œil et disparition du liquide sous rétinien à l’OCT après 8 mois d’évolution     Références  1. Mausolf FA, Mensher JH. Experimental hyperviscosity retinopathy preliminary report. Ann Ophthalmol. 1973; 5(2): 205-9. PubMed | Google Scholar  2. A Bernoussi, N Benchekroun. Occlusion veineuse rétinienne et maladie de KAHLER à propos d'un cas. J Fr Ophtalmol.2002 ; 25(5): 160. PubMed | Google Scholar  3. Macdonald D. The ABCs of RVO : A review of rétinal venous occlusion. Clin Exp Optom. 2014; 97(4):311-23. PubMed | Google Scholar  4. Bloch JK, Maki DG. Hyperviscosity syndromes associated with immunoglobulin abnormalities. Semin Hematol. 1973; 10(2) :113-124. PubMed | Google Scholar  5. Agnes Glacet-Bernard. Occlusions veineuses rétiniennes. Bulletin des sociétés d?ophtalmologie de France. 2011, Paris, Benjamin Guigui. Google Scholar  6. Charles C Chiang, Sean Begley. Central retinal vein occlusion due to hyperviscosity syndrome. The Journal of Emergency Medicine. 2000; 18(1): 23-26. PubMed |Google Scholar  7. Reinhart WH, Lutolf O, Nydegger UR, Mahler F, Straub PW. Plasmapheresis for hyperviscosity syndrome in macroglobulinemia Waldenström and multiple myeloma: Influence on blood rheology and the microcirculation. J Lab Clin Med. 1992; 119(1):69-76. PubMed | Google Scholar  8. Patterson WP, Caldwell CW, Doll DC. Hyperviscosity syndrome and coagulopathies. Semin Oncol .1990; 17(2):210-216. PubMed | Google Scholar  9. Trope GE, Lowe GD. Abnormal blood viscosity and haemostasis in long-standing retinal vein occlusion. Br J Ophthalmol .1983; 67(3): 137-42. PubMed | Google Scholar  Page number not for citation purposes 4  10. Friedman AH. Ocular manifestations of hematologic disorders. Hosp Pract. 1984; 19(11):131-139. PubMed | Google Scholar     Figure 1: l’examen du fond d’œil révèle une rétinopathie de stase liée à l’hyperviscosité sans OVCR véritable « paraproteinaemicus fundus » de l’œil droit et une OVCR au niveau de l’œil gauche     Figure 2: l’angiographie à la fluorescéine montre une OVCR au niveau de l’œil gauche forme œdémateuse, avec importantes dilatations et tortuosité veineuses et une rétinopathie de stase liée à l’hyperviscosité sans OVCR véritable de l’œil droit    Page number not for citation purposes 5  Figure 3: la tomographie par cohérence optique révèle la présence bilatérale du liquide sous rétinien    Figure 4: amélioration du fond d’œil et disparition du liquide sous rétinien à l’OCT après 8 mois d’évolution   

Occlusion veineuse rétinienne et syndrome d’hyperviscosité

Retinochoroiditis is the most common ocular manifestation of congenital toxoplasmosis, but other associated ophthalmological pathologies can also occur. Ophthalmologists are rarely able to distinguish between toxoplasmic retinochoroiditis due to infection acquired before or after birth, unless other clinical or serological indications are present. This article reports a case of a 3-year-old boy with abnormalities suggestive of congenital toxoplasmosis. The clinical and complementary examinations are discussed. The education of pregnant women is crucial for the prevention of congenital toxoplasmosis. Awareness of antenatal and postnatal presenting signs and symptoms is important for clinicians, because early diagnosis and treatment may minimize sequelae. Untreated, the majority of affected infants will develop chorioretinitis, deafness and/or neurological symptoms

Severe ocular sequelae of congenital toxoplasmosis: huge macular scar

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Bilateral stellate neuroretinitis revealing a pheochromocytoma

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