Autoimmune polyglandular syndrome type II in Hospital Universitario del Caribe, Cartagena Colombia.

Abstract

Autoimmune polyglandular syndrome is a polyendocrinopathy characterized by failureof some endocrine glands as well as nonendocrine organs, caused by actions of theimmune system on endocrine tissues. It has been described two groups and at leasttwo or three variants of them. Autoimmune polyglandular autoimmune syndrome typeII is the most common autoimmune endocrinopathy that is characterized mainly bypresence of Addison’s disease in combination with autoimmune thyroid disease or typeI diabetes mellitus. We review the topic and immunogenetics and etiopathological basesand present a case series. The incidence is 1.2/100.000. The most common finding wasAddison’s disease plus autoimmune thyroiditis (80%) and the second most frequentassociation was thyroiditis with pernicious anemia (60%). It is important to note thehigh frequency of vitamin B12 deficiency in patients with severe neuronal impairment. Itmay take up to twenty years between diagnosis of an endocrine disease and emergenceof another disease. It is the duty to perform diagnostic tests to evaluate hormonalfunction correlated with an endocrinopathy until senescence.RESUMEN:El Síndrome Poliglandular Autoinmune es una poliendocrinopatía caracterizada porfalla de algunas glándulas endocrinas así como también en órganos no endocrinos,originada por acciones del sistema inmune sobre tejidos endocrinos. Se han descritodos grandes grupos y al menos dos o tres variantes de ellos. El Síndrome PoliglandularAutoinmune tipo II es la más común de las inmunoendocrinopatias. Se caracteriza porla presencia de la enfermedad de Addison en combinación con enfermedad tiroideaautoinmune y/o diabetes mellitus tipo I. Se realizo una revisión del tema con basesinmunogenéticas y etiopatológicas. Se presenta una serie de casos. La incidenciaacumulada es de 1.2/100.000 habitante. El hallazgo más frecuente fue enfermedadde Addison más Tiroiditis autoinmune, (80 %) y la segunda asociación más frecuentefue tiroiditis con anemia perniciosa (60 %). Es importante resaltar la alta frecuenciade déficit de vitamina B12 en pacientes con severo compromiso neuronal. Puedentranscurrir hasta veinte años desde el diagnóstico de una endocrinopatía y la apariciónde otra acompañante. Es deber realizar análisis diagnósticos para evaluar funcioneshormonales correlacionadas con una endocrinopatia hasta la senescencia