We present the case of a primary lung melanoma in a 73-year-old man. The diagnosis was finally obtained after the surgical removal of the lung mass and after having reasonably ruled out the existence of malignant melanoma at any other level. It is a really rare entity, accounting for 0.01% of malignant lung tumors

Bujalance Cabrera C

De Lara Simón IM

Herrero González B

Lázaro Polo FJ

Mata Calderón P

Ordóñez Dios IM

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Rev SOCAMPAR.2017;2(1):18-20  ISSN: 2529-9859 	18 Revista SOCAMPAR CASO CLÍNICO Melanoma pulmonar primario: a propósito de un caso Autores: Ordóñez Dios IM1, Herrero González B1, Bujalance Cabrera C1, de Lara Simón IM2, Mata Calderón P, F.J. Lázaro Polo1 1	Servicio de Neumología. Hospital General Universitario de Ciudad Real (Ciudad Real) 2 Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Ciudad Real (Ciudad Real) Resumen: Presentamos el caso de un melanoma pulmonar primario en un varón de 73 años. El diagnóstico se obtuvo finalmente tras la extirpación quirúrgica de la masa pulmonar y tras haber descartado razonablemente la existencia de melanoma maligno a cualquier otro nivel. Se trata de una entidad realmente rara, constituyendo el 0,01% de los tumores pulmona-res malignos. Palabras clave: Melanoma maligno; melanoma primario pulmonar; resección quirúrgica. Resume: We present the case of a primary lung melanoma in a 73-year-old man. The diagnosis was finally obtained after the surgical removal of the lung mass and after having reasonably ruled out the existence of malignant melanoma at any other level. It is a really rare entity, accounting for 0.01% of malignant lung tumors. Keywords: Malignant melanoma, primary pulmonary melanoma, surgical resection. Introducción: El melanoma maligno primario pulmonar es una en-tidad muy infrecuente, debiendo ser descartada la afec-tación metastásica por melanoma de otra localización. Los signos y síntomas son similares a los asociados a neoplasias pulmonares y la resección quirúrgica con o sin quimioterapia adyuvante continúa siendo la mejor opción terapéutica en estos casos. Presentamos el caso de un paciente de 73 años diag-nosticado de melanoma pulmonar primario sometido a lobectomía inferior izquierda y posterior tratamiento con inmunoterapia. Observación clínica: Varón de 73 años en estudio por expectoración he-moptoica. Entre sus antecedentes personales destacan hipertensión arterial e intervención de estenosis del canal lumbar. Nunca fumador. Consulta al presentar, tras proceso catarral, episodio autolimitado de expecto-ración hemoptoica leve (no melanoptoica). No aquejaba astenia, síndrome constitucional ni disnea acompañante. La exploración física era normal. El estudio comenzó con la realización de una radiografía de tórax en la que se evidenció una imagen retrocardiaca compatible con una masa localizada en lóbulo inferior izquierdo (LII).  En la tomografía computarizada (TC) se confirmaba la presencia de una masa (de aproximadamente 5 cm de diámetro) en lóbulo inferior izquierdo sin adenopatías mediastínicas (Figura 1). En la Tomografía por Emisión de Positrones (PET) se apreció que la lesión era alta-mente sugestiva de malignidad (SUV de 10.1), sin evi-dencia metabólica de afectación adenopática ni a distan-cia. Se realizó fibrobroncoscopia donde no se visualiza-ron lesiones endobronquiales, siendo la citología del broncoaspirado negativa para malignidad. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF)  guiada por TC de la lesión pulmonar, siendo en este caso la citología positiva para malignidad y compatible con melanoma. Las técnicas de inmunohistoquímica (Figura 2) demostraron en las células tumorales positividad para HMB45, Melan A y Vimentina y negatividad para CKAE1/AE3 y CD45, con un alto índice de prolifera-ción con Ki67.  Se descartó la presencia de lesiones dérmicas o en cuero cabelludo sugestivas de melanoma maligno así como la evidencia de patología coroidea o retiniana. Por último, se realizó endoscopia digestiva alta (EDA) y colonoscopia sin evidencia de lesiones mucosas sospechosas. Se decidió  entonces realizar intervención quirúrgica con una lobectomía inferior izquierda y linfadenectomía mediante videotoracoscopia (VATS) izquierda. La Ana-tomía Patológica de la pieza quirúrgica fue compatible con melanoma maligno en LII sin evidencia de infiltra-ción de pleura visceral y sin alcanzar el extremo de Rev SOCAMPAR.2017;2(1):18-20  ISSN: 2529-9859 	19 resección bronquial. Invadía el tejido peribronquial próximo al extremo de resección sin afectar el borde proximal estudiado en la biopsia intraoperatoria. Las células resultaron positivas con el anticuerpo proteína S-100 y HMB45, negativas con los anticuerpos p63, CK7. Se descartó con ello la posibilidad de un tumor neuro-endocrino primario de alto grado.  Figura 1. Imagen de TAC que muestra la lesión pulmonar en lóbulo inferior izquierdo 	Figura 2. Melanoma. PAAF de pulmón y bloque celular. Grupo poco cohesivo de células tumorales atípicas, algunas sueltas, con núcleos aumentados de tamaño y nucleolo evi-dente (40x HE) (A), algunas con pigmento marrón intracito-plasmático, de tipo melánico (40x HE) (B) que muestran po-sitividad para las técnicas inmunohistoquímicas de HMB45 (40x) ( C) y Melan (40x) (D) El paciente evolucionó satisfactoriamente tras la ci-rugía y comenzó tratamiento con Interferón a dosis de 18 millones de UI (MUI) subcutánea tres veces a la semana. Fue necesario reducir la dosis administrada hasta 10 MUI a la tercera semana por aparición de trombopenia y mala tolerancia inicial. Completó 8 se-manas de tratamiento y a los 10 meses de la cirugía el paciente continúa libre de enfermedad. Actualmente se encuentra en seguimiento estrecho por Oncología. Discusión: El melanoma maligno (MM) es la neoplasia cutánea más frecuente. Sin embargo, el melanoma pulmonar sin evidencia de afectación extrapulmonar (melanoma ma-ligno primario pulmonar) es una entidad realmente rara, constituyendo el 0,01% de los tumores pulmonares malignos. Por otro lado, la afectación metastásica pul-monar de MM puede ocurrir en un 12% de los casos, presentándose como una lesión única en tan sólo el 1% de los casos.1 La presencia de un melanoma maligno primario en el pulmón podría explicarse por la migración de mela-nocitos benignos durante la embriogénesis, ya que los melanocitos y las proliferaciones melanocíticas  se han identificado en la laringe y en el esófago y estos com-parten con el pulmón un origen embriológico común.2  Otra posible explicación es la diferenciación de  cierto número de células epiteliales  hacia melanocitos en las áreas de metaplasia escamosa.3 Los síntomas del MM primario pulmonar son simi-lares a aquellos producidos por neoplasias pulmonares de otra estirpe. Frecuentemente cursan con tos, expecto-ración hemoptoica, neumonitis obstructiva o atelecta-sias. Raramente cursan de forma asintomática. La apa-riencia radiológica es indistinguible del carcinoma broncogénico. El diagnóstico final es controvertido, debiéndose realizar el diagnóstico diferencial con la afectación metastásica pulmonar por MM de otra locali-zación. Para ello se requiere un examen minucioso de aquellos órganos en los que esta entidad aparece con relativa frecuencia como pueden ser la piel o mucosas tales como la oral, vaginal, anorrectal y esofágica.4 Allen et al.5 propusieron una serie de criterios histo-lógicos para considerar el origen pulmonar del MM; éstos son los siguientes: presencia de células de mela-noma confirmada mediante inmunohistoquímica (pro-teína S-100 y HMB-45), evidencia de actividad de la unión, anidación de las células por debajo del epitelio bronquial e infiltración de la mucosa bronquial intacta por las células del melanoma maligno. Por otra parte, los criterios clínicos propuestos por Jensen et al.6, vi-gentes en la actualidad son los siguientes: no evidencia de melanoma maligno actual o anterior en cualquier órgano, no existencia de un melanoma demostrable en otro órgano en el momento de la cirugía, tumor solitario en el espécimen quirúrgico obtenido de pulmón, morfo-logía tumoral congruente con un melanoma maligno que afecta al epitelio respiratorio y ausencia de evidencia en la autopsia de la presencia de un melanoma maligno en otra localización. Consideramos que nuestro caso puede considerarse un melanoma maligno primario pulmonar ya que, con-siderablemente, se ha excluido el origen extrapulmonar del tumor.  Se sugiere que la resección quirúrgica con márgenes de seguridad apropiados es el tratamiento de elección. Lobectomía o neumonectomía con linfadenectomía son las técnicas que deben ser recomendadas para estos pacientes siempre que no existan criterios de inoperabi-lidad. El papel de la quimioterapia vs radioterapia adyu-vante es incierto en esta entidad. La quimioterapia ad-yuvante podría prevenir las recurrencias o incluso la Rev SOCAMPAR.2017;2(1):18-20  ISSN: 2529-9859 	20 aparición de metástasis a distancia. Se ha descrito el tratamiento con Dacarbazina e inmunoterapia con Inter-leukina-2 o Interferón2. Nuestro paciente, tras ser some-tido a cirugía ha recibido tratamiento con este último fármaco. El pronóstico de esta entidad es bastante po-bre, pero los datos existentes no son suficientes para llegar a una conclusión definitiva. Se estima que la supervivencia media a los 5 años del diagnóstico se sitúa en torno al 10%.7 Bibliografía: 1. Ost D. Primary pulmonary melanoma: case report and literature review. Mayo Clinc Proc 1999; 74: 62-6. 2. Seitelman E, Donenfeld P, Kay K, Takabe K, An-daz S and Fox S. Successful treatment of primary pulmonary melanoma. J. Thorac Dis 2011; 3:207-8. 3. Zhang X, Wang Y and Du J. Primary malignant melanoma of left lower lobe of lung: a case report and review of the literature. Oncology letters 2015; 10: 528-30. 4. Neri S, Komatsu T, Kitamura J, Otsuka K, Kata-kami N and Takahashi Y. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2011; 17 (2): 170-3. 5. Allen MS and Drash EC. Primary melanoma of the lung. Cancer 1968; 21: 154-9. 6. Jensen OA and Egedorf J. Primary malignant mela-noma of the lung. Scand J Respir Dis 1967;48: 127-35. 7. Kamposioras K, Pentheroudakis G, Pectasides D and Pavlidis N. Malignant melanoma of unknown primary site. To make the long story short. A sys-tematic review of the literature. Crit Rev Oncol Hematol 2011;78:112-26.  

Melanoma pulmonar primario: a propósito de un caso.

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