Descreveremos o caso de uma paciente com uma síndrome rara (Associaçao Charge), que evoluiu para uma complicaçao bastante temida, o bloqueio atrioventricular total, no pós-operatório de correçao do defeito do septo atrioventricular parcial

Dárcio Gitti de FARIA

Graziella Tarsitano WIGGERT

Luiz Antônio Della Rosa CASTANHO

Oswaldo Tadeu GRECO

Paulo Antônio Carneiro DIAS

Renata Andrea BOGDAN

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24Bloqueio Atrioventricular TotalPós-Correção Cirúrgica de Defeito doSepto Atrioventricular Parcial emPaciente com Associação ChargeRelato de Caso(1) Médico(a) Residente do 2º ano de Cardiologia do Instituto de Moléstias Cardiovasculares (IMC).(2) Responsável pelo Serviço de Estimulação Cardíaca Artificial do IMC.(3) Médica Assistente do Serviço de Cirurgia Cardíaca do IMC.Endereço para correspondência: Dárcio Gitti de Faria. Rua Waldemar Sanches, 1.470/22. CEP: 15085-300. São José do Rio Preto - SP.Trabalho recebido em 02/2010 e publicado em 03/2010.Relampa 201023(1):24-27.Dárcio Gitti de FARIA1 Luiz Antônio Della Rosa CASTANHO1Paulo Antônio Carneiro DIAS1 Oswaldo Tadeu GRECO2 Renata Andrea BOGDAN3Graziella Tarsitano WIGGERT1Faria DG, Castanho LADR, Dias PAC, Greco OT, Bogdan RA, Wiggert GT. Bloqueio atrioventricular total pós-correção cirúrgica de defeito do septo atrioventricular parcial em paciente com associação charge.Relampa 2010;23(1):24-27.RESUMO: Descreveremos o caso de uma paciente com uma síndrome rara (Associação Charge),que evoluiu para uma complicação bastante temida, o bloqueio atrioventricular total, no pós-operatóriode correção do defeito do septo atrioventricular parcial.DESCRITORES: associação charge, defeito do septo atrioventricular parcial, bloqueio atrioventriculartotal.Relampa 78024-491INTRODUÇÃOO defeito do septo atrioventricular parcial carac-teriza-se por defeito do septo atrial, combinado comuma fenda na valva mitral e, ocasionalmente, umafenda na valva tricúspide1. Essa cardiopatia congênitaé esperada em pacientes com Associação Charge2.O bloqueio atrioventricular total, após a correçãocirúrgica, é a complicação mais temida3. Descreve-remos aqui o caso de uma paciente com AssociaçãoCharge e defeito do septo atrioventricular parcial,que evoluiu com bloqueio atrioventricular total apóscorreção cirúrgica.RELATO DO CASOPaciente do sexo feminino, com 10 anos, proce-dente de Bauru (SP), foi encaminhada para o Insti-tuto de Moléstias Cardiovasculares (IMC) de SãoJosé do Rio Preto para avaliação de sopro cardíaco.Trata-se de uma criança nascida de parto cesáreocom peso de nascimento de 2.230 gramas e compri-mento de 45 cm. Ao nascimento, detectou-se imper-furação bilateral de coanas, sendo submetida à corre-ção cirúrgica aos 11 dias de idade. Apresentou di-ficuldades alimentares (vômitos frequentes) desde onascimento, associada à broncopneumonia de repeti-(8) 30 darcio rc 23.1.pmd 2/3/2010, 13:032425Faria DG, Castanho LADR, Dias PAC, Greco OT, Bogdan RA, Wiggert GT. Bloqueio atrioventricular total pós-correção cirúrgica de defeitodo septo atrioventricular parcial em paciente com associação charge. Relampa 2010;23(1):24-27.ção, sendo diagnosticado Doença do Refluxo Gas-troesofágico e submetida a tratamento cirúrgico. Evo-luiu com retardo do crescimento e desenvolvimento.Devido outras anomalias associadas (pavilhão auri-cular, surdez, foi encaminhada, aos 4 anos, paraavaliação com geneticista que levantou a hipótesediagnóstica de Associação Charge.No momento da avaliação, encontrava-se acia-nótica, corada, com frequência cardíaca de 80 bpme pressão arterial de 110/60 mmHg. A ausculta car-díaca revelou ritmo cardíaco regular em dois temposcom sopro holossistólico (4+/6+) em foco mitral comirradiação para axila, sopro em crescendo-decrescen-do (2+/6+) em borda esternal superior esquerda edesdobramento fixo de segunda bulha. Aparelhorespiratório sem alterações.O ECG (figura 1) evidenciou ritmo sinusal comhemibloqueio anterior esquerdo (HBAE) e inversãoda onda T em derivações V1 e V2.A radiografia de tórax (figura 2) constatou áreacardíaca no limite superior da normalidade (índicecardiotorácico de 0,52) e parênquima pulmonar semalterações significativas.O Ecocardiograma transesofágico demonstrou co-municação interatrial do tipo ostium primum peque-na (figura 3), insuficiência mitral importante (figura 4),insuficiência tricúspide moderada e PSVD de 43 mmHg.O cateterismo cardíaco mostrou defeito do septoatrioventricular, na sua forma parcial, com comunica-ção interatrial tipo ostium primum de diâmetro pequenoa moderado, regurgitação mitral importante, discretaregurgitação tricúspide e discreta hipertensão pul-monar.Optou-se por tratamento cirúrgico eletivo, sendorealizado fechamento da CIA tipo ostium primum compericárdio bovino e correção da fenda mitral (plastiada valva mitral). A paciente evoluiu com bloqueioatrioventricular total (BAVT) ainda no intra-operatório(figura 5), necessitando uso de marcapasso provisó-rio. Encaminhada para unidade de terapia intensiva,evoluindo sem intercorrências. No ecocardiograma,realizado no pós-operatório, evidenciou regressãoda insuficiência mitral importante para moderada,sem demais alterações. Em virtude da permanênciaFigura 1 - Eletrocardiograma em ritmo sinusal, HBAE e inversão daonda T em V1 e V2.Figura 2 - Radiografia de tórax com área cardíaca no limite superiorda normalidade.Figura 3 - Ecocardiograma com CIA pequena tipo ostium primum.Figura 4 - Ecocardiograma mostrando insuficiência mitral importante.(8) 30 darcio rc 23.1.pmd 2/3/2010, 13:032526Faria DG, Castanho LADR, Dias PAC, Greco OT, Bogdan RA, Wiggert GT. Bloqueio atrioventricular total pós-correção cirúrgica de defeitodo septo atrioventricular parcial em paciente com associação charge. Relampa 2010;23(1):24-27.em ritmo de BAVT durante todo pós-operatório (15dias), foi implantado marcapasso definitivo modo DDD.Após 1 mês do implante do marcapasso definitivo, apaciente foi reavaliada ambulatorialmente, confirmandoo bloqueio atrioventricular total definitivo.DISCUSSÃOA Associação Charge é uma síndrome polimalfor-mativa rara, com uma incidência estimada de 1/8500a 1/12.000 nascidos vivos4-6. Foi descrita pela pri-meira vez por Hall et al.7 que observaram a combi-nação de atresia de coanas com várias outras ano-malias congênitas em pacientes cujos cariótipos eramnormais. A designação CHARGE resulta do acrônimodas características mais frequentes da síndrome,coloboma, heart disease, atresiae choanae, retardedgrowth and development, genital anomalies and/orhypogonadism, ear anomalies and/or deafness, sur-gindo pela primeira vez em 1981, por Pagon et al.8Em revisão de 47 casos de Associação Charge,Tellier et al.9 descreveram a prevalência das mal-formações, sendo a cardíaca em torno de 85%. Linet al.2 encontram uma prevalência de 75% - 85% demal-formação cardíaca em 53 pacientes estudados,sendo o defeito do septo atrioventricular encontradoem, aproximadamente,15% dos pacientes.O defeito do septo atrioventricular é uma malfor-mação cardíaca relativamente frequente, cuja pre-velência é estimada em 4-5% das cardiopatias congê-nitas. Cardiopatia congênita ocorre em torno de 40%dos pacientes com Síndrome de Down e, entre esta,40% tem defeito do septo atrioventricular, mais comu-mente a forma completa. O defeito do septo atrioven-tricular parcial é muito comum em pacientes sindrô-micos não Down10.A evolução do tratamento do defeito do septoatrioventricular parcial, desde a descrição da primei-ra correção cirúrgica por Lillehei et al.11 em 1954, foisignificativa. Bons resultados foram obtidos conse-cutivamente, e hoje é possível tratar essa cardiopatiacirurgicamente com baixa morbi-mortalidade12.Entretanto, uma característica técnica desafiado-ra para o cirugião é a relação entre a deformidadeda valva mitral e a capacidade de mantê-la competenteno pós-operatório. El-Najdawi et al.13 demonstraramincidência da insuficiência mitral, pelo menos mode-rada, em 18% dos pacientes em um pós-operatóriobem tardio, sendo que 11% foram reoperados ematé 40 anos. Alguns autores afirmam que essa com-plicação é uma das principais causas de reoperação14.Salientamos que a insuficiência valvar da paciente,apresentada em nosso relato, era importante no eco-cardiograma pré-operatório e evoluiu para moderadaapós correção cirúrgica.A complicação pós-operatória mais descrita é aarritmia, sendo o bloqueio atrioventricular total a maistemida. Neto et al.3 demonstraram a ocorrência deBAVT em 3 pacientes (6%), em uma amostra de 50pacientes, tratados cirurgicamente. El-Najdawi et al.13relataram essa complicação em 3% de 334 pacien-tes operados, com necessidade de implante de mar-capasso definitivo em 11 pacientes. Já Agny e Coba-noglu15 descreveram em, apenas, 1 paciente de umtotal de 51 pacientes submetidos à correção cirúrgica.Em outros trabalhos é descrita uma incidência de2,7% a 6%.Em resumo, o presente caso relatado demonstraa ocorrência de uma complicação bastante temida,o BAVT, no pós-operatório de correção do defeito dosepto atrioventricular parcial em um síndrome rara.Figrua 5 - ECG mostra BAVT com frequência atrial de 136 bpm eventricular de 68 bpm.(8) 30 darcio rc 23.1.pmd 2/3/2010, 13:032627Faria DG, Castanho LADR, Dias PAC, Greco OT, Bogdan RA, Wiggert GT. Bloqueio atrioventricular total pós-correção cirúrgica de defeitodo septo atrioventricular parcial em paciente com associação charge. Relampa 2010;23(1):24-27.REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS1 - Jarnett MG, Chopra PS, Young WP. Long-term follow-up of partial atrioventricular septal defect repair inadults. Chest 1988;94:321-4.2 - Lin AE, Chin AJ, Devine W, Sang CP, Zackai E. 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Coloboma,Faria DG, Castanho LADR, Dias PAC, Greco OT, Bogdan RA, Wiggert GT. Total atrioventricular block afterseptum defect correction surgery partial atrioventricular in patients with charge association. Relampa2010;23(1):24-27.ABSTRACT: We will describe a woman’s case with a rare syndrome (Charge Association) witha quite feared complication evolution, the total atrioventricular block, in the postoperative of partialatrioventricular defect correctionDESCRIPTORS: charge association, partial atrioventricular septum defect, total atrioventricularblock.Relampa 78024-491Faria DG, Castanho LADR, Dias PAC, Greco OT, Bogdan RA, Wiggert GT. Bloqueo aurículoventricular totalpost-corrección quirúrgica de defecto del septo aurículoventricular parcial en paciente con asociacióncharge. Relampa 2010;23(1):24-27.RESUMEN: Describiremos el caso de una paciente con un síndrome raro (Asociación Charge),que evolucionó hacia una complicación bastante temida, el bloqueo aurículoventricular total, en el post-operatorio de corrección del defecto del septo aurículoventricular parcial.DESCRIPTORES: asociación charge, defecto del septo aurículoventricular parcial, bloqueoaurículoventricular total.Relampa 78024-491congenital heart disease, and choanal atresia withmultiple anomalies: CHARGE association. J Pediatr1981;99:223-7.9 - Tellier AL, et al. CHARGE syndrome: report of 47 casesand review. Am J Med Genet 1998;76(5):402-9.10 - Cook AC, et al. Atrioventricular septal defect in fetal life:a clinico-pathological correlation. Cardiol Young 1991;1:334-43.11 - Lillehei C, Cohen M, Warden H. Direct vision intracardiaccorrelation of congenital anomalies by controlled crosscirculation: results in 32 patients with ventricularcommunis defects. Surgery 1955;38:11-29.12 - Erek E, et al. 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Bloqueio Atrioventricular Total Pós-Correçao Cirúrgica de Defeito do Septo Atrioventricular Parcial em Paciente com Associaçao Charge

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