Este relato de caso clínico presenta a una niña de 7 años de edad, con diagnóstico de neurofibromatosis
tipo 1, que fue atendida en la clínica de Odontología para Pacientes con Necesidades Especiales de la Facultad de Odontología de la UFRGS. Al examen físico se observó neurofibroma plexiforme que afectaba el párpado superior del ojo derecho, que causaba ptosis, pérdida de visión y asimetría facial. Además, manchas color café con leche y pecas en la piel. Al examen clínico bucal, se observó atresia de la arcada dentaria superior, lesiones de caries dental activas y presencia generalizada de biopelicula microbiana sobre las superfícies dentárias y sangrado gingival. Fueron realizados todos los tratamientos odontológicos necesarios para la paciente, con los cuidados pertinentes. Concluímos que es de extrema importancia que los cirujanos dentistas cuenten con conocimiento sobre la neurofibromatosis y estén preparados para formar parte de equipos transdisciplinarios en salud
