Diabetes insípidus é uma patologia categorizada como crônica, e tem principal característica a grande produção de urina, pois afeta diretamente os rins, impedindo retenção de água filtrada. Atinge cerca de 7,6% de indivíduos adultos com idade predominante entre 30 e 69 anos, sendo 0,3% de mulheres grávidas. Além disso, 50% dos portadores dessa doença não conseguem reconhece-la dentre os sinais e sintomas que possuem. A diabetes insupidus tem como principais sintomas a sede acentuada e vontade de urinar em curtos espaços de tempo, apresentando urina não concentrada, bem diluída e com aspecto límpido como água. Ademais, pode ser dividida em diabetes insipidus gestacional ou diabetes insipidus nefrogênica, que são originadas a partir de alterações no hormônio antidiurético (ADH) ou vasopressina produzido na glândula hipotálamo e secretado pela neurohipófise, cujo déficit leva ao surgimento da doença. O objetivo deste trabalho foi atestar os distúrbios envolvidos nas alterações do hormônio antidiurético na diabetes insipidus nefrogênica, bem como seus sinais e sintomas, e a importância do diagnóstico para seu tratamento. Trata-se de uma revisão bibliográfica descritiva de caráter qualitativo. Para tanto, foi realizado um levantamento bibliográfico a partir de artigos, teses, revistas científicas nas bases de dados Google acadêmico, Scielo e sites do governo, os artigos datavam dos anos 2016 a 2018, foram excluídos os artigos que apresentaram duplicidade de informações. O diabetes insípidus do tipo nefrogênico não possui associação com a produção do hormônio ADH, seu vínculo se dá a partir da resistência gerada que impede sua ligação a receptores específicos. Apresenta ainda dois mecanismos para sua patogênese, sendo eles: genéticos e fatores adquiridos. Os mecanismos genéticos estão associados as mutações do gene AVPR2 ou AQP2. Os distúrbios de AVPR2 são recessivos ligados ao cromossomo X, afetando principalmente homens por terem somente este cromossomo, no caso das mulheres é necessário que os dois cromossomos X possuam as mutações para que ocorra o desenvolvimento; já as mutações de AQP2 são geralmente autossômicas recessivas, em que é necessário receber da mãe e do pai o gene mutado, em casos raros pode ser autossômica dominante sendo possível receber apenas uma cópia do gene mutante. Os mecanismos adquiridos podem ser originados por uso crônico de medicamentos, insuficiência renal, nefropatias crônicas, uropatias, entre outras. Essa patologia renal gera sintomas como sede intensa e aumento de volume urinário, seus portadores manifestam episódios de noites de insônia devido ao fato de acordarem várias vezes a noite para urinar (nictúria), chegando a eliminar por dia mais de 3 litros de urina com aspecto claro e diluído. A busca por ajuda de profissionais de saúde é imprescindível, sendo necessário maior atenção no diagnóstico, tanto laboratorial como de imagem, pois a falta de informações de profissionais pode afetar nessa etapa devido a existência de patologias com sinais e sintomas semelhantes a diabetes insipidus, já que esta doença é caracterizada como rara. Com um diagnóstico preciso, ela pode ser controlada com farmacoterapia adequada
