Caso relatado: mulher, 21 anos, áreas císticas na mandíbula e maxila, exame radiográfico geral revelou costela bífida. Apesar de não existirem carcinomas basocelulares na face, pescoço e mãos, radiográfico e histológico, acredita-se tratar de uma forma frustra de síndrome de cistos múltiplos, carcinomas basocelulares múltiplos e anomalias ósseas

Ebling, Hardy

Ephraim Wagner, João

Portuguese

Em Questao

Cistos múltiplos dos maxilares, carcinomas basocelulares e anomalias ósseas; um síndrome

Archives of the Faculty of Veterinary Medicine UFRGS

617.716.8.006.6 + 616.71.007 CISTOS MÚLTIPLOS DOS MAXILARES, CARCINOMAS BA- SOCELULARES E ANOMALIAS ÓSSEAS; UM SÍNDROME SINOPSE Caso relatado: mulher, 21 anos, à- reas císticas na mandíbula e maxila, exame radiográfico geral revelou eosteia, Dilíida, Apesar de não existi- rem carcinomas basocelulares na fa- ce, pescoço e mãos, baseados em es- tudo clínico, radiográfico e histoló- gico, acredita-se tratar de uma for- ma frustra de síndrome de cistos múltiplos, carcinomas basocelulares múltiplos e anomalias ósseas. A associação de carcinomas baso- celulares da face, pescoço e tórax, com cistos múltiplos da maxila e mandíbula, sem relação com os den- tes e anomalias do esqueleto, tem sido relatada por vários autores (1, 6, 10, 11, 13, 17, 18, 20). A medida que os conhecimentos   Entregue para publicação em 16.8.1967 Hardy Ebling Professor de Histologia, da Faculda- de de Odontologia, UFRGS. João Ephraim Wagner Professor da Faculdade de Odontolo- sia, PUCRGS. sôbre êste assunto foram se acumu- lando, percebeu-se tratar-se de um sindrome enracterisado  principal- mente pelos fatos acima referidos, mas que também pode se apresentar mais complexo (11) ou sob uma for- ma frustra. É importante que o dentista, o dermatologista e o radiologista, em face do achado que a cada um mais interessa, se dê conta disso, De uma maneira clara, êstes casos mostram que o paciente não é somente den- tes, pele ou ossos. A tendência familiar foi notada pe- los primeiros autores que descreve- ram casos semelhantes. (10, 11, 13, 22). Posteriormente Gorlin e colabora- dcres (10) estabeleceram, após rigo- roso estudo, as bases genéticas: «O síndrome parece ser transmiti- R. Fac. Odont. P. A. 9: 217-226, 1967218 do como um traço dominante auto- socmal com pouca penetração» (10). É pois de capital importância que o dentista, ao examinar um pacien- te com numerosos cistos na man- díbula e maxila, não relacionados com dentes, perceba a possibilida- de de tratar-se do síndrome. E en- caminhe o paciente ao dermatologis- ta para a pesquisa de possíveis car- cinomas | basocelulares múltiplos, bem como ao radiologista para a pesquisa de anomalias no esqueleto. Também é interessante um exame geral, pois têm sido constatadas ou- tras anomalias. DISCUSSÃO O estudo da descrição histológica de cistos dêste síndrome feito por diversos autores (3, 6, 9, 10, 11, 13, 22), mostra que os cistos podem ter dois aspectos: 1) de cistos epidermóides 2) de cistos radiculares. A espessura do epitélio pode va- riar. Gorlin e colaboradores (10, 11) descrevem o epitélio como va- riando de simples a pavimentoso es- tratificado ceratinisado. A luz do cisto pode conter restos epiteliais descamados ou ceratina. Importante é o fato de haver «cistos filhos» já descritos por vários autores (9, 10, 11). Gorlin e Pindborg (11) observa- ram uma marcada tendência à re- cidiva, mesmo em casos muito bem curetados, possivelmente por causa dêstes «cistos filhos» ou micro-cis- tos. No caso ora relatado, um dos cis- tos era, sob o ponto de vista histo- lógico, indistinguível do dentígero ou radicular. Mas os outros desta mes- ma paciente, eram do tipo epider- móide (fig. 4, 6, 7). Nestes, prâtica- mente, as células inflamatórias erô- nicas estavam ausentes «tig. 4). Para Gorlin (10) os cistos pare- cem ser ceratocistos odontogênicos, ponto de vista que para nós pode esclarecer perfeitamente os que se apresentam como cistos epidermói- des. Howel e Caro (13) denominam de «cistos dentários foliculares  muúlti- pios> ou «cistos dentigeros». Mer- kotter e Shear (15) descrevem co- mo «cistos primordiais múltiplos». Creio que tôdas as denominações procuram dar idéia de como se for- mam êstes cistos. Concordo com as de Gorlin e Merkoiter e Shear. Por outro lado não creio que possam ser considerados «cistos dentígeros nem «cistos dentários foliculares>. Quanto ao aspecto histológico de cisto radicular descrito, existe a possibilidade de ser simplesmente um cisto dêste tipo, nada tendo a ver com o sindrome, sendo apenas um achado. Isso é, entre vários cis- tos epidermóides, existe um radicu- lar. Além de cistos múltiplos a pacien- te apresentava anomalias dos esque- leto-costela bífida. (fig. 3). Entre- tanto cuidador» exame geral, feito por médico, não mostrou carcino- mas basocelulares. Neste caso ,tudo se passa como se fôsse uma forma frustra do sindro- me referido. R. Fac. Odont. P. A. 9: 217-226, 1967Multiplo maxillary eysts, multiple baso-cellular carcinomas and skele- tal anomalies: a syndrome. Present- ation of a case Various autors (1, 6, 10, 11, 13, 17, 18, 20) have described baso-cellular carcinomas of face, neck and torax, together with multiple cysts of ma- xilla and mandible, without any re- laticn to the teeth and skeletal ano- malies. Further research revealed, that these is a syndrome, consisting of the mentioned findings, which may appear more complex (11) or incom- plete. Dentist dermatologists and radio- logist could occasionally encounter the syndrome and should be inform- cd about its existence. These cases show clearly, that the patient not consists of teeth, of skin or of bo- nes alone, A familiar drome tendeney of the syn- has been alrcady noted by the firsts authors, who deseribed it. (10, 11, 13, 22). Gorlin and collaborators establi-- shed after careful research it's ge- netic bases. «It appears, that the syndrome can be transmitted as a dominant autosomal trait of little penetration» (10). Tt is of outstanding importance, that the dentist, should remember this syndrome if examination re- veals numerous ceysts in mandible and mandible, unrelationed to teeth. He then should have the patient examined dermatologically, if there are baso-cellular carcinomas. Fur- ther radiography could reveal ske- 219 leial anomalies. A view for other anomalies described in similar cases a general checcking appears advis- able. CASE S.C., 21 years old, white, brasi- lian, female. She has several cystic areas both in maxilla and mandible, She was operated on 27.X.1966. The mandibular cyst, wich had ap- peared pear-shaped in X-rays, mea- sured 2 em in it's longest diameter and was situated between the right inferior canine tooth and the first prae-molar. was extirped. The cyst was surrounded by bone, was soft and filled with a sebaceous mass. The patient, who had felt no pain could not indicate when the cyst had started. Lymphatic glands were not enlarged. The operation was carried out by Prof. Dr. João E. Wagner and Dr. Cesar Lorandi. She was operated on 8.11.1966 for a fistulated maxilar cyst by Prof. Wagner. DISCUSSION Histological examination of cysts in this syndrome by different au- thors (3, 6, 9, 10, 11, 13, 22), shows that they can be classified into 1) epidermoid cysts and 2) radicular cysts Phe thickness of the epithelium can vary. According to Gorlin and aiii (10, 11) it may vary from à simple layer to a stratificd Kkerati- nized pavement-epithelium. The lu- R. Fac. Odont. P. A. 9: 217-226, 1967220 men of the cyt may contain remains of desquamated epithelium or Kera- tin. An important finding are the «secondary cysts» as already des- cribed by various authors (9, 10, 11). Gorlin and Pindborg (11) have noted a marked tendency for reci- dives even after careful curettage; this fact is probably due to the presence of these «secondary cysts» or «micro-cysts>. In the above case histologically eysts the could not be distinguished histologically from a radicular cyst, but the others of the same patient were epidermoide cyste (figs. 4, 6, 7). The cells which caracterise chronic inflammation were virtually absent in this case (fig. 4). According to Gorlin (10) these cysts seem to be odontogenic kera- tocysts. We agree that this point of view could explain also those which appears as epidermoid cysts. Howell and Caro (13) call these cysts «multiple follicular dental cysts»» «or dentigerous cysts», Mer- kotter and Shear, on the other «primordially multiple cysts». The description attempt to describe the formation of such cysts. LI am in agreement both with Gorlin and Mer- kotter and vzith Shear. On the other band I do not think they could be considered as «dentigerous cysts», nor as «folicular dental cysts>. As to the histological aspects of the above radicular cyst there is a possibility that it was a eyst of this type which appered to be there without being part of the syndrome, that means, that between various epidermoid cysts there was a radi- cular one. Aside from multiple cysts the pa- tient had skeletal anomalies, such a costa bifida (fig. 3). Painstaking research, however, carried out by a physician did not reveal basocellu- lar carcinomas. In this case everything points into the direction of a «forme fruste» of the sayd syndrome. REFERÊNCIAS BIBLIOGÁFICAS 1. BERLIN, N.I. et alii — Basal cell nevus syndrome; combined clinical staff conference at the National Institutes of Health. Annals of Internal Medicine, Philadelphia, 64:403-21, 1966. 2. BEYRENT, R. — Multiple dentigerous eysts in four members of one family. 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Espessa cápsula fibrosa. 9: 217-226, 1967PÉ NE vão se se o, Ê st     cística, Fig. 5 — Pequena cavidade       Fig. 6 — Cavidade cística irregular cheia do ceratin   ) 217-226, 1H o e 9 R. Fac. Odont. P. A,226   Cavidade extremamente irregular, podendo dificultar à total enuncleação do cisto. R. Fac. Odont. P. A. 9: 217-226, 1967

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