Chapter 14. Usefulness of three-dimensional mapping in ablation of ventricular tachycardia in patients with hypertrophic cardiomyopathy, catecholaminergic ventricular tachycardia and Brugada syndrome

Abstract

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardiaca monogénica y es causa importante de muerte súbita de origen arrítmico, falla cardiaca y fibrilación auricular. Desde el punto de vista epidemiológico se considera una enfermedad genética común, pero se cree que aún sigue siendo una subdiagnosticada en gran parte del mundo. Se estima una prevalencia de al menos 1 en cada 500 personas (0,2%). El diagnóstico clínico se basa en el hallazgo de hipertrofia ventricular izquierda sin dilatación de las cavidades ventriculares y sin la presencia de enfermedades sistémicas o cardiacas asociadas que puedan producir hipertrofia ventricular (hipertensión sistémica, estenosis aórtica, entre otras)1. Es causada por mutaciones en más de once genes que codifican los componentes proteicos de los miofilamentos de la sarcómera; 70% de las mutaciones conocidas se encuentran en dos genes, β-miosina (MYH7) y proteína C de la miosina (MYBPC3); los demás casos corresponden a alteraciones en la troponina T (TNNT2) y otros genes. La enfermedad se transmite de manera autonómica dominante, aunque se han observado casos a consecuencia de mutaciones de novo