El dermatofibroma es una neoplasia dérmica, benigna, de crecimiento progresivo, muy frecuente, que afecta principalmente a mujeres en los miembros inferiores. Se han descrito diferentes variantes que se distinguen por sus características clínicas e histopatológicas. El dermatofibroma gigante es una variante rara, caracterizada por una lesión exofítica de más de 5 cm.Reportamos un caso de una mujer que presentó una lesión de 3 años de evolución compatible clínica e histopatológicamente con dermatofibroma gigante y fue tratada mediante cirugía, sin recidiva hasta la actualidad. A propósito de este caso se realiza una revisión de la literatura publicada sobre esta rara variante
