A Síndrome de Down (SD), também conhecida como trissomia do cromossomo 21, é uma alteração genética ocasionada durante a formação dos gametas ou após a fecundação, onde os indivíduos afetados apresentam 47 cromossomos. Portadores de SD apresentam diversas modificações craniofaciais e bucais, o que exige conhecimento adequado do Cirurgião-Dentista na identificação e mitigação dessas manifestações. O presente trabalho teve por objetivo verificar na literatura as principais alterações odontológicas em pacientes com SD, evidenciando a atuação do Cirurgião-Dentista no atendimento desses indivíduos. Foi realizada uma busca nas bases de dados PubMed, Scielo e Google Acadêmico, tendo como critérios de inclusão a abordagem direta do tema nos idiomas Inglês e Português, cujas datas de publicação ocorreram entre os anos de 2010 e 2020. Verificou-se uma alta ocorrência de microdontia, fusão, geminação, agenesia, hipodontia, sialorréia, hipocalcificação dentária, hipertrofia papilar, macroglossia, língua fissurada e distúrbios oclusais em portadores de SD. É imprescindível que o Cirurgião-Dentista seja capaz de instruir pacientes e familiares sobre cuidados e hábitos de higiene, pois há altas incidências de doença periodontal e cárie dentária nesses indivíduos. Portanto, é fundamental que o Cirurgião-Dentista realize o diagnóstico correto das alterações e aborde tratamentos preventivos a esses pacientes. Dentre as principais alterações odontológicas presentes em pacientes com SD, as manifestações mais prevalentes são a microdontia e a má oclusão Classe III de Angle
