A síndrome do nó sinusal está comumente vinculada às lesoes de células sinusais ou da junçao sinoatrial ou a afecçoes do tecido intersticial que circunda essas células. Nos casos avançados, o marcapasso cardíaco artificial é o tratamento mais difundido. O caso descrito relata a síndrome do nó sinusal de um paciente em evoluçao tardia do pós-operatório de operaçao de Mustard e Senning com complicaçoes anatômicas, levando à necessidade de implante de marcapasso definitivo, após angioplastia do trajeto, utilizando a veia cava superior

Carlos Augusto Cardoso Pedra

Gustavo Galli Reis

José Carlos Pachón Mateos

Juan Carlos Pachón Mateos

Priscila Ferreira de Vasconcelos

Ricardo Ferreira Silva

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Relato de CasoRelampa 2015;28(1):23-623Implante de marcapasso cardíaco definitivo por disfunção do nó sinusal, utilizando a veia cava superior, após angioplastia do trajeto em pós-operatório tardio de operação de Mustard e SenningPermanent cardiac pacemaker implantation due to sinus node dysfunction, using the superior vena cava, after angioplasty in the late postoperative period of Mustard and Senning procedure Ricardo Ferreira Silva1, Priscila Ferreira de Vasconcelos2, José Carlos Pachón Mateos3, Juan Carlos Pachón Mateos4, Carlos Augusto Cardoso Pedra5, Gustavo Galli Reis6Resumo: A síndrome do nó sinusal está comumente vinculada às lesões de células sinusais ou da junção sinoatrial ou a afecções do tecido intersticial que circunda essas células. Nos casos avançados, o marcapasso cardíaco artificial é o tratamento mais difundido. O caso descrito relata a síndrome do nó sinusal de um paciente em evolução tardia do pós-operatório de operação de Mustard e Senning com complicações anatômicas, levando à necessidade de implante de marcapasso definitivo, após angioplastia do trajeto, utilizando a veia cava superior.Descritores: Marcapasso; Operação de Mustard e Senning; Síndrome do Nó Sinusal.Abstract: Sick sinus syndrome is usually related to lesions of the sinus node and sinoatrial node cells or to collagen tissue disease surrounding these cells. In advanced cases, pacemaker implantation is the most widespread treatment option. This is a case report of a patient with sick sinus syndrome in the late postoperative period of Mustard and Senning procedure with anatomical complications requiring definitive pacemaker implantation after angioplasty through the superior vena cava.Keywords: Pacemaker; Mustard and Senning Procedure; Sick Sinus Syndrome.Trabalho realizado no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo, SP, Brasil.1. Médico cardiologista, especialista em Estimulação Cardíaca Artificial, especializando em Eletrofisiologia Invasiva no Hospital do Coração de São Paulo (HCor), São Paulo, SP, Brasil. 2. Médica pediátrica, especialista em Cardiopatias Congênitas e Car diopediatria, especializanda em Ecocardiografia Congênita no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia (IDPC), São Paulo, SP, Brasil. 3. Doutor em Cardiologia, diretor do Serviço de Marcapasso do IDPC e do Serviço de Arritmias Cardíacas, Eletrofisiologia e Marcapasso do HCor, São Paulo, SP, Brasil. 4. Doutor em Cardiologia, professor do Serviço de Marcapasso do IDPC, São Paulo, SP, Brasil. 5. Doutor em Cardiologia, chefe da Seção Médica de Intervenções em Cardiopatias Con­gênitas do IDPC, São Paulo, SP, Brasil. 6. Médico cardiologista, especializando em Estimulação Cardíaca Artificial no IDPC, São Paulo, SP, Brasil. Correspondência: Ricardo Ferreira Silva. Rua Martiniano de Carvalho, 1.049 – ap. 112 – Bela Vista – São Paulo, SP, Brasil – CEP 01321­001E­mail: rferreirasilva@gmail.comArtigo submetido em 1/2015 e publicado em 3/2015.IntroduçãoA bradicardia sinusal pode ou não estar direta-mente relacionada à síndrome do nó sinusal (tam -bém conhecida como disfunção do nó sinusal), ma -nifestando-se clínica e eletrograficamente por alte-ração do automatismo sinusal, bloqueio si noatrial, hipersensibilidade do seio carotídeo ou síndrome braditaquicardia1. Essa alteração do rit mo cardíaco pode ser responsável por sintomas graves de baixo débito, principalmente na presença de pausas sinu-Relato de CasoRelampa 2015;28(1):23-6Silva RF, Vasconcelos PF, Pachón Mateos JC, Pachón Mateos JC, Pedra CAC, Reis GG24sais prolongadas (> 2,5 segundos)1,2. Entre as opções terapêuticas disponíveis, o implante de marcapasso definitivo tem se mostra do uma alternativa segura e eficaz no controle do débito cardíaco e da fre-quência cardíaca, e, por tanto, na melhora dos sin-tomas2,3. No entanto, em alguns pacientes com car-diopatia estrutural complexa ou no pós-operatório de correção de tais cardiopatias, o acesso às câmaras cardíacas pode estar prejudicado, devendo ser feito por alternativas não usuais.Relato do CasoPaciente do sexo masculino, com 46 anos de idade, pardo, encaminhado de outro serviço para avaliação no Instituto Dante Pazzanese de Cardio-logia (São Paulo, SP) em decorrência de quadro de precordialgia e dispneia aos pequenos e mode-rados esforços. Os episódios sintomáticos tive-ram início há aproximadamente 2 anos, apresen-tando piora progressiva. No momento da primeira con sulta, o paciente estava em uso de diurético, be tabloqueador, inibidor da enzima conversora de angiotensina e anticoagulante. O eletrocardio-grama da primeira avaliação era compatível com bradicardia atrial (50 bpm), com eixo cardíaco a + 120 graus, bloqueio de ramo direito e sobre-carga ventricular direita, sem sinais de isquemia. Em análise da história pregressa foi constatado que o paciente nasceu com transposição das grandes artérias, sendo submetido, aos 6 meses de idade, a bandagem pulmonar e, aos 5 anos, a correção da cardiopatia por meio da técnica cirúrgica de Mustard e Senning e retirada da bandagem, sem complicações. Aos 12 anos, foi submetido a novo procedimento cirúrgico de ventriculosseptoplastia e plastia do tronco da pulmonar. No exame físico inicial, o paciente apresentava peso e altura adequados para a idade e nenhuma alteração dos sinais vitais. A ausculta cardíaca mos-trava ritmo cardíaco regular, com bulhas normo-fo néticas, e presença de sopro holossistólico em bor da esternal esquerda (2+/6+) com B2 única. O pa ciente portava um Holter (Figura 1) compatí-vel com disfunção do nó sinusal sintomática e raras extrassístoles supraventriculares e ventriculares, atin-gindo a frequência cardíaca máxima de 104 bpm, com média de 64 bpm. O ecocardiogra ma mos-trava alterações vasculares compatíveis com a ope-ração realizada (discordância ventriculoarterial), dilatação de câmaras direitas, valva tricúspide com dilatação do anel e refluxo significativo, demais valvas com discreto refluxo e disfunção sistólica grave do ventrículo direito, com acentuado grau de hipertrofia. O teste cardiopulmonar eviden-ciou grave disfunção da capacidade funcional, sendo interrompido por sinais de baixo débito. O ecocardiograma Doppler tecidual não evidenciou dissincronia no ventrículo sistêmico (ven trí culo direito). A ressonância nuclear magnética demons-trou que os átrios e o ventrículos são con cordantes, embora discordantes dos grandes vasos da base. Além disso, ficou mais nítido que o fluxo venoso na veia cava está desviado para o átrio esquerdo por túnel cirúrgico. Com a intenção de uma ava-liação mais detalhada da anatomia cardiovascular, o paciente foi submetido a cineangiografia, que evidenciou uma obstrução no segmento dis tal do túnel da veia cava superior (Figura 2) e, como achado adicional, uma origem anômala de coroná-ria (circunflexa com origem na coronária direita). O paciente é portador de disfunção do nó si -nu sal sintomática após 40 anos de evolução da ope ração de Mustard e Senning, com sucesso, sendo necessário implante de marcapasso defi-ni tivo. No entanto, previamente ao implante de mar capasso, foi necessária a realização de angio-plastia do túnel da veia cava superior e uma espera de 4 meses para total reepitelização, evitando, assim, a migração do stent com a passagem do cabo-ele trodo pelo local. Após esse período foi programado implante de marcapasso definiti vo com gerador bicameral, em que o canal atrial per -Figura 1: Bradicardia ao Holter coincidente com queixa de baixo débito anotada no diário de eventos.Figura 2: Imagem do cateterismo, evidenciando estenose distal à veia cava superior.Relampa 2015;28(1):23-6Implante de marcapasso cardíaco definitivo por disfunção do nó sinusal, utilizando a veia cava superior, após angioplastia do trajeto em pós­operatório tardio de operação de Mustard e Senning25ma necerá ocluído, e, se necessário, em segundo tempo cirúrgico, seria realizada ressincronização bi ventricular por meio de implante de cabo-ele-trodo epicárdico em ventrículo direito. Dissecção da veia cefálica direita foi realizada sem intercor-rências e foi introduzido cabo-eletrodo, que pro-grediu sem intercorrência pelo stent, fixado na ponta de ventrículo venoso (Figura 3). Os testes finais demonstraram limiar de comando de 0,7 V, sensibilidade identificando onda R de 8 mV, e impedância bipolar do cabo-eletrodo de 900 ohms. O paciente evoluiu sem intercorrências e com res-posta clínica satisfatória. DiscussãoPacientes com disfunção do nó sinusal podem ser tratados com marcapassos monocamerais atriais, ventriculares ou de dupla-câmara. Tanto o marca-passo monocameral como o de dupla-câmara pre-servam o sincronismo entre a contração atrial e a ventricular, assemelhando-se mais à função cardía- ca normal que o marcapasso ventricular. Apesar da superioridade fisiológica dos marcapassos mono-camerais e de dupla-câmara, o marcapasso ven tri -cular ainda é usado em muitos pacientes com dis-função do nó sinusal. A relutância na atualização desses marcapassos mais fisiológicos pode estar re lacionada a dificuldades com o implante do ca -bo-eletrodo atrial, alterações anatômicas em cardio-patias congênitas, alterações pós-cirúrgicas, etc.4.A disfunção do nó sinusal relacionada à altera-ção do automatismo sinusal está comumente vin-culada às lesões de células com propriedade de liberar estímulos automáticos ou por degeneração do tecido colágeno que circunda tais células2. Essas lesões podem ocorrer por falta de suprimento san-guíneo em decorrência de alterações da artéria do nó sinusal, destruição das células automáticas secundária a processos inflamatórios, degenerati-vos ou traumáticos, e alterações do tecido colágeno que protege as células automáticas por processos degenerativos ou infiltrativos, como mixedema, amiloidose, processos tumorais, etc.3.Com relação ao tratamento da disfunção do nó sinusal, as diretrizes brasileiras de dispositivos cardíacos implantáveis preconiza como classe I o implante de marcapasso em pacientes com dis-função do nó sinusal espontânea, irreversível ou induzida por fármacos necessários e insubstituí-veis, com manifestações documentadas de sínco-pes, pré-síncopes ou tonturas, ou com insuficiên-cia cardíaca relacionada a bradicardia sintomática, irreversível ou em uso de medicamentos insubsti-tuíveis que possam causar bradicardia e/ou com intolerância aos esforços, claramente relacionada à incompetência cronotrópica5.No caso clínico relatado optou-se pelo im plante de marcapasso definitivo em decorrência dos sintomas apresentados pelo paciente. A via de acesso e o modo monocameral devem-se às alte-rações secundárias à operação de Mustard e Sen-ning. Esse procedimento cirúrgico é uma forma de correção da transposição das grandes artérias por meio do redirecionamento do fluxo intera-trial, apresentando uma concordância átrio-ven-trículo, porém uma discordância entre artéria--ventrículo (Figura 4). O sangue do ventrículo direito é ejetado para a aorta e o de ventrículo esquerdo, para a artéria pul monar. A drenagem venosa é ligada ao átrio esquerdo e a drenagem das veias pulmonares, ao átrio direito (atrial switch)6. No entanto, o paciente relatado evoluiu com estenose no segmento distal do túnel da veia Figura 3: Radiografia de tórax em projeção póstero-anterior, mos-trando o posicionamento do sistema de marcapasso.Figura 4: Desenho esquemático demonstrando a operação de Mus tard e Senning para correção de transposição das grandes ar-térias da base.Relato de CasoRelampa 2015;28(1):23-6Silva RF, Vasconcelos PF, Pachón Mateos JC, Pachón Mateos JC, Pedra CAC, Reis GG26cava superior, sendo necessária a colocação de um stent previamente ao implante do marca passo, possibilitando o acesso cardíaco através da veia cava superior. Em outro caso semelhante, já des-crito na literatura pelo nosso Serviço, foi neces-sário o acesso através da veia cava inferior, pela impossibilidade anatômica de angioplastia. Os dispositivos cardíacos implantáveis estão sen do cada vez mais indicados e utilizados no trata-mento de arritmias graves. Técnicas mais adequa-das de posição dos cabos-eletrodos e desenvolvi-mento de materiais mais modernos têm evitado efeitos colaterais indesejados, melhorando os sin-tomas e o desempenho hemodinâmico dos pacien-tes. No entanto, é importante estarmos sempre pre-parados para situações variadas que possam surgir, desenvolvendo alternativas úteis no manejo de pa cientes que ainda não se enquadram em diretri-zes ou grandes estudos.Referências1. Bashourt TT. Classification of sinus node dysfunction. Am Heart J. 1985;110:1251-6.2. Ferrer MI. The sick sinus syndrome. Circulation. 1973;47: 635-41.3. James TN. The sinus node. Am J Cardiol. 1977;40:965-86.4. Feruglio GA. Cardiac pacing in Europe in 1992: a new survey. In: Aubert AE, Ector H, Stroobandt R, eds. Cardiac pacing and electrophysiology: a bridge to the 21st century. Dordrecht, the Netherlands: Kluwer Academic Publishers; 1994. p.157-68.5. Martinelli Filho M, Zimerman LI, eds. Diretrizes Brasilei-ras de Dispositivos Cardíacos Eletrônicos Implantáveis (DCEI). Arq Bras Cardiol. 2007;89(6):e210-e238.6. Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, de Souza LC, Neger F, Galantier M, et al. Successful anatomic correction of transpo-sition of the great vessels: a preliminary report. Arq Bras Cardiol. 1975;28:461-4.

Implante de marcapasso cardíaco definitivo por disfunçao do nó sinusal, utilizando a veia cava superior, após angioplastia do trajeto em pós-operatório tardio de operaçao de Mustard e Senning

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