Background: In systemic sclerosis (SSc), changes in the lungs and pulmonary hypertension (PH) are complications most
adversely affecting the prognosis. Given the availability of specific treatment, early diagnosis of PH is very important. Exercise
echocardiography, by increasing the patient’s cardiac output, makes it possible to identify patients with elevated pulmonary
artery pressure (PAP) during exercise. The diagnostic role of exercise echocardiography is still unclear, mainly because of the
lack of prospective studies.
Aim: To identify SSc patients with abnormally elevated PAP at rest or with a significant increase PAP during exercise, subsequently
verified by right heart catheterisation (RHC).
Methods: A total of 71 consecutive patients (67 females and 4 males, mean age 56.9 ± 17.1 years) with SSc diagnosed
according to the American College of Rheumatology criteria were enrolled in this prospective study. The patients underwent
transthoracic echocardiography (Philips iE33) with the measurement of tricuspid regurgitation peak gradient (TRPG) and an
exercise test involving the standard treadmill exercise according to the Bruce protocol with the evaluation of TRPG at 1 min
following the completion of exercise. The PH was suspected when TRPG at rest was > 31 mm Hg (Vmax > 2.8 m/s) or increased
by at least 20 mm Hg from baseline following exercise. Patients with suspected PH were referred for resting and exercise RHC.
Results: The exercise testing was performed in 67 patients revealing normal left ventricular (LV) systolic function in all of them. The
mean LV ejection fraction was 66.1% ± 3.9%. The TRPG at rest could be recorded in 65 (97%) patients with the mean value of 26.9 ±
± 7.6 mm Hg (range 17–57 mm Hg). A resting TRPG of > 31 mm Hg, suggestive of possible PH, was demonstrated in 14 (21%)
patients. During exercise test 56 (84%) patients achieved the maximum heart rate. A Doppler spectrum enabling the measurement
of TRPG following the exercise was obtained in 66 (98.5%) patients. The gradient following the exercise could not be measured in
one patient with a resting TRPG of 30 mm Hg. The mean post-exercise TRPG was 40.3 ± 4.1 mm Hg (range 17–70) and the mean
post-exercise increase in TRPG was 12.9 ± 8.5 mm Hg (range 2–38). A TRPG increase of > 20 mm Hg was found in 11 (16%)
patients (including 4 patients with resting values exceeding 31 mm Hg and 7 patients with normal resting values). Twenty-one (31%)
patients with echocardiographic suspicion of PH (TRPG > 31 mm Hg at rest and/or a post-exercise increase in TRPG of more than
20 mm Hg) were referred for RHC with 16 patients actually undergoing the procedure. Four out of these 16 patients were qualified
because of the “positive” exercise echocardiography in the presence of normal TRPG values. During catheterisation arterial PH was
found in 2 patients, and an excessive precapillary PAP elevation in 2 further patients. Resting venous PH was found in 1 patient and
an excessive postcapillary PAP elevation at rest was demonstrated in 11 patients.
Conclusions: Exercise echocardiography is a safe and useful screening tool for PH diagnosis in patients with SSc. It enables to
identify patients with normal systolic PAP at rest but a significant increase during exercise. The final confirmation of PH and
differentiation between precapillary arterial and postcapillary venous PH requires RHC.
Kardiol Pol 2011; 69, 1: 9-15Wstęp: W przebiegu twardziny układowej (SSc) zmiany dotyczące płuc i nadciśnienie płucne (PH) są powikłaniami najbardziej
obciążającymi rokowanie. U części pacjentów występuje tętnicze PH, spowodowane izolowaną arteriopatią naczyń
płucnych lub PH rozwija się na podłożu śródmiąższowej choroby płuc. Może także występować żylne PH związane z upośledzeniem
czynności rozkurczowej lewej komory i zakrzepowo-zatorowe PH. Według zaleceń ESC cewnikowanie prawego
serca (RHC) jest wciąż referencyjną metodą rozpoznawania PH, jednak zaleca się coroczne, przesiewowe, badanie echokardiograficzne
u chorych z SSc. Echokardiografia wysiłkowa, zwiększając rzut minutowy serca, pozwala na identyfikację pacjentów,
u których dochodzi do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej (PAP) podczas wysiłku. Przydatność diagnostyczna
echokardiografii wysiłkowej jest wciąż niepewna, głównie ze względu na brak badań prospektywnych.
Cel: Celem pracy jest próba echokardiograficznego wyodrębnienia pacjentów z SSc z nieprawidłowym PAP w spoczynku lub
jego istotnym wzrostem podczas wysiłku, weryfikowana RHC.
Metody: Prospektywnymi badaniami objęto 71 kolejnych osób (67 kobiet, 4 mężczyzn, śr. wiek 56,9 ± 17,1 roku) z SSc
rozpoznaną na podstawie kryteriów Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego. U chorych wykonano echokardiograficzne
badanie przezklatkowe aparatem Philips iE33 z pomiarem maksymalnego gradientu niedomykalności trójdzielnej
(TRPG) i próbę wysiłkową obejmującą standardowy wysiłek na bieżni ruchomej wg protokołu Bruce’a z oceną TRPG w czasie
1 minuty po zakończeniu wysiłku. Nadciśnienie płucne podejrzewano, gdy TRPG w spoczynku wynosiło > 31 mm Hg
(Vmax > 2,8 m/s) lub wzrastało o co najmniej 20 mm Hg po wysiłku w porównaniu z wartościami spoczynkowymi. Pacjentów
z podejrzeniem PH kierowano na spoczynkowe i wysiłkowe RHC.
Wyniki: Test wysiłkowy wykonano u 67 pacjentów. U wszystkich chorych stwierdzono prawidłową funkcję skurczową lewej
komory. Średnia wartość frakcji wyrzutowej wynosiła 66,1 ± 3,9%. U 65 (97%) pacjentów w spoczynku zarejestrowano TRPG,
którego wartość wynosiła średnio 26,9 ± 7,6 mm Hg (zakres 17-57). Spoczynkową wartość TRPG > 31 mm Hg sugerującą
obecność PH stwierdzono u 14 (21%) pacjentów. Podczas testu wysiłkowego u 56 (84%) osób osiągnięto 85% maksymalnej
częstotliwości rytmu serca. Powodem przedwczesnego przerwania testu wysiłkowego u pozostałych 11 (16%) chorych było narastające
zmęczenie. Podczas badania echokardiograficznego u 66 (98,5%) osób uzyskano spektrum doplerowskie pozwalające na
pomiar TRPG po wysiłku. Średnia wartość TRPG po wysiłku wyniosła 40,3 ± 14,1 mm Hg (zakres 17-70), a średni powysiłkowy
przyrost TRPG 12,9 ± 8,5 mm Hg (zakres 2-38). Wzrost TRPG > 20 mm Hg stwierdzono u 11 (16%) pacjentów (4 chorych z TRPG
w spoczynku > 31 mm Hg i 7 z prawidłowym spoczynkowym TRPG). Dwudziestu jeden (31%) chorych z echokardiograficznym
podejrzeniem PH skierowano na RHC, które ostatecznie wykonano u 16 osób. Spośród nich 4 chorych zostało zakwalifikowanych
do RHC ze względu na "dodatni" echokardiograficznie test wysiłkowy przy prawidłowych spoczynkowych wartościach TRPG.
W trakcie RHC u 2 osób stwierdzono tętnicze PH, u 2 kolejnych nadmierny wzrost przedkapilarnego PAP podczas wysiłku.
Spoczynkowe żylne PH zaobserwowano u 1 chorego, a nadmierny wysiłkowy wzrost postkapilarnego PAP - u 11 osób.
Wnioski: Echokardiografia wysiłkowa to bezpieczna i przydatna przesiewowa metoda diagnostyczna w kierunku PH u chorych z SSc.
Kardiol Pol 2011; 69, 1: 9-1