Alzina de Aquilar, V. (Valentín)

Gómez-Martínez de Lecea, C. (Cristina)

Herranz-Barbero, A. (Ana)

Tamura, A. (Akiko)

Torre-Buxalleu, W. (Wenceslao)

Spanish

Universidad de Navarra

Tratamiento quirúrgico del secuestro pulmonar extralobar de diagnóstico prenatal

Dadun, University of Navarra

An. Sist. Sanit. Navar. 2012, Vol. 35, Nº 2, mayo-agosto  309An. Sist. Sanit. Navar. 2012; 35 (2): 309-312  opinión/cartas0tratamiento quirúrgico del secuestro pulmonar extralobar de diagnóstico prenatalSurgical treatment of extralobar pulmonary sequestration diagnosed prenatallya. Herranz-Barbero1, c. Gómez-Martínez de Lecea2, a. tamura3, W. torre Buxalleu3, V. alzina de aquilar11. Departamento de Pediatría. Clínica Universi-dad de Navarra. Pamplona.2. Facultad de Medicina. Universidad de Nava-rra. Pamplona.3. Departamento de Cirugía Torácica. Clínica Universidad de Navarra. Pamplona.Recepción: 9 de diciembre de 2011 Aceptación provisional: 14 de febrero de 2012 Aceptación definitiva: 22 de febrero de 2012correspondencia:Ana Herranz BarberoClínica Universidad de Navarra Departamento de PediatríaAvda. Pío XII, nº 3631008 Pamplona (Navarra) EspañaE-mail: anaherranzbarbero@gmail.comsr. Director:El secuestro pulmonar (SP) es una mal-formación congénita del trato respiratorio interior infrecuente. Representa entre el 0,15% y 6,4% de las malformaciones pulmo-nares congénitas1. Consiste en una masa de parénquima pulmonar no funcionante, no comunicada con el árbol traqueobronquial, y que recibe irrigación aberrante de la circu-lación sistémica, principalmente de la aorta descendente. Su patogénesis es desconoci-da. Las manifestaciones clínicas dependen del tipo, tamaño y localización de la lesión. Puede ser asintomático, o producir desde neumonías recurrentes hasta fallo cardíaco por hiperaflujo de la arteria aberrante2. Los avances médico-terapéuticos han ampliado el campo de abordaje de esta patología. La mejoría en las técnicas de imagen permiten, hoy en día, realizar un diagnóstico ecográfi-co prenatal3. Postnatalmente, la técnica de elección para caracterizar la lesión proba-blemente sea el angioTAC. Su tratamiento depende de la clínica y la edad del paciente y consiste en cirugía o embolización.Mujer sana, de 33 años de edad, pri-migesta, en cuya ecografía prenatal de las 20 semanas de gestación se objetivó un SP en lóbulo inferior izquierdo (LII) en el feto. La ecografía-doppler mostró una lesión hiperecoica ocupante de espacio de 21x15x20mm en el pulmón izquierdo con aporte vascular desde la aorta to-rácica descendente (Fig. 1A). Se realiza-ron controles ecográficos quincenales observando únicamente un hidramnios leve (ILA=30) y manteniéndose en todo momento un perfil hemodinámico fetal normal. Padres no consanguíneos. No an-tecedentes familiares de malformaciones congénitas. Parto vaginal instrumentado con espátulas a las 38 semanas + 1 día de gestación. Apgar 9/10. Recién nacido de sexo femenino con peso 2.920 g, longitud 49 cm y perímetro cefálico 33 cm. El tercer día de vida se le realizó un angioTAC bajo sedación en el que se observó un aumen-to de densidad sin aire ni broncograma en su interior, en la región posteromedial del LII (Fig. 1B). Se nutría por una arteria pro-conteniDosr. Director: 309BiBLioGraFÍa 311A. Herranz-Barbero  y otros310 An. Sist. Sanit. Navar. 2012, Vol. 35, Nº 2, mayo-agostocedente de la aorta torácica descendente, que nacía próxima al hiato diafragmático y tienía drenaje venoso mixto, 90-95% a vena ácigos y el resto a la vena lobar inferior izquierda. Confirmó el diagnóstico de SP extralobar en LII y descartó la existencia de otras malformaciones asociadas. En las sucesivas revisiones de puericultura la paciente mostró un adecuado desarrollo estaturo-ponderal y permanecía asintomá-tica, únicamente presentó infecciones ví-ricas de vías respiratorias superiores pro-pias de su edad. Se realizaron angioTAC de control cada 6 meses que no mostraron modificaciones de la lesión. El equipo mé-dico multidisciplinar, formado por neumo-pediatras, anestesistas y cirujanos torá-cicos, decidió que la cirugía era la mejor opción terapéutica para prevenir posibles complicaciones futuras. A los 15 meses de vida, momento en que la lesión tenía una dimensión de 34x34x27mm, se le realizó una toracotomía posterolateral izquierda preservando músculo serrato (Fig. 2). Se diseccionó y se ligó la arteria aberrante procedente de la aorta descendente, el ligamento triangular y el segmento pul-monar patológico, totalmente hepatizado. No se confirmó drenaje accesorio a vena ácigos. El postoperatorio transcurrió sin incidencias, retirando el drenaje torácico a las 48 horas. Tras 2 años de seguimiento no han surgido complicaciones.Figura 1. (A) Imágenes ecográficas prenatales. (B) TAC a los 3 días de vida.Figura 2. Foto intraoperatoria del secuestro pul-monar: aorta descendente (*), lecho vascular (#), secuestro pulmonar (¥).TraTamienTo quirúrgico del secuesTro pulmonar exTralobar de diagnósTico prenaTalAn. Sist. Sanit. Navar. 2012, Vol. 35, Nº 2, mayo-agosto  311El SP fue descrito en 1877 por Huber, pero el término lo acuñó Pryce en 19464. Es una anomalía congénita poco frecuente del tracto respiratorio inferior, se trata de parénquima pulmonar no funcionante que recibe irrigación de la circulación sisté-mica y no comunica con el árbol traqueo-bronquial. Es más frecuente en varones. Se clasifican en dos grupos: intralobares, los más frecuentes (84%), donde la lesión está rodeada por tejido pulmonar sano y suele diagnosticarse en niños o adultos jóvenes, y extralobares (15%), que suelen detectarse en el periodo fetal o neonatal y tienen una pleura propia. La localización más frecuente es el LII (72%). Se nutren de la circulación sistémica a través de arte-rias aberrantes que surgen desde la aorta torácica (76%) o la abdominal, entre otras. El drenaje venoso más frecuente es a las venas pulmonares (91%), aunque también pueden drenar a la vena ácigos o la semi-ácigos2,5. La paciente que se presenta tenía un SBP extralobar, situado en LII y con aporte sanguíneo desde la aorta torácica.Las manifestaciones clínicas de SP in-tralobar suelen ser neumonías de repeti-ción. Los extralobares pueden causar un distrés respiratorio en el recién nacido, o pasar desapercibidos hasta la edad adulta y confundirse con quiste pulmonar, cáncer de pulmón o tumores mediastínicos2,6.Los avances en las técnicas ecográfi-cas han permitido realizar el diagnóstico inicial en la etapa prenatal. Se visualiza como una masa homogénea hiperecoica; la ecogafía-doppler permite visualizar tan-to la irrigación como el drenaje. Además, la ecografía permite realizar controles pe-riódicos de la lesión y del desarrollo fetal. La confirmación postnatal debe realizarse mediante angioTAC, técnica que ha despla-zado a la angiografía convencional3,7.Las opciones terapéuticas son la ci-rugía convencional, la cirugía mediante vídeo-toracoscopia y la embolización. La técnica de elección sigue siendo un moti-vo de controversia. Algunos autores consi-deran que el tratamiento quirúrgico debe ser el de elección incluso en pacientes asintomáticos por dos motivos: prevenir las posibles complicaciones, infecciones respiratorias de repetición, hemoptisis, hemotórax o conversión a patología malig-na; aumentar las posibilidades de resecar únicamente la lesión preservando el resto del parénquima pulmonar. Así mismo, no hay acuerdo sobre si la intervención debe realizarse intraútero o a los pocos meses de vida. Se han descrito casos en los que el SP extralobar produce hidrotórax a ten-sión que puede causar la muerte fetal, y por tanto, requiere tratamiento prenatal basado en shunts pleuroamnióticos con inyección de 1 ml de alcohol puro, obte-niendo resultados satisfactorios y evitan-do una intervención postnatal7. Por otro lado, la resección toracoscópica de SP en niños a partir de los tres meses de vida es una opción terapéutica factible y eficaz8,9. Estudios recientes apoyan la emboliza-ción como alternativa terapéutica del SP en niños mayores de tres meses de vida, consiguiendo una regresión total del SP si la oclusión de la irrigación aberrante es completa10.En el abordaje de los SP deben conside-rarse las diferentes opciones terapéuticas de forma completa e individualizada.BiBLioGraFÍa 1. Carter r. Pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 1969; 7: 68-88. 2. Yong Wei, Fan Li. Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 casesin China. Eur J Cardiothorac Surg 2011; 40: e39-e42. 3. YiLdirim g, güngördük k, asLan H, CeYLan Y. Pre-natal diagnosis of an extralobar pulmonary sequestration. Arch Gynecol Obstet 2008; 278: 181-186. 4. PrYCe dm. Lower lobe accessory pulmonary artery with intralobar sequestration of lung: report of 7 cases. J Pathol 1946; 58: 457-467. 5. Corbett HJ, HumPHreY gm. Pulmonary seques-tration. Pediatr Respir Rev 2004; 5: 59-68. 6. Van raemdonCk d, de boeCk k, deVLieger H, de-medts m, moerman P, Coosemans W et al. Pulmo-nary sequestration: a comparison between pediatric and adult patients. Eur J Cardio-thorac Surg 2001; 19: 388-395. 7. niCoLini u, Cerri V, groLi C, PobLete a, mauro F. A new approach to prenatal treatment of extralobar pulmonary sequestration. Prenat Diagn 2000; 20: 758-760.A. Herranz-Barbero  y otros312 An. Sist. Sanit. Navar. 2012, Vol. 35, Nº 2, mayo-agosto 8. JesCH nk, LeonHardt J, sumPeLmann r, gLuer s, nustede r, ure bm. 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https://dadun.unav.edu/bitstream/10171/65098/1/14985-Texto%20del%20art%c3%adculo-58486-1-10-20120905.pdf

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