Maladie des exostoses multiples ou maladie de Bessel Hagen au chu Sylvanus Olympio de Lome : Série de Cas

Abstract

Introduction : La Maladie des Exostoses Multiples ou maladie de Bessel Hagen est une maladie héréditaire à transmission  autosomique dominante. C’est une affection assez rare. Nous avons rapporté dans ce travail deux cas familiaux et un cas isolé, observés dans le service de pédiatrie du CHU Sylvanus OLYMPIO de Lomé.Observations : L’âge moyen des patients était de 17,1 ans avec des extrêmes de 6,6 ans et 41 ans au moment du diagnostic. La sex-ratio était égale à 1. La majorité des patients (87,5%) avait une classification de Taniguchi du groupe 1. Les localisations des exostoses prédominaient sur les métaphyses des os longs du squelette. Les deux os de la jambe (tibia et fibula) étaient les plus touchés. Pas de dégénérescence maligne observée.Conclusion : La maladie de Bessel Hagen est une affection rare dans nos milieux. Mots clés : Maladie des Exostoses Multiples, Bessel Hagen, Enfant, Togo.   English Title: Multiple exostoses disease or Bessel Hagen disease at chu Sylvanus Olympio de Lome: A case series study Introduction: Multiple Exostoses Disease or Bessel Hagen Disease is an autosomal dominant inherited disease. It is a rare disease. We have reported in this work two family cases and one solitary case, observed in the pediatrics department of the Sylvanus OLYMPIO University Hospital in Lomé.Observations: The mean age of patients was 17.1 years with extremes of 6.6 years and 41 years at diagnosis. The sex ratio was 1. Most patients (87.5%) had a Taniguchi classification of group 1. Locations of exostoses predominated on the metaphysis of the long bones of the skeleton. The two leg bones (tibia and fibula) were the most affected. No malignant degeneration was observed.Conclusion: Bessel Hagen disease is a rare disease in our settings. Key words: Multiple Exostoses Disease, Bessel Hagen, Child, Togo.&nbsp