Background. Treatment protocols for orofacial clefts (OFC) have evolved over the years. Modern outcome goals of primary repair have shifted from solely achieving an intact palate repair towards successful long-term outcomes, with focus on speech development, occlusion, hearing, appearance, and maxillary growth. An anatomically and functionally intact palate are vital for development of proper speech; this is among the most important aspects of cleft repair. Unsuccessful primary repair may result in velopharyngeal insufficiency (VPI) due to a structural deficit in the palate or an oronasal fistula (ONF). These complications may be severe enough to have a detrimental impact on the growing child’s psychological health and social relationships and to require a secondary surgical (SS) intervention in the form of speech-correcting surgery (SCS), fistula repair, or both. These complications not only create a surgical dilemma (particularly ONFs) but also cause additional pain and suffering for the child and increased medical costs. Although a myriad of surgical treatment protocols and techniques for OFCs has been developed due to the controversies concerning speech and maxillofacial growth, the optimal protocol regarding both timing and repair method remains unclear.
The Cleft and Craniofacial Center, Department of Plastic surgery, Helsinki University Hospital has a history of various surgical protocols and techniques that have been utilized over the past three decades.
Aims. The main aim with this thesis was to retrieve an overview of the long-term incidence for SS, with focus on SCS and fistula repair in different types of cleft palates (CP), including patients with Robin sequence (RS), treated at the Cleft and Craniofacial Center, Department of Plastic surgery, Helsinki University Hospital. The different surgical protocols and techniques utilized since the 1990s at the cleft center were also assessed and compared.
Methods. This thesis consists of four separate studies, thus creating a study series involving the most common types of OFCs classified by the Veau system (isolated cleft palate [ICP], unilateral cleft lip and palate [UCLP], and bilateral cleft lip and palate [BCLP]), including RS. All studies were retrospective single-center follow-up studies. Only non-syndromic (ns-CP) subjects born between 1990 and 2011 were included, and all were treated and followed by the multidisciplinary cleft team as a part of the standard treatment protocol at the time of the cleft center. Only children with frequent follow-up to at least 8 years of age or longer were included in the ICP and RS studies (Studies I-II), whereas results were analyzed at alveolar bone grafting (ABG) and post-ABG in the UCLP and BCLP studies (Studies III-IV).
The primary palatoplasty protocols utilized throughout the years involved four different single-stage techniques and two different two-stage protocols, early soft palate repair combined with short delayed hard palate repair, and early hard palate repair combined with short delayed soft palate repair.
Results. The thesis included altogether 872 patients with ns-CP: ICP 423 (SCP 123 and HSCP 300), RS 78, UCLP 290, and BCLP 81. The long-term incidence for SS was high, and ranged between the Veau hierarchy from 23.6% to 46.9% (mean 34.5%) for SCS and 0.8-53.1% (mean 20.9%) for fistula repair. Extensive clefts, partly or totally detached from the vomer as the HSCP (inclusive RS) and BCLP were more likely to require SCS. Fistula repair followed the severity of the Veau hierarchy.
The outcome differences between the surgical protocols in CLP (UCLP and BCLP) were small, indicating that none of the treatment protocols was clearly superior to another. However, for both SCS and fistula repair, attention was drawn to the somewhat more favorable outcomes of the single-stage protocol. Moreover, no single-stage technique was clearly superior to another.
A substantial number of fistulas were closed at ABG, particularly the single-stage protocol with a high rate of anterior fistulas, especially in connection to a perialveolar fistula.
RS is associated with a high incidence of SCS and fistula formation. Gender, age at primary palatoplasty, surgical technique, surgeon, cleft severity, and airway management at infancy do not appear to be associated with need for SS.
Conclusion. As SS (SCS and fistula repair) are common in patients with OFCs in the long-term, these surgeries are particularly anticipated in extensive clefts and in patients with associated RS. No surgical protocol or technique is superior to another regarding the long-term need for SCS or fistula repair. Proper fistula assessment requires long-term follow-up, as a substantial part of the ONFs is repaired at ABG.Bakgrund. Under årens lopp har vårdprogram för patienter med spaltmissbildning (spalt i läppen, käken och/eller gommen; LKG) utvecklas. Målsättningen med vården har förändrats från att inte enbart reparera defekten till att uppnå långsiktiga och framgångsrika resultat med fokus på tal, bett, utseende och tillväxt av käken. En hel och fungerande gom är nödvändig för produktionen av normalt tal, vilket därför är en av det viktigaste aspekterna kring vård av LKG. Förvärvad velofaryngeal insufficiens (VPI) kännetecknas av ett hypernasalt och oförståeligt tal. Detta fenomen kan uppstå hos individer med korrigerad gomspalt pga. en strukturell defekt i den korrigerade gommen till exempel av oförmåga att stänga den velofaryngeala sfinktern på grund av en kort gom eller genom en förbindelse (t.ex. en oronasal fistel) mellan mun och näshåla som ger upphov till ett luftläckage från munhålan till näshålan vid tal. Dessa komplikationer kan medföra negativa samt ödesdigra konsekvenser för det växande barnet samt kräva återställande sekundära operationer i form av talförbättrande operationer (SCS) eller stängning av oronasala fistlar. Dessa komplikationer utgör inte enbart ett kirurgiskt dilemma – i synnerhet reparationen av oro-nasala fistlar – utan medför även ytterligare smärta och lidande för barnet samt förhöjda kostnader. Trots att det har utvecklats otaliga protokoll och tekniker för primär-kirurgi, för att gynna både tal och tillväxten av käken, förkommer det än så länge ingen konsensus angående vilket protokoll som är lämpligast.
Läpp- och gomspaltscentret Husuke vid Helsingfors universitetssjukhus har en historia med flera olika vårdprotokoll samt operationstekniker över de senaste årtionden.
Målsättning. Målsättningen med denna studie var att retrospektivt erhålla en översikt samt sammanfatta behovet av sekundär kirurgi med fokus på SCS eller fistelkorrektion i olika typer av spalt patienter, inklusive patienter diagnostiserade med Robin sekvens (RS) samt därtill evaluera och jämföra långtidsresultaten beträffande olika kirurgiska protokoll och tekniker som utövats sedan 1990-talet på läpp- och gomspaltscentret.
Metoder. Avhandlingen består av fyra separata studier som därmed skapar en studieserie angående de vanligaste typerna av LKG, klassificerade enligt Veau systemet (isolerad gomspalt [ICP], unilateral (ensidig) läpp- käk- och gomspalt [UCLP] och bilateral (dubbelsidig) läpp- käk- och gomspalt [BCLP]) inklusive RS. Alla studier var retrospektiva singelcenter-studier där enbart icke-syndromatiska patienter (ns-CP) var inkluderade och patienterna var födda mellan 1990 och 2011. Samtliga vårdade patienter var uppföljda av läpp- och gomspaltscentrets multidisciplinära spaltteam enligt rådande standardiserade vårdprotokoll. Enbart barn med regelbunden uppföljning till minst av en ålder på 8 år eller längre var inkluderade i studierna I-II (patienter med ICP eller RS) medan resultaten var analyserade vid bentransplantationen (ABG) i studierna III-IV (patienter med UCLP och BCLP).
Primäroperationerna som tillämpats under åren involverade fyra olika operationstekniker som utförts i en omgång (single-stage) samt två olika protokoll som utfördes i två omgångar (two-stage); tidig slutning av mjuka gommen i kombination med efterföljande slutning av den hårda gommen samt vice versa.
Resultat. Avhandlingen omfattar total 872 inkluderade patienter med icke-syndromatiska spaltmissbildningar: ICP 423 (SCP 123 och HSCP 300), RS 78, UCLP 290, samt BCLP 81. Långtidsincidensen för sekundära operationer i gommen var hög och varierande mellan spalttyperna; SCS från 23.6% till 46.9% (medelvärde 34.5%) samt 0.8-53.1% (medelvärde 20.9%) för korrektion av fistlar. Omfattande spalter som delvis eller totalt är åtskilda från vomern som HSCP (inklusive PRS) samt BCLP var mer sannolika för att kräva SCS medan behovet för korrektion av fistlar följde Veau spalthierarkin.
Frånsett små skillnader uppkom inga entydiga skiljaktigheter mellan de kirurgiska protokollen som använts för primär-kirurgi av CLP (UCLP och BCLP). Trots detta fästes det uppmärksamhet vid de relativt gynnsamma resultaten av single-stage protokollet, både beträffande behovet av SCS samt för reparation av fistlar. Tillika, visade sig ingen single-stage operationsteknik vara överlägsen i jämförelse med de övriga.
En betydande del av fistlar är reparerade vid ABG. Speciellt single-stage protokollet har ett högt antal med speciellt anteriot lokaliserade fistlar som ofta var associerade med en perialveolara fistlar.
RS är associerad med ett högt behov av både SCS samt fistlar. Varken kön, primäroperationsteknik, kirurg, svårighetsgrad av spalt eller svårighetsgrad av obstruktion framkom som predisponerande faktor för det följaktiga behovet av sekundär kirurgi.
Slutsats. Sekundärkirurgi i form av SCS och reparation av oronasala fistlar är vanliga inom LKG och är speciellt förväntade hos barn med omfattande spaltmissbildningar och i samband med RS. Inget kirurgiskt vårdprotokoll eller teknik visade sig vara bättre än en annan. Långtidsuppföljning är essentiell vid evaluering av oronasala fistlar, då en betydande del av dessa repareras vid ABG
