BACKGROUND: VACTERL association is established by the appearance of congenital malformations: vertebral defects, anal atresia, tracheoesophageal fistula with or without esophageal atresia, limb dysplasia, renal dysplasia and heart diseases. CASE REPORT: pediatric patient, 4 years old, female, brown, natural and resident of country town of the state of Maranhão. Mother without prenatal achievement. Born vaginally. She presented anorectal malformation from birth, underwent a double mouth colostomy and, after an interval of time, reconstruction of intestinal transit and successive anal dilatations. In the investigation of other congenital anomalies, ultrasonography of the kidneys and urinary tracts, magnetic resonance imaging of the neuroaxis and radiography of the right upper limb and echocardiography were requested. Besides the anorectal anomaly, vestibular fistula, right unilateral renal agenesis, spina bífida L5, right radial agenesis and ventricular septal defect were also observed. With these data in hand, the VACTERL syndrome was characterized. CONCLUSIONS: The association of VACTERL highlights a set of malformations with diverse clinical presentation that brings great burden to the patients and shows the importance of early prenatal and neonatal diagnosis, since the conduct to be taken after birth will be defined based on severity of anomalies, showing to be always an important topic of discussion among clinicians, pediatricians and surgeons.INTRODUÇÃO: A associação VACTERL é estabelecida amiúde pelo aparecimeto de pelo menos três das seguintes malformações congênitas: defeitos vertebrais, atresia anal, fístula traqueoesofágica com ou sem atresia de esôfago, displasia em membros, displasia renal e cardiopatias. RELATO DE CASO: paciente pediátrica, 4 anos, feminino, parda, natural e residente de uma cidade do interior do estado do Maranhão. Mãe não realizou pré-Natal. Nascida de parto vaginal. Apresentou malformação anorretal desde o nascimento, passou por realização de colostomia de dupla boca e, após um intervalo de tempo, reconstrução de trânsito intestinal e sucessivas dilatações anal. Na investigação de outras anomalias congênitas foi solicitado ultrassonografia de rins e vias urinárias, ressonância magnética de neuroeixo e radiografia de membro superior direito e ecocardiograma. Ao diagnóstico evidenciou-se, além da anomalia anorretal, fístula uretrovaginal e retovaginal, agenesia renal unilateral direita, espinha bífida em L5, deformidade em antebraço direito e comunicação interventricular. Com esses dados em mãos, foi caracterizado a síndrome VACTERL. CONSIDERAÇÕES FINAIS: a associação de VACTERL ressalta um conjunto de malformações com apresentação clínica diversa que traz grande ônus aos portadores e mostra a importância do diagnóstico pré-natal e neonatal precoce, visto que a conduta a ser tomada após o nascimento será definida com base na gravidade das anomalias, mostrando ser sempre um tópico importante de discussão entre clínicos, pediatras e cirurgiões
